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肥厚型心肌病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　　本病的臨床表現(xiàn)決定于左心室流出道有無壓力階差及階差的程度。 　　1.癥狀 　　(1)勞力性呼吸困難：約80%的病人于勞累后出現(xiàn)呼吸急促，這與左室順應(yīng)性差，充盈受阻，舒張末期壓力升高及肺淤血有關(guān)。 　　(2)心前區(qū)悶痛：約2/3病人出現(xiàn)非典型的心絞痛，常因勞累誘發(fā)，持續(xù)時(shí)間長，對硝酸甘油反應(yīng)不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠狀動(dòng)脈血供相對不足，故有心肌缺血表現(xiàn)。 　　(3)頻發(fā)一過性暈厥：1/3病人發(fā)生于突然站立和運(yùn)動(dòng)后暈厥，片刻后可自行緩解，此癥狀可以是病人惟一的主訴。發(fā)生暈厥的原因認(rèn)為：①由于左室順應(yīng)性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，導(dǎo)致體循環(huán)、腦動(dòng)脈供血不足所致;②體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使肥厚的心肌收縮力增加，致使左室順應(yīng)性進(jìn)一步降低，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更減少，故病人常感心悸、乏力。 　　(4)乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀 　　(5)心悸，由于心功能減退或心律失常所致。 　　(4)猝死：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有下列情況為猝死高危者：①發(fā)生過心臟驟停的幸存者，且有室顫證據(jù);②發(fā)生過持續(xù)性心動(dòng)過速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突變(如Arg403Cln突變);⑤幼年發(fā)病者;⑥心肌肥厚顯著者;⑦運(yùn)動(dòng)引起的低血壓。 　　(5)心力衰竭：在病情晚期，可出現(xiàn)左、右心力衰竭的癥狀，如氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等等。由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。 　　2.體征 　　常見的體征為：①心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)?；蛴行募怆p搏動(dòng)，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng);凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。③第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。心前區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音最為常見，這種雜音來自于室內(nèi)梗阻，雜音的響度及持續(xù)時(shí)間的長短可隨不同條件而變化，雜音部位在胸骨左緣3、4、5肋間或心尖區(qū)內(nèi)側(cè)，為粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，半數(shù)病人心尖區(qū)有相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期反流性雜音，有些可聞及第三心音及第四心音，少數(shù)病人心尖區(qū)可聞及舒張中期雜音，可能因左室舒張期順應(yīng)性差，舒張充盈受阻，舒張壓增高，而造成二尖瓣開放受阻。有的病人在主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到舒張?jiān)缙陔s音，系由于室間隔肥厚使主動(dòng)脈環(huán)偏斜所致。 　　非梗阻型HCM病人，由于心室腔對稱性肥厚，靜息和激發(fā)時(shí)無室內(nèi)壓差，所以在胸骨左緣及心尖區(qū)無收縮期雜音，心尖區(qū)可聞及舒張中期輕微雜音，系左室充盈受阻所致。 　　對HCM的病人，臨床上常利用改變心室內(nèi)壓差造成雜音的強(qiáng)度、長短變化來協(xié)助診斷。 　　