額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包括Pick病及臨床表現(xiàn)類似的Pick綜合征，后者又包括額葉癡呆和原發(fā)性進行性失語。臨床以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特征。
Pick（1892）首先描述一組病人，以額顳葉萎縮為病理特征，表現(xiàn)緩慢進展的行為異常、認知障礙和失語，臨床少見。Alzheimer（1911）進行組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元彌散性腫脹、染色質(zhì)松散，稱為Pick細胞，胞漿內(nèi)有嗜銀包涵體（Pick體），無神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑，與AD明顯不同，Onari和Spatz(1926)命名為Pick病。 無病理學(xué)證據(jù)時Pick病與額顳癡呆難以鑒別，目前多主張將Pick病歸入額顳癡呆。臨床研究發(fā)現(xiàn)，額顳癡呆可能是僅次于Alzheimer病的最常見的神經(jīng)變性癡呆綜合征，約占全部癡呆病人的1/4。有人認為額顳癡呆實際上包含病理上存在Pick小體的Pick病以及具有類似臨床表現(xiàn)不存在Pick小體的其他Pick綜合征，后者包括額葉癡呆(frontaldementia)及原發(fā)性進行性失語(primaryprogressiveaphasia)等。

額顳癡呆和Pick病的病因及發(fā)病機制不清，可能是神經(jīng)元胞體特發(fā)性退行變，或軸索損傷繼發(fā)胞體變化。已證明約半數(shù)病例為常染色體顯性遺傳的家族性額顳癡呆，Wilhelmsen等（1994）將病變基因定位于17號染色體（17q21）。神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)含微管相關(guān)tau蛋白包涵體，約20％的額顳癡呆病人有該基因突變，因此，將額顳癡呆歸類于tau蛋白病。
病因可能為神經(jīng)元胞體特發(fā)性退行性變或軸索損傷繼發(fā)胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個額顳癡呆伴錐體外系癥狀的大家族中將本病基因定位于17號染色體上，并證實與tau蛋白基因突變有關(guān)，目前已發(fā)現(xiàn)約20%的額顳癡呆病人存在該基因突變。

1、隱襲起病，緩慢進展。早期出現(xiàn)人格和情感改變，如易激惹、暴怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁等；逐漸出現(xiàn)行為異常，如舉止不當(dāng)、無進取心、對事物漠然和沖動行為等，可出現(xiàn)Kluver－Bucy綜合征，表現(xiàn)遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。不能思考，言語少，詞匯貧乏，刻板和模仿語言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。
2、神經(jīng)系統(tǒng)體征在病程早期可見吸吮反射、強握反射，晚期出現(xiàn)肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。
3、原發(fā)性進行性失語 Mesulam（1982）首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆，Weintraub等（1990）命名為PPA。通常65歲以前發(fā)病，病程較長，可達10年以上。主要臨床特點是，緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙，6－7年發(fā)展為嚴重失語或緘默，是與AD或額顳癡呆的區(qū)別點?？捎幸曈X失認或空間損害，但生活仍能自理，最終出現(xiàn)癡呆，無神經(jīng)系統(tǒng)體征。MRI顯示優(yōu)勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮，無Pick小體。

實驗室檢查：測定腦脊液、血清中ApoE多態(tài)性Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷或鑒別診斷意義。
其它輔助檢查：1、腦電圖檢查早期多為正常少數(shù)可見波幅降低α波減少；晚期背景活動低α波極少或無可有不規(guī)則中波幅δ波，少數(shù)病人有尖波睡眠時紡錘波少很少出現(xiàn)κ綜合波，慢波減少2、CT和MRI檢查可見特征性局限性額葉和(或)顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大額極和前顳極皮質(zhì)變薄顳角擴大側(cè)裂池增寬，多不對稱少數(shù)可對稱，疾病早期即可出現(xiàn)。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少PET顯示不對稱性額顳葉代謝降低二者較MRI更敏感有助于早期診斷。

1、診斷
額顳癡呆，包括Pick病，診斷根據(jù)起病較早（50－60歲），可有家族史，行為障礙較認知障礙明顯，CT及MRI顯示額葉、前顳葉萎縮等。生前通常不能確診，須依賴于組織病理學(xué)證據(jù)，如局限性額顳葉萎縮，神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)發(fā)現(xiàn)tau蛋白包涵體，Pick病發(fā)現(xiàn)Pick小體和細胞，缺乏AD特征性神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣斑。
2、鑒別診斷
本病應(yīng)與Alzheimer病鑒別，AD通常早期出現(xiàn)認知功能障礙，如遺忘、視空間定向和計算力障礙，社交和禮儀相對保留；Pick病或額顳癡呆早期出現(xiàn)人格改變、行為異常和言語障礙，典型者出現(xiàn)Kluver－Bucy最和征，空間定向及近記憶保存較好。神經(jīng)影像學(xué)顯示Pick病額顳葉萎縮，Alzheimer病廣泛腦萎縮。預(yù)后較差，病程5－12年，多死于肺部及泌尿道感染、褥瘡等并發(fā)癥。

隨病情發(fā)展除明顯癡呆(認知障礙)外患者的常見合并有失語抑郁癥嚴重的精神行為異常等另外應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染尿路感染等。

預(yù)防：尚無有效的預(yù)防方法對癥處理是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。早期診斷、早期治療，則或會減緩癡呆不可逆進程。

預(yù)后較差，病程5-12年。

目前尚無有效治療方法，乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效，對有攻擊行為，易激惹和好斗等行為障礙者科審慎使用小量安定類、選擇性5羥色胺再吸收抑制劑或心得安等藥物治療。有條件者可由經(jīng)過培訓(xùn)的照料者給予適當(dāng)?shù)纳罴靶袨橹笇?dǎo)和對癥處理。