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腦性癱瘓
腦性癱瘓
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
腦性癱瘓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
臨床表現(xiàn)
腦性癱瘓的臨床分型復(fù)雜，以往多采用Minear臨床癥狀分型，特點(diǎn)是定義明確，應(yīng)用方便。可分為：①痙攣型(spastic)：最多見，占腦性癱瘓患兒的50%～70%，包括雙側(cè)癱(diplegic)下肢為主型、四肢癱型(quadriplegic)、偏癱型(hemiplegic)、雙側(cè)偏癱型(double hemiplegic);②運(yùn)動(dòng)障礙型(dyskinetic)：包括多動(dòng)型(hyperkinetic)或手足徐動(dòng)型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic);③共濟(jì)失調(diào)型(ataxic);④混合型(mixed)。據(jù)Nelson(1978)統(tǒng)計(jì)，痙攣性雙下肢癱占32%，偏癱占29%，四肢癱占24%，運(yùn)動(dòng)困難型和共濟(jì)失調(diào)型僅占14%。
腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異，病情輕重不一，嚴(yán)重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為吸吮困難、肌肉強(qiáng)硬，大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時(shí)才發(fā)現(xiàn)。主要臨床類型的具體表現(xiàn)如下。
1.腦性痙攣性雙側(cè)癱 腦性痙攣性雙側(cè)癱(cerebral spastic diplegia)可累及四肢，下肢較重，可獨(dú)立存在，或伴室管膜下出血或側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。發(fā)病率與早產(chǎn)程度密切相關(guān)，自從采用新生兒監(jiān)護(hù)后，發(fā)病率顯著下降，遺傳因素不可忽視。本病由Ingram(1964)首先提出，而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產(chǎn)傷概念，故而亦稱Litter病。
(1)最初常表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射減弱，數(shù)月后出現(xiàn)明顯無(wú)力及痙攣，下肢較上肢明顯，無(wú)力首先累及內(nèi)收肌，腱反射活躍?；純和炔窟\(yùn)動(dòng)僵硬笨拙，用雙手在腋窩下抱起患兒時(shí)無(wú)蹬腿動(dòng)作，仍保持腿部原伸直或屈曲狀態(tài)，大多數(shù)患兒跖反射呈伸性反應(yīng)?；純簩W(xué)步較晚，表現(xiàn)為特征性姿勢(shì)和步態(tài)，邁小步時(shí)微屈雙腿更僵硬，股內(nèi)收肌力很強(qiáng)使小腿交叉，邁步呈劃弧狀(交叉步態(tài))，足部屈曲內(nèi)收，足跟不能著地。青春期或成年后腿部可變得細(xì)而短，無(wú)明顯肌萎縮，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體可感覺伸肌與屈肌強(qiáng)直。上肢輕度受累或不受累，如手指笨拙和強(qiáng)直，有些患者出現(xiàn)無(wú)力和痙攣，伸手拿物品時(shí)可超越目標(biāo)。面部可見痙攣樣笑容，發(fā)音清晰或含糊。1/3的患兒有癲癇發(fā)作，有些可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，面、舌和手不自主運(yùn)動(dòng)，共濟(jì)失調(diào)及肌張力減低等。
(2)脊柱側(cè)凸很常見，可壓迫脊髓、神經(jīng)根或影響呼吸?；颊吆芡聿艑W(xué)會(huì)自主排尿，但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側(cè)癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。
2.嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱
(1)先天性嬰兒輕偏癱(congenital infantile hemiplegia)：通常生后父母就觀察到患兒兩側(cè)肢體活動(dòng)不同，如只用一側(cè)手取物或抓東西，往往未引起重視，直至4～6個(gè)月才意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性。下肢受損通常在嬰兒學(xué)習(xí)站立或走步時(shí)發(fā)現(xiàn)，患兒可自行坐起和行走，但較正常嬰兒晚數(shù)月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進(jìn)，通常Babinski征( )，上肢呈屈曲、內(nèi)收及旋前位，足部呈馬蹄內(nèi)翻足。某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損，伴精神障礙者較腦性雙側(cè)癱及雙側(cè)輕偏癱少見?？捎姓Z(yǔ)言緩慢，應(yīng)注意有無(wú)精神發(fā)育遲滯及雙側(cè)運(yùn)動(dòng)異常。35%～50%的患兒可發(fā)生抽搐，部分患兒持續(xù)終生，可為全身性發(fā)作，常見偏癱側(cè)局灶性發(fā)作，發(fā)作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征，數(shù)月或數(shù)年后患者因偏癱側(cè)肢體骨和肌肉發(fā)育遲滯導(dǎo)致偏身肌萎縮和進(jìn)行性麻痹。