對于梗阻型HCM，診斷的主要依據(jù)為特征性臨床表現(xiàn)及胸骨左緣收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖是極為重要的無創(chuàng)傷性診斷方法。此外，許多物理檢查技術(shù)亦有診斷價(jià)值，其中最有意義的是從蹲位突然直立后的血流動(dòng)力學(xué)改變。蹲位可使靜脈回流增加，主動(dòng)脈壓力升高以及心室容量增加，縮小左心室與流出道的壓力階差，從而使雜音減輕，而突然直立有相反的作用，可引起流出道梗阻加強(qiáng)，雜音增強(qiáng);此外Valsalva動(dòng)作亦可使雜音增強(qiáng)。 　　對無癥狀或有類似冠心病癥狀者，特別是年輕患者，結(jié)合特征性心電圖改變、超聲心動(dòng)圖及心血管造影等可做出診斷。陽性家族史亦有助于診斷。 　　3.診斷 　　有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動(dòng)圖檢查是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價(jià)值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動(dòng)作或藥物作用影響血流動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾?。?/span> 肥厚型心肌病可以并發(fā)哪些疾??？ 本病常發(fā)生心律失常、心臟性猝死、動(dòng)脈栓塞、感染性心內(nèi)膜炎和心力衰竭等并發(fā)癥。 1.心律失常 肥厚型心肌病易并發(fā)心律失常，心律失常發(fā)生率高為其突出特點(diǎn)。室性心律失常為最常見的心律失常，室上性心律失常和心房顫動(dòng)也較常見，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過速，甚至室顫或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房顫動(dòng)最為重要，需要治療。 2.心臟性猝死 是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有報(bào)道猝死占死亡病例的78%，猝死的原因?yàn)閲?yán)重心律失常，主要是室性心動(dòng)過速和室顫。 3.動(dòng)脈栓塞 易并發(fā)動(dòng)脈栓塞，發(fā)生率約9%，形成血栓的主要部位是左心耳，進(jìn)展到肥厚型心肌病擴(kuò)張期;也可以在左心室形成血栓，血栓脫落形成栓子，造成動(dòng)脈栓塞，以腦栓塞多見。 4.感染性心內(nèi)膜炎 通常發(fā)生在梗阻性肥厚型心肌病，發(fā)生率約5%～10% ， 感染灶好發(fā)于二尖瓣、主動(dòng)脈瓣、室間隔上部接觸性損傷部位的心內(nèi)膜非梗阻性肥厚型心肌病，發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎極少見。 5.心臟傳導(dǎo)阻滯，可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，經(jīng)常遇見到，也是影響藥物治療的因素。 6.心力衰竭 該病由于心肌肥厚，心室舒張的順應(yīng)性降低，早期即可引起左心舒張功能不全，左室舒張末壓和左心房壓升高;隨病情進(jìn)展，可伴發(fā)左心室擴(kuò)張和收縮功能障礙，出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭癥狀，稱肥厚型心肌病擴(kuò)張期，發(fā)生率約14%～16%。 7.猝死：少數(shù)肥厚型心肌病患者會(huì)發(fā)生猝死，其前可能沒有任何征兆。系統(tǒng)評價(jià)可能有助于識(shí)別這類高危患者
• 多發(fā)檢查： 1.心電圖表現(xiàn)：①最常見的異常為左心室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波，有時(shí)很類似“冠狀T”，若見于年輕的患者應(yīng)警惕肥厚型心肌病。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈正常，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動(dòng)脈異常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。③異常Q波的存在。