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先天性膽管擴(kuò)張癥

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　　多發(fā)人群 　　亞洲人發(fā)病率較歐美為高;該病可在各年齡發(fā)病，10歲前被發(fā)現(xiàn)者約占2/3，約20%在成人期發(fā)病;女性發(fā)病率較男性為高，約為3：1。隨著胎兒檢查技術(shù)的提高和設(shè)備的更新，發(fā)現(xiàn)越來越多的胎兒和新生兒患者。 　　疾病癥狀 　　本病接近70%在嬰幼兒期發(fā)病，癥狀出現(xiàn)年齡在3歲左右，有時(shí)在出生幾個(gè)月就發(fā)病。一歲以內(nèi)患兒的臨床表現(xiàn)不典型，通常為黃疸和白陶土樣大便，可有明顯肝大。一歲后的患兒癥狀比較典型。腹痛，黃疸及腹部腫塊為本病的三個(gè)基本癥狀，即所謂“三聯(lián)癥”，但并非所有病兒在就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往出現(xiàn)一個(gè)或二個(gè)，三個(gè)以上者僅占20%-30%。另外患兒在合并感染時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐等癥狀，囊腫破裂后會(huì)出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)。[
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• 多發(fā)檢查： 　　若患兒具有黃疸、腹痛、右上腹部囊性腫物3個(gè)臨床特征，診斷并不困難，但大部分患兒僅有間歇性腹痛，反復(fù)發(fā)作或間歇性黃疸，發(fā)熱。通過超聲及MRCP(磁共振水成像)即可明確診斷。
• 治療方法： 　　本病一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，若耽誤太久，不但增加病兒的痛苦，而且增加了并發(fā)癥出現(xiàn)的機(jī)會(huì)。手術(shù)方式有開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)，隨著目前腹腔鏡手術(shù)技能的提高，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已是治療該病的最佳手術(shù)方式。 　　手術(shù)方法 　　1.膽總管囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。此術(shù)式是治療該病的理想術(shù)式。 　　2.膽總管-十二指腸吻合術(shù)或空腸吻合術(shù)。此術(shù)式有術(shù)后囊腫癌變的可能，已很少應(yīng)用。 　　3.膽總管囊腫外引流術(shù)。此術(shù)式適合合并嚴(yán)重感染不能控制的患兒，外引流1-3月后再行根治手術(shù)。[
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

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