(2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquired infantile hemiplegia)：常為3～18個(gè)月正常嬰兒在數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生的偏癱，伴或不伴失語(yǔ)，常以癇性發(fā)作起病，發(fā)作后可能未意識(shí)到發(fā)生偏癱。發(fā)病年齡較小者語(yǔ)言恢復(fù)較完全，接受教育的能力可不同程度地減低，運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)程度不盡相同，功能缺損較重時(shí)可出現(xiàn)手足徐動(dòng)、震顫及共濟(jì)失調(diào)等。
(3)嬰兒截癱(infantile paraplegia)：表現(xiàn)為下肢肌無(wú)力和感覺障礙，出現(xiàn)括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變。
(4)嬰兒四肢癱(infantile quadriplegia)：與痙攣性雙側(cè)癱的區(qū)別是，后者常有延髓肌受累，精神發(fā)育遲滯較嚴(yán)重。
3.先天性錐體外系綜合征 先天性錐體外系綜合征(congenital extrapyramidal syndrome)可由腦性痙攣性雙側(cè)癱逐漸演變而來(lái)，根據(jù)病理基礎(chǔ)及病程可分為產(chǎn)前期-產(chǎn)期錐體外系綜合征和后天性或產(chǎn)后期錐體外系綜合征。前者通常在生后第1年內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀、體征;后者癥狀出現(xiàn)較晚，包括家族性手足徐動(dòng)癥、變形性肌張力障礙(dystonia musculorum deformans)及遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。常見病因?yàn)楫a(chǎn)期嚴(yán)重缺氧、成紅細(xì)胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦部最常見的病變?yōu)闅ず恕⑶鹉X和大腦皮質(zhì)交界區(qū)白色大理石樣外觀，是神經(jīng)細(xì)胞消失、膠質(zhì)細(xì)胞增生及有髓纖維間縮合所致。
(1)雙側(cè)手足徐動(dòng)癥(double athetosis)：又稱運(yùn)動(dòng)障礙性腦性癱瘓，是最常見的先天性錐體外系病變。病因?yàn)楦吣懠t素血癥、Rh因子不相容、缺血缺氧性腦病等，先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起。
患者常在生后數(shù)月、一年或幾年逐漸出現(xiàn)舞蹈及手足徐動(dòng)，或其他不自主運(yùn)動(dòng)，如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)性震顫、肌陣攣及半身顫搐的隨機(jī)組合，幾乎所有的雙側(cè)手足徐動(dòng)癥病例都存在原發(fā)性自主運(yùn)動(dòng)障礙，無(wú)錐體束征。嬰兒與兒童手足徐動(dòng)癥患者的病情嚴(yán)重性差異極大，輕癥者的異常運(yùn)動(dòng)可誤認(rèn)為不安，重癥者的自主動(dòng)作可引發(fā)劇烈的不自主運(yùn)動(dòng)。個(gè)別患者青春期或成年早期仍繼續(xù)進(jìn)展，應(yīng)注意與遺傳性代謝性或變性病、錐體外系疾病等鑒別?；颊咴缙诒憩F(xiàn)為肌張力低下，隨之出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，常至3～5歲時(shí)方可直立行走或完全不能直立，跖反射多為屈性，無(wú)感覺障礙，可有智力缺陷或完全正常，少數(shù)可接受較高層次的教育，有些患者因運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言障礙誤認(rèn)為智力缺陷。CT/MRI檢查的診斷意義不大，有些可見輕度腦萎縮和基底核變小，某些嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)患者可見腔隙性病變。除非有癇性發(fā)作，腦電圖通常對(duì)診斷無(wú)幫助。
隨生長(zhǎng)發(fā)育，患者的姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)能力會(huì)有所進(jìn)步，輕者可從事某些職業(yè)，重者很少能自主運(yùn)動(dòng)，常不能獨(dú)立生活。有報(bào)告曾試用理療、知覺綜合療法(sensory integrative therapy)等康復(fù)措施，逐步進(jìn)展的程序性運(yùn)動(dòng)可促進(jìn)神經(jīng)肌肉發(fā)育，但收效甚微。
(2)膽紅素腦病(核黃疸，kernicterus)：是嚴(yán)重的新生兒疾病，特征為先天性及(或)新生兒體質(zhì)因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細(xì)胞，是錐體外系疾病的少見病因。血清膽紅素含量>25mg/dl通?？僧a(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性作用，引起神經(jīng)癥狀。出生時(shí)低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下，即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病。
①輕癥核黃疸：可因各種血型配伍不合及生理性原因所致，常在生后24～36h出現(xiàn)黃疸及肝、脾腫大，第4天后黃疸逐漸消退，不產(chǎn)生明顯的神經(jīng)癥狀。