V6、V5、aVL、Ⅰ導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波，反映不對稱性室間隔肥厚，不須誤認(rèn)為心肌梗塞。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波，其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動(dòng)不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。④左心房波形異常，可能見于1/4患者。⑤部分患者合并預(yù)激綜合征。 　　2.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)： 　　(1)室間隔肥厚，室間隔活動(dòng)度差，心室腔變小，左室收縮期內(nèi)徑縮小，室間隔與左室游離壁厚度之比>1.3～1.5。 　　(2)左室流出道狹窄，一般
• 治療方法： 　　由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。 　　(一)治療 　　治療原則包括兩個(gè)方面：①緩解癥狀：包括心悸、頭暈、氣促、心前區(qū)疼痛等，應(yīng)改善心衰和血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng);②預(yù)防猝死：對無癥狀，如室間隔肥厚不明顯、心電圖正常者，且靜息時(shí)無梗阻癥狀、無暈厥史者，可隨訪觀察，毋須特殊治療。治療的目標(biāo)為解剖癥狀和控制心律失常。 　　1.一般治療 　　(1)避免劇烈的體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，即使休息時(shí)無明顯梗阻的病人，在情緒激動(dòng)時(shí)或體力勞動(dòng)時(shí)，也可能出現(xiàn)梗阻癥狀或原有的梗阻癥狀加重。 　　(2)慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥物及措施，這點(diǎn)有別于其他心臟病，特別當(dāng)出現(xiàn)心功能不全時(shí)，洋地黃制劑及利尿藥使心室收縮力加強(qiáng)及血容量減少，反可加重心室內(nèi)梗阻，若心衰時(shí)有快速心室率的房顫，可以用洋地黃。 　　2.內(nèi)科藥物治療 　　(1)β-受體阻滯藥仍為治療HCM的首選藥物，因本病患者心肌對兒茶酚胺敏感性較高，β-受體阻滯藥可阻斷兒茶酚胺的作用，降低心肌收縮力，并可通過減慢心率，延長心室舒張充盈期，增加舒張期充盈量，減輕左室流出道梗阻，并有預(yù)防、治療心律失常的作用。此外，由于β-受體阻滯藥能減慢心率，延長舒張期心室充盈，并通過負(fù)性肌力作用減少心肌耗氧量，故能有效緩解患者的呼吸困難和心絞痛，改善運(yùn)動(dòng)耐量，并可防止運(yùn)動(dòng)時(shí)伴隨的流出道梗阻的加重，尤其適用于梗阻型HCM。據(jù)資料顯示，β-受體阻滯藥可使33%～50%患者的癥狀改善，以普萘洛爾(心得安)應(yīng)用歷史最長，可自30mg/d起，逐漸增加至120mg/d，或直至靜息態(tài)心室率不低于60次/min為最大有效劑量，維持應(yīng)用，至2年常可見療效。近年來亦有應(yīng)用美托洛爾(25～100mg/d)逆轉(zhuǎn)心肌肥厚。 　　(2)鈣通道阻滯藥：是治療有癥狀性肥厚型心肌病的重要藥物。該藥可選擇性抑制細(xì)胞膜Ca2 內(nèi)流，降低細(xì)胞內(nèi)Ca2 利用度和細(xì)胞膜與Ca2 的結(jié)合力，減輕細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，減少心肌細(xì)胞內(nèi)ATP的消耗，干擾興奮收縮耦聯(lián)，抑制心肌收縮，改善左室舒張功能及局部室壁運(yùn)動(dòng)的非同步性，減輕心內(nèi)膜下心肌缺血，從而有利于減輕左室流出道梗阻，降低左心室流出道壓力階差，長期應(yīng)用可獲良好療效。 　　鈣通道阻滯藥中以維拉帕米最為常用。當(dāng)β-受體阻滯藥無效時(shí)，改用維拉帕米后60%的病人癥狀可得到較好改善，這與維拉帕米能更好地減輕流出道梗阻，改善心室舒張功能有關(guān)。鈣通道阻滯藥應(yīng)避免與β-受體阻滯藥聯(lián)合使用，但對伴有明顯流出道梗阻和(或)明顯肺動(dòng)脈壓升高或嚴(yán)重舒張功能異常者，可謹(jǐn)慎合用，但應(yīng)避免血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生嚴(yán)重改變。