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間質(zhì)性肺炎

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進(jìn)行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進(jìn)，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾?。?/span> 并發(fā)自發(fā)性氣胸和右心功能不全
• 多發(fā)檢查： 診斷 根據(jù)患者的病史、病程長短，臨床表現(xiàn)及X?線征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。 實驗室檢查 血液檢查：間質(zhì)性肺病肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和免疫細(xì)胞異常與肺外其他病變無關(guān)聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復(fù)合體，是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現(xiàn)抗肺膠原抗體。動脈血氣分析：由于潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導(dǎo)致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動脈血二氧化碳分壓正常。運(yùn)動后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應(yīng)用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細(xì)胞學(xué)和非細(xì)胞成分的測定。本法具有以下優(yōu)點： ①灌洗液的細(xì)胞學(xué)檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結(jié)構(gòu)中的炎性和效應(yīng)細(xì)胞的類型與數(shù)目。 ②各種間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細(xì)胞總數(shù)為(0.2～0.5)×10E4/ml?其中肺泡巨噬細(xì)胞占85%～90%，淋巴細(xì)胞約占10%，中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞僅占1%以下，細(xì)胞總數(shù)多由肺泡巨噬細(xì)胞的增加而增加，而細(xì)胞種類的變化在ILD?時有診斷意義。 如過敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病、慢性鈹肺時淋巴細(xì)胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時也可見淋巴細(xì)胞增加。而細(xì)菌性肺炎、氣道感染以及ARDS?時嗜中性粒細(xì)胞增加。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎時可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細(xì)胞中T?細(xì)胞占70%～80%，B?細(xì)胞占10%～20%，而ILD?中的結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T?細(xì)胞增加。一直想用標(biāo)記T?細(xì)胞亞群或T?細(xì)胞、B細(xì)胞的活化程度解釋ILD?的活動性和預(yù)后。僅見結(jié)節(jié)病時T細(xì)胞數(shù)及活化T?細(xì)胞數(shù)的增加與病情的進(jìn)展情況相關(guān)。 此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時活化的B?細(xì)胞增加則提示病情的進(jìn)展，淋巴細(xì)胞增多則對激素治療效果較好，其預(yù)后也較好。 輔助檢查 胸部X線檢查 診斷間質(zhì)性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進(jìn)一步進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影甚至網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，結(jié)節(jié)1～5mm?大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質(zhì)性肺纖維化，但胸部X?線檢查卻正常，因此X?線檢查對肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT?或高分辨CT：對肺組織和間質(zhì)更能細(xì)致顯示其形態(tài)結(jié)構(gòu)變化，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值，CT?影像的特點包括結(jié)節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結(jié)節(jié)可出現(xiàn)在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細(xì)靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現(xiàn)于小葉中心，支氣管動脈和靜脈及細(xì)靜脈的周圍。高分辨CT?影像對間質(zhì)性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X?線胸片，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT?影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD?具有獨特的診斷價值。 肺功能檢查 此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當(dāng)病情進(jìn)展才可能出現(xiàn)肺功能檢查的異常。ILD?最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺總量也減少。第1s?時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s?率出現(xiàn)明顯升高，如已達(dá)到90%則支持ILD?的診斷。ILD?的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現(xiàn)V50、V25?增加。ILD?的早期還可以出現(xiàn)氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X?線胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變，DLCO?則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性，在病變輕微者極差，病情嚴(yán)重者相關(guān)性較好。凡肺功能嚴(yán)重?fù)p害者，肺部病變肯定嚴(yán)重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線測驗和運(yùn)動時動脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴(yán)重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD?的早期診斷與判定預(yù)后是非常有用的，特別是動態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO?等指標(biāo)。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD?的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。 肺活檢 肺活檢是診斷ILD?的最好程序，當(dāng)病史、X?線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時，要進(jìn)行肺活檢。肺活檢分為兩種①應(yīng)用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點為操作簡便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復(fù)查。學(xué)者認(rèn)為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(50U?表示陽性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga?指數(shù)>50U。 流行病學(xué) 本病多為散發(fā)，見于各年齡組，以40～70?歲較多，在美國ILD?發(fā)病率為20/10?萬～40/10?萬，美國疾病控制中心統(tǒng)計，炎癥后纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10?萬(1979)上升50.9/10?萬(1991)，女性由21.4/10?萬上升至27.2/10?萬，關(guān)于ILD?報道日見增多，其發(fā)病率也日見增長。 關(guān)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病率不詳。1990～1994?年間有報道估計其發(fā)病率為3/10?萬～6/10?萬。本病男性多于女性，新墨西哥州1994?年的調(diào)查資料表明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率男性為20.2/10?萬，女性13.2/10?萬，多為中年人，通常在40～70?歲之間，診斷時平均年齡為66?歲，發(fā)病率隨年齡增長而增加。35～44?歲年齡段發(fā)病率為2.7/10?萬；75?歲以上則發(fā)病率增加至175/10?萬。無明顯的地理分布差異，且無明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。 對于病因未明的ILD?尚無法預(yù)防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD?的預(yù)防應(yīng)該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強(qiáng)的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進(jìn)行重點監(jiān)測，定期進(jìn)行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X?線檢查，及時早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。
• 治療方法： 中藥治療 間質(zhì)性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程；肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡(luò)虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學(xué)者認(rèn)為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機(jī)特點，故臨證應(yīng)正確處理二者之間的辯證關(guān)系，分別虛實主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。 間質(zhì)性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時，應(yīng)著眼整體調(diào)整，給予個體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
• 相關(guān)手術(shù)： 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎，膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener?肉芽腫、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎。已知病因類約占全部ILD?的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機(jī)類粉塵為病因者最多，由有機(jī)類粉塵致病者日益增多。有機(jī)類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD?占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見，組織細(xì)胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。 癥狀體征 ILD?通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過，機(jī)體對其最初反應(yīng)在肺和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細(xì)支氣管，往往伴機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點，包括類似的癥狀，X?線征象及肺功能檢查特點。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。 體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro?啰音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro?啰音最具特征性。 分類：間質(zhì)性肺病的分類未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 1、要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒后加重病情。 2、要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。 3、飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說來飲食特點應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。 4、精神上應(yīng)保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達(dá)開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。 5、遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：一些花草（尤其對花粉過敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物（寵物或?qū)嶒烇曫B(yǎng)者）、木材（紅杉塵、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那?。┮约稗r(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。

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