腎性尿崩癥對抗利尿激素不起反應(yīng)即腎性尿崩癥，即在血漿ADH正?；蛟龈叩那闆r下，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出稀釋尿。尿崩癥是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能，主要表現(xiàn)為多飲、多尿和排出稀釋性尿。他們原發(fā)性先天性和家族性。2繼發(fā)性主要包括(1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質(zhì)囊性病、慢性間質(zhì)性疾病、嚴(yán)重腎功能衰竭)。第二阻塞性尿路病，梗阻被解除后。第三單側(cè)腎動脈狹窄。第四腎移植術(shù)后第五急性腎小管壞死。第六低鉀(包括原發(fā)性醛固酮癥)。第七慢性高鈣血癥第八全身性疾病(多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變、干燥綜合征等)。造成尿崩癥的原因很多，其中較多見的是由于抗利尿激素分泌或釋放不足引起者，稱中樞性尿崩癥。本病可發(fā)生于任何年齡，以煩渴、多飲、多尿?yàn)橹饕Y狀。飲水多尿量可達(dá)4到10升，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多可出現(xiàn)遺尿。