此外，其他鈣通道阻滯藥如地爾硫也可用于HCM，而硝苯地平則因具有強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用，導(dǎo)致血壓下降，流出道梗阻增加，對HCM不利，應(yīng)避免使用。 　　(3)心力衰竭的治療：對伴有嚴(yán)重心力衰竭癥狀的HCM患者，可在應(yīng)用β受體阻滯藥或維拉帕米的基礎(chǔ)上適當(dāng)加用利尿藥，以改善肺淤血癥狀，但因存在心臟舒張功能異常，應(yīng)注意避免過度利尿，影響心室充盈。 　　(4)房顫的治療：約20%的成人患者可合并房顫，是HCM的重要并發(fā)癥，亦為導(dǎo)致血栓性栓塞、心力衰竭與死亡增加的原因之一;此外，房顫時(shí)過快的心室率可降低心室的舒張期充盈，減少心排量，從而導(dǎo)致本病惡化，故應(yīng)積極治療。房顫一旦發(fā)生應(yīng)立即復(fù)律，或至少控制心室率，以改善多數(shù)患者的癥狀。胺碘酮對恢復(fù)及(或)維持竇性心律是有效的，β-受體阻滯藥或維拉帕米亦可有效控制心室率。此外，對慢性房顫或反復(fù)陣發(fā)性房顫患者還應(yīng)予以抗凝治療。 　　(5)感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防：感染性心內(nèi)膜炎是HCM的主要并發(fā)癥，且與疾病的致殘率與死亡率有關(guān)，其發(fā)生主要是由于左室流出道梗阻，使左心室射血流速高且形成湍流、心室收縮時(shí)二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)與室間隔反復(fù)接觸，以及二尖瓣反流等，造成慢性心內(nèi)膜損傷，構(gòu)成感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生的基礎(chǔ)。贅生物可發(fā)生于二尖瓣和(或)主動(dòng)脈瓣及室間隔與二尖瓣接觸處。有報(bào)道HCM并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率約為0.5%～5%，其中伴左心房明顯增大(≥50mm)者發(fā)生率更高。因此，對伴有左心房擴(kuò)大的HCM患者應(yīng)使用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生。 　　(6)猝死的防治：胺碘酮對防治HCM合并的室性心律失常有效，且可減輕癥狀，改善運(yùn)動(dòng)耐量。HCM容易發(fā)生快速型室性心律失常與猝死，這可能與其心肌細(xì)胞排列異常及心肌纖維化導(dǎo)致的心電生理異常有關(guān)。猝死可發(fā)生于無癥狀或癥狀極輕的患者，或左心室肥厚程度亦不十分嚴(yán)重的患者，與左室流出道梗阻也無明顯的相關(guān)性。目前多數(shù)研究認(rèn)為，猝死與某些類型的基因突變有關(guān)。在臨床上，凡是有HCM早逝家族史者、有不可解釋的反復(fù)暈厥史者、反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室速或持續(xù)性室速者、有嚴(yán)重的彌漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者，以及運(yùn)動(dòng)后血壓出現(xiàn)異常反應(yīng)等，均認(rèn)為系猝死的高?；颊撸瑢@些患者主張都應(yīng)用胺碘酮或安置ICD作為一級(jí)預(yù)防;而對有心臟驟停復(fù)蘇史者及反復(fù)發(fā)生的持續(xù)性室速者，ICD是防治猝死的首選。 　　(7)其他：對癥狀明顯且藥物治療無效的患者，可考慮采用其他干預(yù)方式如手術(shù)、酒精消融或雙腔起搏治療等，以達(dá)到減輕流出道梗阻、緩解癥狀、預(yù)防并發(fā)癥的目的。 　?、偻饪浦委煟菏中g(shù)治療開展于20世紀(jì)50年代末期，其適應(yīng)證為有明確的流出道梗阻，室間隔與左室游離壁厚度之比>1.5，靜息態(tài)壓力階差≥50mmHg，伴嚴(yán)重心力衰竭且內(nèi)科治療療效不佳的HCM患者。手術(shù)的目的在于增寬左室流出道，消除和(或)松解左室流出道梗阻，減輕流出道的壓力階差，同時(shí)改善二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)及其與室間隔的接觸。但對那些僅在某些誘發(fā)因素存在時(shí)才出現(xiàn)明顯壓力階差的患者，是否手術(shù)尚有爭議。 　　目前應(yīng)用最廣泛的手術(shù)方式是經(jīng)主動(dòng)脈途徑的室間隔部分心肌切除術(shù)和室間隔心肌剝離擴(kuò)大術(shù)。