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再生障礙性貧血

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 再生障礙性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 【癥狀體征】 分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見(jiàn)，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型;國(guó)外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障，后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng)：①中性粒細(xì)胞絕對(duì)值
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾病： 再生障礙性貧血可以并發(fā)哪些疾??？ 1.出血 血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因，同時(shí)也是并發(fā)癥，表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多和不規(guī)則陰道出血。嚴(yán)重內(nèi)臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經(jīng)出血少見(jiàn)，且多在病程晚期。患者出現(xiàn)嚴(yán)重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐，常是致命性顱內(nèi)出血先兆表現(xiàn)，臨床要充分予以注意。 2.貧血 紅細(xì)胞減少所致貧血常為逐漸發(fā)生，患者出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀?；颊哐t蛋白濃度下降較緩慢，多為每周降低10g/L左右。少數(shù)患者因?qū)ω氀m應(yīng)能力較強(qiáng)，癥狀可較輕與貧血嚴(yán)重時(shí)合并貧血性心臟病。 3.感染 白細(xì)胞減少所致感染為再障最常見(jiàn)并發(fā)癥。輕者可以有持續(xù)發(fā)熱、體重下降、食欲不振，重者可出現(xiàn)嚴(yán)重系統(tǒng)性感染，此時(shí)因血細(xì)胞低使炎癥不能局限，常缺乏局部炎癥表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥，感染多加重出血而導(dǎo)致死亡。 再生障礙性貧血并發(fā)癥除出現(xiàn)感染、內(nèi)臟出血外，慢性型病例，由于長(zhǎng)期貧血，晚期可發(fā)生貧血性心臟病。如輸血過(guò)多，達(dá)10000毫升以上者，可發(fā)生血色病。
• 多發(fā)檢查： 再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查？ (一)血象 呈全血細(xì)胞減少，貧血屬正常細(xì)胞型，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無(wú)明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無(wú)幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少。少數(shù)病例早期可僅有一系或二系細(xì)胞減少，貧血較重，以重度貧血(Hb 30～60g/L)為主，多為正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性貧血。紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，急性再障網(wǎng)織紅細(xì)胞比例小于1%。中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少，其中中性粒細(xì)胞減少尤明顯，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不僅數(shù)量少，而且形態(tài)較小，可致出血時(shí)延長(zhǎng)，血管脆性增加，血塊回縮不良。急性再障血小板常低于10×109/L。 (二)骨髓象 急性型呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞;非造血細(xì)胞增多，尤為淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個(gè)部位增生不良;如增生良好，晚幼紅細(xì)胞(炭核)比例常增多，其核不規(guī)則分葉狀，呈現(xiàn)脫核障礙，但巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多，一般在60%以上。 (三)骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描 由于骨髓涂片易受周圍血液稀釋的影響，有時(shí)一、二次涂片檢查是難以正確反映造血情況，而骨髓活組織檢查對(duì)估計(jì)增生情況優(yōu)于涂片，可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。 (四)其他檢查 造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無(wú)抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無(wú)抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低?？箟A血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常，如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。 1.骨髓超微結(jié)構(gòu) 慢性再障紅系顯示明顯病態(tài)造血，幼稚紅細(xì)胞膜呈菊花樣改變，細(xì)胞質(zhì)有較多空泡，核膜間腔擴(kuò)張，異形紅細(xì)胞明顯增多占90%左右，上述改變?cè)诩毙栽僬仙僖?jiàn)。 