肺間質(zhì)纖維化從病理的角度來講，可以表現(xiàn)為單純的間質(zhì)的炎癥，這種病人對激素和免疫抑制劑治療效果是很好的，用了這些藥物以后這些炎癥細(xì)胞就會消退，然后肺可能就完全就恢復(fù)正常了。 還有一些患者會以纖維化為主要表現(xiàn)，這個纖維化叫做成纖維母細(xì)胞，它會產(chǎn)生膠原，膠原纖維就在這個肺間質(zhì)里面沉積下來，肺組織就會變硬，在這種情況下一般現(xiàn)在的激素和免疫抑制劑對它的作用不是很好，所以這一類的患者治療效果不會太理想。 還有第三種，就是介于兩者之間，肺間質(zhì)里面有一些炎性細(xì)胞浸潤，又有一些纖維化的成分，這類患者通過治療能把這些炎性細(xì)胞給消失掉，雖然能存留下來，但是病情還是能夠減輕或穩(wěn)定。

間質(zhì)性肺病與吸煙有關(guān)。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病是一組疾病的總稱，具體包括呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病、脫屑性間質(zhì)性肺炎、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以及肺纖維化合并肺氣腫。戒煙是治療吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的首要治療措施，戒煙后一部分患者的病情得到緩解或保持穩(wěn)定，胸部影像和肺功能得到改善，特別是呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、脫屑性間質(zhì)性肺炎和肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者。間質(zhì)性肺疾病是以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)的一組彌漫性肺疾病的總稱，包括200多種病因各不相同的疾病。其中與吸煙密切相關(guān)的纖維化性肺疾病稱為吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病。眾所周知，吸煙是威脅人類健康的“隱形殺手”。世界衛(wèi)生組織公布的數(shù)據(jù)顯示，卷煙的煙霧中含有5000多種化合物，對人體的危害是多方面的，與呼吸系統(tǒng)的關(guān)系最為密切。吸煙不僅能夠引起肺癌和慢性阻塞性肺疾病，還能夠?qū)е路卫w維化?！?/p>

需要與間質(zhì)性肺炎相鑒別的疾病有：特發(fā)性肺纖維化(病理學(xué)上稱為尋常型間質(zhì)性肺炎)、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、非特異性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和隱源性機(jī)化性肺炎。DIP在組織病理上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎，前者傾向于表現(xiàn)為彌漫性和均勻性，可有因纖維化組織造成肺泡間隔，輕到中度增寬，伴中度的淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞以及偶為嗜酸性細(xì)胞間質(zhì)浸潤。

目前彌漫性肺疾病有許多種，某些疾病的病因已經(jīng)明確，但是大多數(shù)疾病的病因尚不明確，人們逐漸認(rèn)識到，那些能夠明確帶來彌漫性肺疾病的致病因素，只能影響一小部分人群，這表明遺傳性誘發(fā)因素也起著重要的作用。同時目前研究表明，這種遺傳性誘發(fā)因素作用的形式不是單一的，而是相互作用，紛繁復(fù)雜，很可能影響到許多顯形遺傳位點的功能。

治療間質(zhì)性肺病的方法：1、現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療主要是激素，根據(jù)肺纖維化分型的不同而對激素的敏感性不同，故療效也有差異。2、中西醫(yī)結(jié)合治療，能夠改善患者臨床癥狀，提高患者的生存質(zhì)量。3、如果間質(zhì)性肺炎病人處于急性發(fā)作期，需要進(jìn)行激素沖擊、抗感染、解痙平喘治療，配合中藥清熱化痰平喘、活血化瘀，多可及時緩解。4、在病情相對來說穩(wěn)定期，中藥的規(guī)范應(yīng)用、氧療、調(diào)護(hù)顯得尤為重要。