②重癥核黃疸：患兒出生時(shí)或生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，常有肝、脾腫大及心臟擴(kuò)張，伴水腫和貧血，皮膚及黏膜出血點(diǎn)等;3～5天嬰兒變得倦怠、吸吮無(wú)力及呼吸困難，可有嘔吐、昏睡、肌強(qiáng)直、角弓反張、眼球上翻、癇性發(fā)作及屏氣青紫發(fā)作等，以及舞蹈或手足徐動(dòng)樣動(dòng)作、指劃動(dòng)作、肌張力障礙等錐體外系癥狀，部分病例可有痙攣性癱。若不及時(shí)治療，多數(shù)病例可在數(shù)天至2周內(nèi)死亡，患兒即使存活也常遺留精神發(fā)育遲滯、耳聾和肌張力減低等，不能坐、立和行走，出牙后牙釉質(zhì)可有綠色素沉著。新生兒出現(xiàn)錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾和上視麻痹，應(yīng)考慮膽紅素腦病的可能。
③早產(chǎn)兒生理性黃疸所致的核黃疸：癥狀常出現(xiàn)于出生后2天，8～10天達(dá)高峰，也可延至出生數(shù)周后發(fā)病，可見葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏和高膽紅素血癥。
④實(shí)驗(yàn)室檢查可見血液大量有核紅細(xì)胞，白細(xì)胞中度增多，血小板及血紅蛋白減少;血清總膽紅素增高，膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)，尿中尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性。母親與新生兒血型檢查有助于診斷。Rh或其他少見血型配伍不合者直接抗人球蛋白試驗(yàn)( )，ABO血型配伍不合者膽紅素定性直接試驗(yàn)(-)、間接試驗(yàn)( )。
4.先天性共濟(jì)失調(diào) 先天性共濟(jì)失調(diào)(congenital ataxias)可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一癥狀出現(xiàn)。病因不明，可能與遺傳因素、宮內(nèi)汞中毒、懷孕前3個(gè)月母親受射線照射有關(guān)。病理可見小腦硬化性病變、先天性萎縮及發(fā)育不全，大腦可受損。
患兒最初表現(xiàn)為肌張力減低和活動(dòng)減少，患兒長(zhǎng)大后，在軀體四肢欲協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)時(shí)，如坐、立和行走時(shí)，出現(xiàn)明顯的小腦功能障礙，表現(xiàn)為坐姿不穩(wěn)、伸手取物動(dòng)作不協(xié)調(diào)、步態(tài)笨拙而經(jīng)常跌倒、走路時(shí)軀干不穩(wěn)伴頭部略有節(jié)律的運(yùn)動(dòng)(蹣跚步態(tài))等。肌力正常，腱反射存在，跖反射屈性或伸性，無(wú)肌萎縮。有些病例共濟(jì)失調(diào)伴肌痙攣，無(wú)肌張力減低，稱痙攣性共濟(jì)失調(diào)性雙側(cè)癱(spastic-ataxic diplegia)，隨患者生長(zhǎng)發(fā)育病情可有好轉(zhuǎn)。大齡兒童可見小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、眼震和發(fā)音不連貫等，需與肌陣攣、舞蹈病、手足徐動(dòng)、肌張力障礙及震顫等鑒別。CT和MRI檢查可見小腦萎縮。
5.弛緩性癱 弛緩性癱(flaccid paralysis)包括以下類型：
(1)腦型弛緩性癱(cerebral form of flaccid paralyses)：由Foerster首先描述，稱腦性無(wú)張力性雙側(cè)癱(cerebral atonic diplegia)?；純旱淖藙?shì)反射、腱反射保留，可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，應(yīng)與脊髓及周圍神經(jīng)所致的癱瘓、先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良等鑒別。
(2)嬰兒型脊肌萎縮癥(syndrome of infantile spinal muscular atrophy)：是典型的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，也稱Werding-Hoffmann病。母親懷孕時(shí)可感覺宮縮減少，大多數(shù)患兒出生后表現(xiàn)為明顯運(yùn)動(dòng)缺陷或出生時(shí)關(guān)節(jié)彎曲畸形。其他類型家族性進(jìn)展性肌萎縮可在兒童早期或晚期、青春期和成人早期發(fā)病.表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和腱反射消失，但無(wú)感覺障礙。少數(shù)疑診嬰兒或兒童期肌萎縮癥，追蹤觀察發(fā)現(xiàn)為不愛活動(dòng)、身體虛弱所致，需與多發(fā)性肌炎或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎鑒別。
(3)臂叢麻痹(brachial plexus palsy)：是雙胞胎常見的合并癥，因臀先露時(shí)用力牽拉胎兒肩部或肩先露時(shí)頭部處于受牽拉狀態(tài)和傾斜位所致，有時(shí)損傷可持續(xù)終生。生后受累肢體發(fā)育較小，骨骼發(fā)育不全，上位臂叢(頸5～6)和下位臂叢(第7～8頸神經(jīng)，第1胸神經(jīng))神經(jīng)根均可受累，有文獻(xiàn)報(bào)告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍，有時(shí)整個(gè)臂叢受累。