2.造血祖細(xì)胞培養(yǎng) 粒、單核系祖細(xì)胞(CFU-GM)、紅系祖細(xì)胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖細(xì)胞(CFU-Meg)均減少。急性再障成纖維祖細(xì)胞(CFU-F)亦減少，慢性再障半數(shù)正常，半數(shù)減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒細(xì)胞生成存在質(zhì)的異常，致骨髓及外周血N-ALP顯著增高，病情改善后N-ALP可恢復(fù)正常。 3.造血生長(zhǎng)因子(HGF) 急性再障無(wú)明顯增高。慢性再障血清粒細(xì)胞或粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血漿紅細(xì)胞生成素水平顯著增高，可達(dá)正常的500～1000倍。鐵代謝，血清鐵結(jié)合蛋白飽和度增加，血漿59Fe清除時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓對(duì)59Fe攝入減少，紅系轉(zhuǎn)鐵蛋白攝入量低于正常。鐵摻入循環(huán)紅細(xì)胞量也減少，患者因常需輸血(每400ml紅細(xì)胞含鐵200～250mg)故鐵攝入量增加，而排鐵無(wú)相應(yīng)增加，24h尿鐵僅1mg，致血清鐵、骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵、肝脾等臟器儲(chǔ)存鐵均增加。 4.紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(FEP) 急性再障因骨髓嚴(yán)重受損，紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉利用較少，可輕度增高。慢性再障可能由于血紅素生化合成障礙致FEP明顯增加。 5.紅細(xì)胞膜變異 紅細(xì)胞膜蛋白組分電泳分析顯示再障帶4.2蛋白減少，帶5及4.1蛋白明顯增多。與紅細(xì)胞膜的完整性與變形性有關(guān)。 6.紅細(xì)胞生存期及其破壞部位 用51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞檢測(cè)慢性再障紅細(xì)胞外表半生存時(shí)間，縮短者占61%，脾定位指數(shù)增高者占48%，脾死亡指數(shù)增高者占26%。對(duì)選擇脾切除和估計(jì)療效有重要意義。 7.免疫功能 急性再障SK-SD及OT試驗(yàn)反應(yīng)均顯著減低，慢性再障輕度減低。急性再障T細(xì)胞絕對(duì)值明顯減低，早期及成熟B細(xì)胞數(shù)明顯減低，淋巴細(xì)胞對(duì)ConA刺激轉(zhuǎn)化率減低，對(duì)PHA轉(zhuǎn)化反應(yīng)偏低，3H-TdR摻入明顯減低。說(shuō)明急性再障T及B細(xì)胞都嚴(yán)重受累，提示全能造血干細(xì)胞受損。慢性再障T細(xì)胞數(shù)正常，早期及成熟B細(xì)胞數(shù)減低，淋巴細(xì)胞對(duì)ConA及PHA刺激轉(zhuǎn)化反應(yīng)率增高，3H-TdR摻入輕度減低。說(shuō)明慢性再障主要是B細(xì)胞受累，損害主要在髓系祖細(xì)胞階段。
• 治療方法： 再生障礙性貧血治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 再障應(yīng)視為內(nèi)科急癥，尤其是重型再障，必須立即采取積極的治療措施。造血干細(xì)胞移植和應(yīng)用免疫抑制劑是治療重型再障的兩種有明確療效的治療方法，應(yīng)盡早采用。臨床常見(jiàn)由于醫(yī)師和患者對(duì)采用上述兩種措施的猶豫不決而喪失最佳治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致患者合并嚴(yán)重感染，危及生命。此外，一些輕型再障患者可在病程中逐漸轉(zhuǎn)成重型，因而對(duì)于初次發(fā)病的輕型再障要進(jìn)行隨診觀察，輸血和血小板時(shí)要注意去除白細(xì)胞，以減少將來(lái)采用造血干細(xì)胞移植時(shí)出現(xiàn)嚴(yán)重排斥反應(yīng)的危險(xiǎn)。治療方法選擇見(jiàn)圖1。 (1)出血：出血是再障最常見(jiàn)并發(fā)癥，嚴(yán)重臟器出血，尤其是顱內(nèi)出血常可危及生命。再障患者出血除血小板減少是其主要因素外，尚需考慮其他因素，如感染可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血，貧血過(guò)重、組織缺氧和酸中毒可致微循環(huán)障礙影響凝血機(jī)制，以及患者本身合并血管病變，如動(dòng)脈硬化等。在重度貧血合并出血患者，糾正貧血?？墒钩鲅獪p輕。預(yù)防性輸注血小板一直有爭(zhēng)議，有人認(rèn)為并不能減少嚴(yán)重出血危險(xiǎn)和提高患者生存期。臨床一直將血小板計(jì)數(shù)70g/L，合并心血管疾病患者其血紅蛋白則需維持90g/L以上。輸血是糾正貧血的有效方法，其缺陷是可能產(chǎn)生免疫反應(yīng)而使將來(lái)骨髓移植后發(fā)生移植物抗宿主病的危險(xiǎn)增加，常見(jiàn)于接受10單位以上紅細(xì)胞輸注者。因而及早測(cè)定患者和供者組織相容抗原類型，決定是否采用骨髓移植方法治療的患者尤為重要。老年再障患者不應(yīng)限制輸血，因?yàn)榇祟惢颊呙庖咭种苿┲委熓鞘走x方案。 (3)感染：感染是再障常見(jiàn)和嚴(yán)重的并發(fā)癥。感染的嚴(yán)重性和死亡率取決于中性粒細(xì)胞減少的時(shí)間和程度。在一項(xiàng)白血病的經(jīng)典研究報(bào)告中，統(tǒng)計(jì)表明粒細(xì)胞>1.5×109/L時(shí)，僅9%～10%患者證明有感染;粒細(xì)胞為(0.5～1)×109/L，有20%發(fā)生感染;粒細(xì)胞