對室間隔基底段肥厚患者，一般采用主動(dòng)脈切口途徑，選擇主動(dòng)脈右冠瓣與左冠瓣交界下切除(Bigelow切除術(shù))或主動(dòng)脈右冠瓣下方切除(Morrow切除術(shù));對伴有二尖瓣前葉明顯延長的患者可同時(shí)行心肌切除及二尖瓣前葉縫折術(shù)，以減少術(shù)后二尖瓣前移的異常;對室間隔僅有輕度增生，前間隔基底部增厚≤18mm者，心肌切除術(shù)有較高的導(dǎo)致室間隔穿孔的危險(xiǎn)，選擇手術(shù)應(yīng)謹(jǐn)慎;對合并二尖瓣病變(如二尖瓣脫垂)造成嚴(yán)重二尖瓣反流者，乳頭肌異常插入二尖瓣前葉形成心室腔中部梗阻者，以及Morrow術(shù)后癥狀仍較嚴(yán)重或流出道梗阻未能明顯緩解者，應(yīng)行二尖瓣置換術(shù)。 　　多數(shù)患者術(shù)后癥狀可緩解，二尖瓣關(guān)閉不全及流出道壓力階差幾乎可完全消失。北美及歐洲各治療中心約1500例手術(shù)資料表明，70%以上的病人流出道的壓力階差術(shù)后可完全消除或明顯減輕，癥狀改善可維持5年或5年以上。 　　手術(shù)并發(fā)癥包括左束支傳導(dǎo)阻滯、完全性房室傳導(dǎo)阻滯(其中5%需安置永久起搏器)、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣反流、心律失常與進(jìn)行性左心室功能異常等。隨著外科手術(shù)方法的改良以及術(shù)中應(yīng)用超聲心動(dòng)圖指導(dǎo)室間隔切除的部位與程度，已使并發(fā)癥明顯減少。手術(shù)及術(shù)后死亡率為8%。近年來，在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心，手術(shù)死亡率已降至2%以下。老年人或聯(lián)合其他心臟手術(shù)時(shí)，其危險(xiǎn)性增加。 　　目前認(rèn)為手術(shù)可緩解癥狀，改善患者的心功能，但其能否改善本病的預(yù)后尚無明確定論。 　?、诮?jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)(PTSMA)：PTSMA術(shù)是近年來正在發(fā)展中的新技術(shù)。1994年，Gietzen等發(fā)現(xiàn)經(jīng)導(dǎo)管暫時(shí)阻斷左冠脈第一間隔支可緩解梗阻型HCM患者的流出道梗阻，1995年Sigwart首次將該技術(shù)應(yīng)用于臨床。該法是向肥厚室間隔相關(guān)的供血支(多為左冠脈前降支第一間隔支)內(nèi)緩慢勻速注入96%～99%的無水酒精0.5～3.0ml，使其產(chǎn)生化學(xué)性閉塞，導(dǎo)致前間隔基底段心肌梗死，使該處心肌變薄，從而減少或消除左心室肥厚及流出道壓力階差，減輕癥狀。目前，國際上經(jīng)近千例PTSMA治療觀察表明，近、中期療效較可靠，臨床癥狀的改善與間隔切除術(shù)相當(dāng)，對左室壓力階差的改善比起搏治療更有效。如Seggewiss等報(bào)道80%的患者PTSMA后左心室壓力階差較術(shù)前減少50%以上，3個(gè)月后可有更進(jìn)一步的改善;45%的患者左心室壓力階差消失，平均心功能也明顯好轉(zhuǎn)。 　　PTSMA的主要適應(yīng)證為藥物治療無效或不能耐受手術(shù)，伴有室間隔厚度≥18mm，主動(dòng)脈瓣下梗阻，靜息態(tài)時(shí)左心室流出道壓力階差≥50mmHg，或雖靜息態(tài)時(shí)壓力階差僅30～50mmHg，但應(yīng)激時(shí)≥70mmHg，癥狀嚴(yán)重且無左心室擴(kuò)大的OHCM患者。癥狀較輕者，以及合并嚴(yán)重二尖瓣病變、冠狀動(dòng)脈三支病變或左束支傳導(dǎo)阻滯者均不適應(yīng)于本法治療;年幼或高齡者亦須慎重考慮。 　　PTSMA最主要的并發(fā)癥為非靶區(qū)心肌梗死、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯或室性心律失常，甚至死亡。術(shù)中心肌聲學(xué)造影可使PTSMA獲得更好療效，并可避免非靶區(qū)域的誤消融，減少并發(fā)癥，特別是因Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯而需植入永久起搏器者已從25%降至13%。但酒精消融可引起室間隔瘢痕形成，其誘發(fā)威脅生命的室速傾向與猝死危險(xiǎn)，以及該術(shù)對左心室功能的長期影響，尚需進(jìn)行前瞻性的隨機(jī)研究證實(shí)。