(4)面肌麻痹(facial paralysis)：是常見的新生兒周圍神經(jīng)病變，多累及單側(cè)，系產(chǎn)鉗損傷面神經(jīng)出莖乳孔部遠(yuǎn)端纖維所致。表現(xiàn)為一側(cè)閉目不全及吸吮無(wú)力，需與先天性雙側(cè)面肌麻痹(M?bius綜合征)鑒別，后者常伴外直肌麻痹。大多數(shù)病例數(shù)周后可恢復(fù)，少數(shù)終身不愈并遺留面部不對(duì)稱。
診斷
目前腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標(biāo)，主要根據(jù)臨床癥狀、體征。我國(guó)(1988)小兒腦性癱瘓會(huì)議擬訂的3條診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進(jìn)行性疾病導(dǎo)致的中樞性癱及正常小兒的一過(guò)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。
如有以下情況應(yīng)高度警惕腦性癱瘓的可能：①早產(chǎn)兒、出生時(shí)低體重兒、出生時(shí)及新生兒期嚴(yán)重缺氧、驚厥、顱內(nèi)出血及膽紅素腦病等;②精神發(fā)育遲滯、情緒不穩(wěn)和易驚恐等，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現(xiàn);④錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾及上視麻痹。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
腦性癱瘓可以并發(fā)哪些疾??？
臨床癥狀體征復(fù)雜多樣，表現(xiàn)各不相同，具體詳情可參見各類型臨床表現(xiàn)，在此不贅述。部分患兒可并發(fā)高膽紅素血癥、出生體重低、牙釉質(zhì)綠色素沉著、心肌損傷和心律不齊等。常伴有智能低下和癲癇發(fā)作。
- 多發(fā)檢查：
腦性癱瘓應(yīng)該做哪些檢查？
1.新生兒常規(guī)血尿便檢查、生化電解質(zhì)檢查。
2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗(yàn)、血清總膽紅素定量。
3.高齡產(chǎn)婦產(chǎn)前羊水基因、染色體、免疫學(xué)檢查。
4.顱腦CT主要用于明確有無(wú)器質(zhì)性病變及病變部位等。常見的異常包括廣泛性腦萎縮、腦軟化及白質(zhì)發(fā)育不良等。對(duì)于部分病例可用于提示病因，如先天性腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染等。
5.腦電圖 由于腦癱患兒合并癲癇者較多，故應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖檢查以排除該合并癥。常見異常包括背景活動(dòng)減慢、限局性慢波灶或發(fā)作性癇樣放電等。
6.智商測(cè)定 評(píng)價(jià)智力和社會(huì)適應(yīng)狀況，明確患兒是否合并智力低下。
7.誘發(fā)電位 懷疑有視、聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發(fā)電位，以早期發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)進(jìn)行干預(yù)。
- 治療方法：
腦性癱瘓治療前的注意事項(xiàng)
治療
腦性癱瘓的治療是多方面的。主要的治療在于肌肉訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練和心理治療。矯行手術(shù)僅能作為一種輔助性的治療手段，而且在手術(shù)前、后均需要不斷的進(jìn)行各種康復(fù)治療。
一、非手術(shù)治療
1.肌肉訓(xùn)練：肌肉訓(xùn)練的原則是教育患兒使痙攣的肌肉放松，促進(jìn)某些肌肉的運(yùn)用以及改善共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。進(jìn)行反復(fù)而有節(jié)律的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練是重要的，一步一步訓(xùn)練患兒能穿衣，上廁所及走路。
2.矯行夾板的應(yīng)用。為了克服由于肌痙攣所引起的畸形，夾板或石膏是經(jīng)常應(yīng)用的工具。首先是逐漸伸展短縮的肌肉，盡可能矯正畸形。必要時(shí)可在麻醉下進(jìn)行矯治，用石膏維持肢體在矯枉過(guò)正位約3個(gè)月，以后可長(zhǎng)期共存應(yīng)用可活動(dòng)的支架或夾板，以防畸形的再發(fā)。
3.語(yǔ)言訓(xùn)練。
4.職業(yè)訓(xùn)練。當(dāng)患兒到達(dá)一年的年齡，經(jīng)物理治療后肌肉的痙攣已有所松解，這時(shí)就開始進(jìn)行職業(yè)訓(xùn)練。包括書寫、打字以及一些簡(jiǎn)單的手工勞動(dòng)。使患者能成為自食其力的勞動(dòng)者。
5.藥物治療。藥物對(duì)腦性癱瘓并無(wú)作用，但眠爾通可能對(duì)控制震顫有幫助，鎮(zhèn)靜藥物如冬眠靈等對(duì)患者的過(guò)度活動(dòng)的抑制可以有效，也對(duì)物理治療的進(jìn)行有助。有時(shí)抗癲癇藥物亦可以減輕抽搐等癥狀，但要密切注意用藥后是否會(huì)加重肌肉的不平衡。在神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)用1%的普魯卡因封閉，可以阻滯神經(jīng)的γ傳導(dǎo)作用而不影響神經(jīng)的α傳導(dǎo)作用，使肌肉的痙攣減輕。有時(shí)用3%的酚作神經(jīng)內(nèi)注射，使神經(jīng)遭受永久性的破壞，可使1/3的病人的痙攣得到緩解，易于訓(xùn)練。
二、手術(shù)治療 手術(shù)治療僅作為對(duì)腦癱的綜合性治療中的一部分，必須嚴(yán)格選擇患者，周密的制訂計(jì)劃。在術(shù)前，術(shù)后均需進(jìn)行物理治療。一般說(shuō)來(lái)，5歲以下的兒童，不宜進(jìn)行手術(shù)治療，因患兒尚不合作，檢查困難，此外癱瘓的范圍及造成的后果也可能尚未完全反映出來(lái)。