• 相關(guān)手術(shù)： 再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆？ 再障主要應(yīng)與以下疾病鑒別。 1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH) 與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值大于正常，骨髓多增生活躍，幼紅細(xì)胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗(yàn)(Ruos)可陽(yáng)性，酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham)和蛇毒試驗(yàn)(CoF)多陽(yáng)性，紅細(xì)胞微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)(mCLST)，CD55、CD59等可檢出PNH紅細(xì)胞，N-ALP減少，血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。 2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但本病以病態(tài)造血為特征，外周血常顯示紅細(xì)胞大小不均，易見(jiàn)巨大紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞、單核細(xì)胞增多，可見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有二系或三系病態(tài)造血，巨幼樣及多核紅細(xì)胞較常見(jiàn)，中幼粒增多，核漿發(fā)育不平衡，可見(jiàn)核異?；蚍秩~過(guò)多。巨核細(xì)胞不少，淋巴樣小巨核多見(jiàn)，組化顯示有核紅細(xì)胞糖原(PAS)陽(yáng)性，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多，小巨核酶標(biāo)陽(yáng)性。進(jìn)一步可依據(jù)骨髓活檢，白血病祖細(xì)胞培養(yǎng)(CFU-L)、染色體、癌基因等檢查加以鑒別。 3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起，兒童與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān) 起病多伴高熱，貧血重，進(jìn)展快，多誤診為急性再障。下列特點(diǎn)有助于鑒別：①貧血重，網(wǎng)織紅細(xì)胞可為0，伴粒細(xì)胞減少，但血小板減少多不明顯，出血較輕;②骨髓增生多活躍，二系或三系減少，但以紅系減少為著，片尾可見(jiàn)巨大原始紅細(xì)胞;③病情有自限性，不需特殊治療，2～6周可恢復(fù);④血清銅顯著增高，紅細(xì)胞銅減低。 4.骨髓纖維化(MF) 慢性病例常有脾大，外周血可見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網(wǎng)狀纖維明顯增生。 5.急性白血病(AL) 特別是低增生性AL可呈慢性過(guò)程，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低，易與再障混淆。應(yīng)仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓象，可發(fā)現(xiàn)原始粒、單、或原始淋巴細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢也有助于明確診斷。 6.惡性組織細(xì)胞病(MH) 常伴有非感染性高熱，進(jìn)行性衰竭，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸、出血較重，外周血全血細(xì)胞明顯減少，可見(jiàn)異常組織細(xì)胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細(xì)胞，常有吞噬現(xiàn)象。 7.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細(xì)胞減少，起病急，有明確誘因，去除后可自行緩解，后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞。慢性獲得性純紅再障如有白細(xì)胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別。 8.其他 需除外的疾病有：純紅細(xì)胞再障、巨幼細(xì)胞貧血、骨髓轉(zhuǎn)移癌、腎性貧血、脾功能亢進(jìn)等。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 再生障礙性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？ 一、對(duì)造血系統(tǒng)有損害的藥物應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，防止濫用。在使用過(guò)程要定期觀察血象。 二、對(duì)接觸損害造血系統(tǒng)毒物或放射性物質(zhì)的工作者，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施，定期進(jìn)行血象檢查。 三、大力開(kāi)展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。 再障雖然有些病例發(fā)病原因不明，但很多病例是由于化學(xué)物質(zhì)、服藥或接觸放射性物質(zhì)所致，因此應(yīng)采取預(yù)防措施。尤應(yīng)提出的是氯(合)霉素，其濫用的情況相當(dāng)嚴(yán)重。在我國(guó)經(jīng)過(guò)調(diào)查的一些地區(qū)氯(合)霉素是引起再障的主要原因。醫(yī)務(wù)人員及患者都應(yīng)認(rèn)識(shí)其嚴(yán)重性，慎用或不用氯(合)霉素，可能時(shí)以其他抗生素代替，其次是苯。鄉(xiāng)鎮(zhèn)企業(yè)中制皮鞋業(yè)較多。苯在空氣的濃度有的超過(guò)國(guó)家規(guī)定的量。農(nóng)民噴灑農(nóng)藥時(shí)，都須作好勞動(dòng)保護(hù)，防止有害物質(zhì)污染周圍環(huán)境，以減少再障的發(fā)病。

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