本方法技術(shù)要求較高，目前仍處于臨床試驗(yàn)階段，應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心開展，并嚴(yán)格選擇病例。治療成功的關(guān)鍵在于正確選擇肥厚室間隔相關(guān)的供血支，確切的療效評價(jià)有待更多病例的長期隨訪結(jié)果。 　?、塾谰眯噪p腔心臟起搏器(DDD)治療：目的是通過房室同步、改變心室激動(dòng)順序，使最早的心室激動(dòng)從右心室心尖部開始，導(dǎo)致肥厚的室間隔向右心腔靠移，從而減輕左室流出道狹窄，并避免收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)。 　　早期的非雙盲對照研究顯示，DDD心臟起搏可改善癥狀及降低左室流出道梗阻，并有5年后血流動(dòng)力仍在改善的報(bào)道。1997年以來有幾個(gè)隨機(jī)雙盲交叉臨床試驗(yàn)，包括歐洲12個(gè)中心的隨機(jī)雙盲PIC(Pacemaker in cardiomyopathy)研究及MPATHY研究等，都以AAI起搏方式作為對照，評估DDD起搏的療效。多數(shù)結(jié)果顯示，DDD起搏后左室流出道梗阻、生活質(zhì)量與運(yùn)動(dòng)耐量均較基礎(chǔ)狀態(tài)有明顯好轉(zhuǎn)，壓力階差的改善較對照組為好;但也有報(bào)告36%左右患者癥狀無改善、甚或惡化，40%患者左室流出道梗阻無明顯下降甚或增高，提示DDD起搏對癥狀與壓力階差改善的不恒定性。因此，對DDD起搏治療的確切效果尚需進(jìn)一步探討，該方法尚不能作為HCM的主要治療方式。目前DDD起搏治療的指征是限于有癥狀的HCM患者伴藥物治療無效或不能耐受藥物治療者，或無手術(shù)或消融指征者，或具有高危因素又不愿意接受手術(shù)者，以及有其他需行起搏治療指征的患者。 　　(二)預(yù)后 　　肥厚型心肌病的自然病史有高度差異。許多患者病程較緩慢，可多年無癥狀長期生存，但猝死可發(fā)生于病程中的各個(gè)時(shí)期。有些患者無癥狀或出現(xiàn)癥狀后不久即猝死，尸解才確診本病。Goodwin認(rèn)為多數(shù)患者可存活數(shù)十年。部分無心力衰竭的女性患者在內(nèi)科治療和嚴(yán)密觀察下往往能勝任妊娠與生育。 　　有報(bào)道資料顯示，50%～70%的患者隨訪數(shù)年病情仍然保持穩(wěn)定，其中20%～30%的患者病情惡化或死亡。有人對肥厚型心肌病患者平均隨訪5～8年，結(jié)果病死率為10%～40%，有部分病例經(jīng)治療后病情獲得改善。Koga等報(bào)道日本的肥厚型心肌病患者預(yù)后，5年隨訪的年病死率為2.3%～2.9%，其中心尖肥厚型心肌病病死率僅為0.3%，約1/10的患者逐漸發(fā)生左心室擴(kuò)張和心力衰竭，最后類似擴(kuò)張型心肌病被稱為擴(kuò)張期肥厚型心肌病。 　　肥厚型心肌病的年病死率為2%～4%，而兒童可高至6%，其中約半數(shù)為猝死。目前認(rèn)為猝死主要由于嚴(yán)重心律失常及急劇的血流動(dòng)力學(xué)障礙所致。雖有一些猝死危險(xiǎn)因素的預(yù)測，但無癥狀者也會(huì)猝死，因致命性心律失常多為室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)及并發(fā)于預(yù)激綜合征的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速或快速型心房顫動(dòng)。 　　多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，肥厚型心肌病的預(yù)后多數(shù)較好，但約50%可出現(xiàn)猝死，其他死亡的原因有充血性心力衰竭、動(dòng)脈栓塞及感染性心內(nèi)膜炎。Cecchi對33例肥厚型心肌病心臟驟停成功復(fù)蘇的患者進(jìn)行了長期觀察，其中約60%的患者在以后的22年中存活，但約1/3預(yù)后不好，發(fā)生猝死或死于心力衰竭。 　　預(yù)后 　　病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān)，與有無癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。