手術(shù)的方法有下列幾種：
(一)神經(jīng)系統(tǒng)的手術(shù) ①對(duì)于手足徐動(dòng)癥型的病人，可考慮作脊神經(jīng)前根切斷術(shù)。動(dòng)斷頸3～胸1的脊神經(jīng)前根，可使上肢所有的動(dòng)作完全喪失。但不影響感覺功能，對(duì)某些病人可能有好處。②對(duì)伴有嚴(yán)重癲癇的痙攣性偏癱患者作大腦半球切除術(shù)，可以減少其發(fā)作的次數(shù)以及嚴(yán)重程度，便于病人接受訓(xùn)練。③對(duì)嚴(yán)重的手足徐動(dòng)癥型腦癱，可做蒼白球破壞術(shù)，有一定的療效。以上三種手術(shù)均為毀壞性的，必須嚴(yán)格掌握指征，不得輕易進(jìn)行。④周圍神經(jīng)切斷手術(shù)。常用截一部分或整枝支配某一過(guò)度痙攣的肌肉的神經(jīng)，使該肌肉松弛。這種手術(shù)更多的應(yīng)用在下肢。
(二)肌肉和肌腱的手術(shù) 包括①肌腱切斷技術(shù)市場(chǎng)或肌腱延長(zhǎng)術(shù) 對(duì)痙攣的肌肉施行肌腱切斷技術(shù)市場(chǎng)或延長(zhǎng)術(shù)，可減輕其機(jī)械性強(qiáng)力收縮，并改善其肌力平衡。②肌腱移位術(shù)：在某些部位，把加重畸形的肌肉止點(diǎn)轉(zhuǎn)移到新的止點(diǎn)，可以改變其功能，即把加重畸形的作用力改變?yōu)榧m正畸形的動(dòng)力。
(三)骨與關(guān)節(jié)手術(shù) 包括①骨延長(zhǎng)術(shù)或縮短術(shù)，糾正下肢不等長(zhǎng)。②截骨術(shù)，包括楔形截骨及旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)以糾正畸形。③關(guān)節(jié)固定術(shù)，固定關(guān)節(jié)于功能位，增加穩(wěn)定及改善功能。
三、下面對(duì)一些常見的畸形及一些比較成熟的治療方法，作一簡(jiǎn)單介紹。
1.手及腕部畸形的治療 由于手及腕關(guān)節(jié)的功能較復(fù)雜，大約只有4%的人能通過(guò)手術(shù)來(lái)改善功能。①如拇指屈曲內(nèi)收痙攣于掌心，但病人尚能握拳及張開手，可作拇指掌指關(guān)節(jié)固定及外展拇長(zhǎng)肌縮短術(shù)。②腕及手指不能背伸，拇指痙攣于掌心，屈指淺肌有中度痙攣，可作拇指掌指關(guān)節(jié)固定，將屈指淺肌通過(guò)骨間膜移到伸指及伸拇長(zhǎng)肌上，再將尺側(cè)屈腕肌移至橈側(cè)伸腕短肌上。③手指有嚴(yán)重的屈曲痙攣，可將尺側(cè)屈腕肌移至伸指肌，橈側(cè)屈腕肌移至伸拇長(zhǎng)肌，同時(shí)作拇指掌指關(guān)節(jié)固定。必要時(shí)間再固定腕關(guān)節(jié)在功能位。④腕關(guān)節(jié)屈曲功能不良，可用肱橈肌移至屈腕肌。⑤手不能張開，嚴(yán)重的屈曲攣縮，可用延長(zhǎng)肌腱及固定拇指常指關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)。這種手術(shù)僅為了美觀，在功能活動(dòng)方面，無(wú)多大作用。
2.)肩及肘部畸形的治療 當(dāng)肩關(guān)節(jié)外展活動(dòng)小于45°或外旋少于15°時(shí)，可作肩胛下肌腱切斷術(shù)并剝離胸大肌。肘關(guān)節(jié)屈曲畸形超過(guò)40°時(shí)，可將肘伸肌延長(zhǎng)。
3.髖關(guān)節(jié)畸形的治療 髖關(guān)節(jié)畸形非常常見。①髖屈曲-內(nèi)旋畸形的糾正。如果僅有輕度或中度的畸形，并且只有在走路時(shí)發(fā)生，只要將半腱肌移至股骨外髁的前方，或作髖關(guān)節(jié)前方軟組織松解術(shù)后外展位石膏固定。如果闊筋膜張肌是主要的痙攣因素，可將其起點(diǎn)后移至髂嵴上，使起外旋髖關(guān)節(jié)的作用。如果屈曲畸形已成為固定性，已不能被動(dòng)糾正，這時(shí)就需要做粗隆下或髁上旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)(圖1)。②髖關(guān)節(jié)屈曲畸形的糾正。如果畸形超過(guò)45°，年齡在8～11歲間，可做髂腰肌切斷術(shù)。股直肌痙攣所致者，可將其髂骨上的起點(diǎn)作松解術(shù)。③髖關(guān)節(jié)內(nèi)收畸形的糾正。往往采用閉孔神經(jīng)切斷術(shù)和內(nèi)收肌切斷術(shù)(圖2)。但手術(shù)前一定要檢查并估計(jì)髖外展肌的肌力。術(shù)前先作閉孔神經(jīng)封閉，觀察檢查髖外展肌的肌力。有時(shí)股薄肌造成髖內(nèi)收痙攣，可讓病人俯臥，髖關(guān)節(jié)盡可能外展，膝關(guān)節(jié)屈曲。令病人逐漸伸直膝關(guān)節(jié)，如有股薄肌攣縮，髖關(guān)節(jié)會(huì)內(nèi)收。只要于該肌的肌肉與肌腱交界處橫斷，即可糾正畸形。④髖關(guān)節(jié)脫位的處理。有人認(rèn)為下肢痙攣性癱瘓的病兒髖關(guān)節(jié)脫位是很難避免的。對(duì)半脫位患者，應(yīng)作閉孔神經(jīng)前支切斷術(shù)，攣縮的內(nèi)收肌或股薄肌切斷術(shù)，并將髖關(guān)節(jié)固定在外展位6周，然而再開始訓(xùn)練外展肌力。如果股骨頭已有1/2以上在髖臼外，年齡已有9歲以上者。應(yīng)作粗隆下內(nèi)翻截骨術(shù)。對(duì)于陳舊性脫位，患者往往已有髖外翻，股骨頸前傾角增大，髖臼變淺等畸形，如患兒原來(lái)就無(wú)法行走者，不必治療;對(duì)于可以行走的患兒，可采用①髖關(guān)節(jié)固定術(shù);②股骨截骨術(shù)以糾正成角及旋轉(zhuǎn)，骨盆截骨術(shù)以加深髖臼;③股骨粗隆下外展截骨術(shù)，以骨盆作為負(fù)重的支持。
