間質(zhì)性肺疾病急性加重需根據(jù)情況對癥處理。 間質(zhì)性肺疾病可能在各種感染、勞累、應(yīng)激等狀態(tài)下出現(xiàn)急性加重，急性加重患者的主要表現(xiàn)是咳嗽和呼吸困難的癥狀比平時(shí)嚴(yán)重，當(dāng)然根據(jù)不同的病因，還可能出現(xiàn)基礎(chǔ)疾病相關(guān)的癥狀加重。比如結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)病患者除了咳嗽和呼吸困難加重以外，還可能出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)肌肉等部位的癥狀較平時(shí)嚴(yán)重。 間質(zhì)性肺疾病急性加重是該類患者在病程中可能遇到的比較嚴(yán)重的一種狀態(tài)，這個(gè)時(shí)候患者需要及時(shí)的進(jìn)行正確的處理，否則可能出現(xiàn)比較嚴(yán)重的后果。 最后我們談?wù)剛魅拘院瓦z傳性方面的問題，在臨床工作中，部分患者會(huì)問到間質(zhì)性肺疾病會(huì)傳染嗎？間質(zhì)性肺疾病不是傳染性疾病，它不同于肺結(jié)核、乙肝等疾病，它不具有傳染性。 間質(zhì)性肺疾病可能遺傳嗎？有少部分間質(zhì)性肺疾病具有遺傳傾向，比如淋巴管肌瘤病、PLCH、BHD等，還有部分肺纖維化患者的發(fā)病呈家族聚集性。因此家族中有多個(gè)患間質(zhì)性肺疾病的親人，這個(gè)家族的其他成員還是需要引起高度的重視，及時(shí)的篩查、規(guī)律的隨訪是非常有必要的，在有條件的情況下進(jìn)行家系的基因檢查也是有必要的。

間質(zhì)性肺疾病是呼吸系統(tǒng)疑難少見病，其發(fā)病率與患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于大家熟悉的肺炎、慢阻肺、肺部腫瘤等疾病，大家對其知之甚少。 當(dāng)我們與患者溝通的時(shí)候，談及患了間質(zhì)性肺疾病，大多數(shù)患者都一臉茫然，感覺從來沒有聽說過這個(gè)疾病。因此作為醫(yī)生，我們有責(zé)任和義務(wù)做一些間質(zhì)性肺疾病方面的科普宣教。 首先我們聊聊，什么是間質(zhì)性肺疾??？間質(zhì)性肺疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后如何？ 間質(zhì)性肺疾病不是一個(gè)疾病，它是一大類疾病，這一大類疾病包括了200多種病因。這類疾病的病變部位是我們的肺泡腔、肺泡壁和肺間質(zhì)。其病理生理特點(diǎn)是不同程度的炎癥和纖維化，特別是纖維化，是這個(gè)疾病的一個(gè)主要的特點(diǎn)。 當(dāng)肺發(fā)生纖維化以后，其氣體交換功能逐漸下降，甚至喪失。不能進(jìn)行正常的氣體交換，患者就會(huì)感覺到缺氧，胸悶，呼吸困難。因此間質(zhì)性肺疾病如果得不到及時(shí)的診治，最終可能出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性加重、呼吸衰竭、甚至死亡。 間質(zhì)性肺疾病是一組異質(zhì)性較大的疾病，疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后存在較大的差異。其嚴(yán)重程度與預(yù)后與患者的年齡、病因、起病緩急，肺受累的程度有關(guān)。 大多數(shù)患者經(jīng)過及時(shí)的診療，可以達(dá)到好轉(zhuǎn)，穩(wěn)定。當(dāng)然也有部分患者預(yù)后較差，最終死于呼吸衰竭。因此早診、早治是改善這類疾病預(yù)后，提高患者生存質(zhì)量，延長患者生存期的關(guān)鍵因素。

間質(zhì)性肺疾病不是單獨(dú)的疾病，而是一大類疾病的統(tǒng)稱，包括了200多種病因，其中也包括呼吸系統(tǒng)的少見甚至罕見病。 在診斷方面，要除外所有的感染和所有的腫瘤性疾病，還包括心衰、腎功能不全等。 在治療方面，部分病人需要用到，副作用比較大的激素和免疫抑制劑，部分病人可能會(huì)使用到價(jià)格比較貴的、抗纖維化的藥物。在治療過程中，病人極有可能出現(xiàn)各種各樣的副作用和并發(fā)癥。 因此這類疾病，在診斷和治療上，都具有一定的挑戰(zhàn)性。如果患者一旦確診間質(zhì)性肺疾病，建議患者到正規(guī)醫(yī)院的專病門診，去進(jìn)行系統(tǒng)的診斷和長期規(guī)范的治療和管理。

間質(zhì)性肺病有發(fā)生癌變的可能。 間質(zhì)性肺病在發(fā)病機(jī)制上，與腫瘤有相似的地方。特別是結(jié)締組織相關(guān)的間質(zhì)性肺病的病人，合并腫瘤的幾率會(huì)比較高。 因此間質(zhì)性肺病的患者，在治療和隨訪的過程中，除了要關(guān)注患者的間質(zhì)病以外，還要高度警惕腫瘤的發(fā)生。間質(zhì)性肺疾病的病人的腫瘤的發(fā)生率，可能比普通的人群要高，醫(yī)生要重視這個(gè)問題，在隨訪的過程中，要特別注意腫瘤的篩查。

50%-60%的間質(zhì)性肺病通過積極治療后病情都能夠得到明顯的好轉(zhuǎn)。還有部分病人經(jīng)過治療后，病情可達(dá)到穩(wěn)定不進(jìn)展的狀態(tài)。 即使比較嚴(yán)重的特發(fā)性肺纖維化，目前也有比較有效的抗肺纖維化的藥物，能夠控制纖維化的發(fā)展，提高病人的生活質(zhì)量，延長患者的生存期。 因此患者確診后，一定要保持樂觀的心態(tài)，要配合醫(yī)生進(jìn)行詳細(xì)的檢查，明確具體的病因，然后針對病因進(jìn)行積極的治療和隨訪。