• 相關(guān)手術(shù)： 　　本病須作以下鑒別診斷。 　　(一)心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，胸骨左緣粗糙的收縮期雜音可導(dǎo)致兩病混淆，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，鑒別點(diǎn)：①應(yīng)用藥物雜音激發(fā)試驗(yàn)，HCM可使雜音增強(qiáng)或變?nèi)?，室間隔缺損則雜音無變化;②超聲多普勒可顯示室間隔連續(xù)中斷及左向右分流的血流頻譜。 　　(二)主動(dòng)脈瓣狹窄癥狀和雜音性質(zhì)相似，鑒別要點(diǎn)為：①收縮期雜音位置較高，以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2～4肋間明顯，雜音向頸部傳導(dǎo)，用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對雜音響度改變影響不大。②主動(dòng)脈瓣第二音減弱;③可出現(xiàn)舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音;④X線示升主動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣可有鈣化影;⑤超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣病變;⑥左心導(dǎo)管檢查左心室與流出道之間無壓差，而左心室與主動(dòng)脈之間有收縮期壓差。 　　(三)風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強(qiáng)，常伴有心房顫動(dòng)，左心房較大，超聲心動(dòng)圖不顯示室間隔缺損。 　　(四)冠心病心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動(dòng)脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多;超聲心動(dòng)圖上室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。①冠心病發(fā)病年齡多數(shù)在中年以上;②胸骨左緣雜音只有在心肌梗死所致室間隔穿孔、乳頭肌斷裂時(shí)才出現(xiàn)，多伴血脂增高，特別發(fā)生于中年后，雖然根據(jù)本病特征性體征及HCM典型的超聲圖像可以診斷，但HCM患者約有10%～15%同時(shí)伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，故有時(shí)必須做冠脈造影才能明確診斷。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 　　在肥厚型心肌病預(yù)后的因素中，合理的生活指導(dǎo)是有利的因素。本病患者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)，避免使用正性肌力藥及擴(kuò)張血管藥物，注意入浴時(shí)間不宜過長、禁止煙酒、防治感染，以改善預(yù)后，預(yù)防要求具體如下： 　　1.肥厚型心肌病一經(jīng)確診，不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動(dòng)。 　　2.以下為高危患者，除限制參加劇烈活動(dòng)外，需進(jìn)行預(yù)防性治療：①Holter顯示有持續(xù)性或非持續(xù)性室速;②在40歲以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;③曾出現(xiàn)意識(shí)喪失和暈厥;④左室流出道壓力階差>6.67kPa(50mmHg);⑤運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓;⑥重度二尖瓣反流，左房內(nèi)徑≥50mm，陣發(fā)性心房顫動(dòng);⑦有心肌灌注異常證據(jù)。其改善預(yù)后的預(yù)防性治療措施包括β受體阻滯藥、鈣拮抗藥、胺碘酮等的應(yīng)用。 　　3.本病患者可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，因此在拔牙、心導(dǎo)管檢查時(shí)可能增加感染機(jī)會(huì)的情況下，預(yù)防性使用抗生素可以防止此類并發(fā)癥。 　　4.病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān)，與有無癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。

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