4.膝關(guān)節(jié)畸形的治療 在決定治療方案時(shí)，不但要注意膝局部的問(wèn)題。還要注意髖、髁關(guān)節(jié)的畸形，尤其要注意可以影響兩個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)的肌肉：如股直肌、股薄肌、股二頭肌、半腱肌、半膜肌及腓腸肌等。如果膝關(guān)節(jié)屈曲畸形已不能被動(dòng)糾正，需行手術(shù)。應(yīng)首先檢查膝關(guān)節(jié)主動(dòng)伸直的程度及髕骨的位置。往往可以發(fā)現(xiàn)髕骨上移，股四頭肌腱拉長(zhǎng)。髕骨上移后會(huì)減弱股四頭肌伸膝的力量而且會(huì)造成膝關(guān)節(jié)的攣縮。可以作膝關(guān)節(jié)后關(guān)節(jié)囊切開術(shù)，“Z”形延長(zhǎng)奈繩肌。亦有人主張將髕腱的止點(diǎn)下移(圖3)。還有人建議用松解髕支持帶及奈繩肌的止點(diǎn)移至股骨遠(yuǎn)端(圖4)，解除膝屈曲畸形。但必須注意腓腸肌的肌力，因?yàn)檫@樣移植后，屈膝肌僅有腓腸肌。如果已做過(guò)跟腱延長(zhǎng)術(shù)或腓腸肌力過(guò)弱，就會(huì)發(fā)生膝不能屈曲。因此有人將此手術(shù)改良為松解股薄肌，將半腱肌移至股骨內(nèi)踝，延長(zhǎng)半膜肌，而股二頭肌保持原位。膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮及髕骨上移，會(huì)產(chǎn)生髕骨軟化癥的而使膝關(guān)節(jié)疼痛，故也有人主張作髕骨切除術(shù)。
5.足部畸形的治療
1).馬蹄畸形的糾正 ①脛神經(jīng)肌支切斷術(shù)：切斷腓腸肌或比目魚肌的肌的肌支或兩者皆切斷，對(duì)糾正痙攣性馬蹄畸形有效，還可以減輕踝陣攣，對(duì)行走亦有幫助(圖6)。術(shù)前必須查清踝陣攣是由于腓腸肌還是由于比目魚肌引起的。只要將膝關(guān)節(jié)屈曲，如踝陣攣消失，表示為腓腸肌所致，否則為比目魚肌所致。可作切斷哪一根脛神經(jīng)肌支選擇依據(jù)。②小腿三頭肌松解術(shù)。痙攣性馬蹄有兩種情況：①膝關(guān)節(jié)伸直時(shí)有馬蹄而在屈膝90°時(shí)馬蹄可以糾正;②屈膝或伸膝時(shí)馬蹄均不能糾正。前一種情況說(shuō)明馬蹄的原因是由于腓腸肌攣縮，糾正的方法是將腓腸的起點(diǎn)從股骨下端移至脛骨上端;后一種情況說(shuō)明馬蹄的原因在于腓腸肌及比目魚肌均發(fā)生攣縮。糾正的方法需作跟腱延長(zhǎng)術(shù)。③跟腱止點(diǎn)前移術(shù)：由于作跟腱延長(zhǎng)術(shù)后，馬蹄畸形常復(fù)發(fā)。有人將跟腱的止點(diǎn)移至跟距關(guān)節(jié)后緣的跟骨背側(cè)。這樣使小腿三頭肌的杠桿作用減少。對(duì)馬蹄尚未固定者，療效較佳。
2).足內(nèi)翻及外翻畸形的糾正 對(duì)于已固定的內(nèi)、外翻畸形，可以通過(guò)跟骨楔形截骨術(shù)或距下關(guān)節(jié)融合術(shù)來(lái)糾正，并增加足的穩(wěn)定性。但同時(shí)還必須糾正肌正肌力的不平衡。一般造成內(nèi)翻畸形的肌肉是脛前肌及脛后肌的攣縮，造成外翻畸形的肌肉是腓骨長(zhǎng)、短肌的攣縮。因此將該兩肌肉移至作用相反的位置來(lái)糾正畸形。也有人主張將脛前肌或脛后肌腱劈分為二，一半肌腱仍在原來(lái)的止點(diǎn)上，另一半縫至腓骨短肌或骰骨上來(lái)糾正內(nèi)翻畸形。在手術(shù)前必須確定哪一塊肌肉對(duì)畸形起主要作用，就劈分哪一塊。如單純因?yàn)槊労蠹伩s而造成內(nèi)翻畸形，可作“Z”形延長(zhǎng)脛后肌腱或延長(zhǎng)脛后肌腱或延長(zhǎng)其肌肉。
3).仰趾足的糾正 少見。常由于跟腱延長(zhǎng)過(guò)度或同時(shí)做了脛神經(jīng)肌支切斷術(shù)后所致?？蓪⒚勄凹 ⒓『蠹∫约半枘c肌移至跟腱。還有人主張切除距骨。
4).爪形趾的糾正 足底外側(cè)神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)支，支配除第4、5?骨間以外的全部骨間肌及2、3、4蚓狀肌和收肌。第一蚓狀肌及屈短肌由足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)支配?？勺魃窠?jīng)運(yùn)動(dòng)支切斷狀，?趾關(guān)節(jié)囊切開術(shù)及屈短肌切斷術(shù)來(lái)糾正。
5).前足內(nèi)收的糾正 常由于外展肌攣縮所致，可將該肌切斷糾正。
6.脊柱畸形的處理 有20～25%的病人可以發(fā)生脊柱側(cè)彎(麻痹性)如果側(cè)彎在站立或坐位時(shí)小于30°，而且為非進(jìn)行性加重，可用支架。如果有下列情況可考慮手術(shù)：①胸椎側(cè)彎超過(guò)60°并伴有心肺?發(fā)癥者;②在坐位時(shí)由于胸腰段側(cè)彎而發(fā)生不平衡，影響上肢的使用者;③偶有為美觀而手術(shù)者。
預(yù)后
腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異，病情輕重不一，嚴(yán)重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀，大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時(shí)才發(fā)現(xiàn)。預(yù)后也大不相同，重癥膽紅素腦病若不及時(shí)治療，多數(shù)病例可在數(shù)天至2周內(nèi)死亡，患兒即使存活也常遺留精神發(fā)育遲滯、耳聾和肌張力減低等;腦室旁白質(zhì)軟化患兒，平均存活年齡8.5歲;而輕度難產(chǎn)后腦部綜合征患兒，多數(shù)可以恢復(fù)正?；騼H遺有輕微后遺癥存活終生。
- 相關(guān)手術(shù)：
腦性癱瘓容易與哪些疾病混淆？
1.急性播散性脊髓炎 該病多發(fā)生于青壯年，絕大多數(shù)病前數(shù)天或1～2周有上感癥狀或疫苗接種史。受涼、過(guò)勞、外傷等常為發(fā)病誘因。起病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無(wú)力，病變相應(yīng)部位疼痛，病變節(jié)段有束帶感，常在2～3天內(nèi)達(dá)高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺失和括約肌障礙為主要特征。急性期可表現(xiàn)為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經(jīng)障礙。本病可在3～4周后進(jìn)入恢復(fù)期，多數(shù)在發(fā)病后3～6個(gè)月基本恢復(fù)，少數(shù)病例留有不同程度的后遺癥，但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運(yùn)動(dòng)、智能障礙及癲癇發(fā)作。
2.視神經(jīng)脊髓炎 該病發(fā)病年齡在20～40歲之間，10歲以下發(fā)病少見，為多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型。呈急性或亞急性起病。首先癥狀多為背痛或肩痛，隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)，并可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之后出現(xiàn)視力下降等視神經(jīng)炎的表現(xiàn)，但病情多有緩解及復(fù)發(fā)，還可相繼出現(xiàn)其他多灶性體征，如眼球震顫、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。
3.重癥肌無(wú)力 該病多于20～60歲間發(fā)病，兒童較少見。起病隱匿，首發(fā)癥狀多為眼外肌不同程度的無(wú)力，包括上瞼下垂，眼球活動(dòng)受限及復(fù)視，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影響日?；顒?dòng)，嚴(yán)重者被迫臥床。上述癥狀通常在活動(dòng)后加重，休息后可有不同程度的緩解，有朝輕暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。
4.周期性麻痹 該病以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征，多于青少年期發(fā)病，中年以后發(fā)作漸趨減少，嬰幼兒發(fā)病極少見?？梢蜻^(guò)勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發(fā)。一般多于飽餐后休息或劇烈運(yùn)動(dòng)后休息中發(fā)病，多從雙下肢開始，后延及雙上肢，雙側(cè)對(duì)稱，以近端較重。發(fā)作一般持續(xù)6～24小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)l周以上。呈不定期反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)病時(shí)有血鉀的改變(增高或降低)，部分病例發(fā)作時(shí)心律紊亂，血壓上升。發(fā)作間歇期肌力正常。依據(jù)發(fā)作過(guò)程、臨床征象、實(shí)驗(yàn)室檢查及家族史不難與本病鑒別。
5.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 該病是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病，大多有家族史。臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力、肌肉萎縮為特征。個(gè)別類型可有心肌受累。不同類型往往表現(xiàn)為不同的發(fā)病年齡、臨床特征和病肌分布。但總地來(lái)說(shuō)多見于兒童和青少年。可見“翼狀肩胛”、“游離肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表現(xiàn)。以其進(jìn)行性癥狀加重、發(fā)病年齡、臨床特征及家族史可與本病鑒別。
6.急性硬脊膜外膿腫 該病是由于身體其他部位的化膿性病灶，如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等，或由于鄰近組織的感染，如褥瘡、癰或腎周膿腫等，病原菌通過(guò)血行或組織蔓延達(dá)到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫。多在原發(fā)感染后數(shù)天或數(shù)周突然起病，有時(shí)原發(fā)病灶常被忽視。首先癥狀為背部或雙下肢劇痛，數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)明顯項(xiàng)強(qiáng)，頭痛，發(fā)熱，全身無(wú)力，病灶相應(yīng)部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛。如不及時(shí)治療可很快發(fā)生雙下肢癱瘓。實(shí)驗(yàn)室檢查可見腦脊液白細(xì)胞輕度增加及蛋白含量明顯增高，脊腔梗阻，外周血白細(xì)胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助于鑒別。
7.格林-巴利綜合征 多在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)病人有免疫接種史。多以四肢對(duì)稱性無(wú)力為首發(fā)癥狀，可自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或相反，或遠(yuǎn)近端同時(shí)受累，并可波及軀干，嚴(yán)重者可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸麻痹，癱瘓為弛緩性。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端的肌肉萎縮，可伴有肢體遠(yuǎn)端的感覺異常和手套狀、襪套狀感覺減退。病變部位較廣泛，腦神經(jīng)損害在成人以雙側(cè)面癱為多見，在兒童以延髓麻痹較多見。也可有眼球運(yùn)動(dòng)、舌下及三叉神經(jīng)的麻痹?？捎泻苟唷⑵つw潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等自主神經(jīng)受損癥狀。癥狀進(jìn)展迅速，約半數(shù)病例在一周內(nèi)達(dá)到高峰。最長(zhǎng)者可達(dá)8周，一般在癥狀穩(wěn)定l～4周后開始恢復(fù)。腦脊液檢查可見蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。預(yù)后一般較好。
8.小舞蹈病 該病除少數(shù)因精神刺激而急驟起病外，大多起病緩慢。發(fā)病年齡大多在5～15歲之間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動(dòng)作為特征。面部、上肢、軀干均可出現(xiàn)，但下肢動(dòng)作較少。面部和軀干的不自主動(dòng)作都是雙側(cè)性的。不自主動(dòng)作均在情緒緊張時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)呈現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙散、哭笑無(wú)常等精神癥狀。嚴(yán)重者可有幻視，甚至譫妄和躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動(dòng)癥型在臨床表現(xiàn)上有許多相似之處，但該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風(fēng)濕熱表現(xiàn)。可資鑒別。
9.脊髓亞急性聯(lián)合變性 是由于維生素Blz缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。多于中年起病。呈亞急性或慢性病程。臨床上以深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主要表現(xiàn)。常伴有周圍性感覺障礙。多數(shù)病人在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等表現(xiàn)。最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀多為四肢末端感覺異常，如刺痛、麻木及燒灼樣感等，多為持續(xù)性和對(duì)稱性。常從足趾開始逐漸累及上肢，可有四肢遠(yuǎn)端手套樣、襪套樣感覺減退。隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、僵硬感，走路不穩(wěn)，如踩棉花。如錐體束損害嚴(yán)重則下肢肌張力增高，如后索或(和)周圍神經(jīng)變性為重時(shí)，則肌張力減低，腱反射減弱，錐體束征及病理反射陽(yáng)性，多伴有膀胱括約肌障礙。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情緒不穩(wěn)等精神癥狀，或出現(xiàn)智能減退甚至癡呆，血清中維生素B12量降低。Schilling試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)維生素B12吸收缺陷。
10.多發(fā)性神經(jīng)病 該病臨床表現(xiàn)以肢體對(duì)稱性末梢型感覺障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和自主神經(jīng)障礙為特征。由于病因不同，起病可有急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性之分，各種功能受損程度亦不同。肢體末端呈現(xiàn)手套狀、襪套狀深淺感覺障礙。肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)對(duì)稱性的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，遠(yuǎn)端重于近端，并可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱。有的病人還有肢體遠(yuǎn)端發(fā)涼、皮膚干燥、脫屑、多汗等自主神經(jīng)受累的各種表現(xiàn)。病人多有明顯糖尿病、中毒、服用呋喃類藥物和異煙肼、尿毒癥、妊娠、手術(shù)后、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤，結(jié)締組織病及疫苗接種史。根據(jù)其病史和典型的臨床表現(xiàn)，不難與本病鑒別。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
腦性癱瘓應(yīng)該如何預(yù)防？
注意婦嬰圍生期保健及新生兒喂養(yǎng)護(hù)理，預(yù)防嬰兒早產(chǎn)、出生體重低、產(chǎn)時(shí)缺氧窒息及產(chǎn)后黃疸。預(yù)后通常取決于腦癱的類型和腦癱的嚴(yán)重程度。腦癱患兒的90%以上將存活到成人期。只有受到最嚴(yán)重影響的孩子，即無(wú)任何生活能力者，生命期較短。
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