單側(cè)腎缺如即單側(cè)腎未發(fā)育，又稱稱單側(cè)腎(unilateral kidney)，比雙腎缺如的發(fā)生頻率要高。但因沒(méi)有特異性的癥狀或體征能提示單側(cè)腎缺如，故發(fā)病率不確切。通常在行造影檢查時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)患者為孤腎。產(chǎn)前超聲檢查能分辨出多囊腎或腎發(fā)育不全，從而提高本病的檢出率。

單側(cè)腎缺如是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

URA的胚胎發(fā)育與BRA沒(méi)有顯著性的差異，主要的問(wèn)題還是在輸尿管芽上。胚胎期一側(cè)生腎組織和輸尿管芽生長(zhǎng)紊亂、未能發(fā)育，對(duì)側(cè)腎常呈代償性肥大。未發(fā)育的腎臟無(wú)腎實(shí)質(zhì)、腎盂和腎蒂殘跡，輸尿管為索狀纖維組織，無(wú)管腔(圖1)。

(二)發(fā)病機(jī)制

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單側(cè)腎缺如有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

代償肥大的孤立腎完全可以負(fù)擔(dān)正常的生理需要，生活不受影響，可無(wú)任何不適，常終身不被發(fā)現(xiàn)。偶因?qū)?cè)腎臟合并感染、外傷、結(jié)石、積水、結(jié)核時(shí)，作深入的泌尿系檢查后才被發(fā)現(xiàn)。

通常URA患者沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)，大多的報(bào)道是來(lái)自尸檢結(jié)果的。因?yàn)閮蓚?cè)腎臟具有相對(duì)的獨(dú)立性，對(duì)側(cè)的正常腎臟并不具有更高的易感性。Argues等對(duì)URA患者的后期影響作了大量的調(diào)查研究，結(jié)果顯示中年期的孤腎患者蛋白尿發(fā)生率為20%，高血壓為47%，腎功能減退13%。在體檢中若發(fā)現(xiàn)輸精管或附睪的體尾缺如或者陰道缺如、分隔或萎縮伴隨單角或雙角子宮等都應(yīng)當(dāng)提高警惕。

單側(cè)腎缺如應(yīng)該做哪些檢查？

1.膀胱鏡檢查 可見(jiàn)膀胱三角區(qū)不對(duì)稱，一側(cè)輸尿管嵴萎縮平坦，輸尿管口缺如。有的雖有管口，但插管受阻;另側(cè)輸尿管口多在正常位置，也可異位在中線，后尿道或精囊。

2.腹部平片+KUB 靜脈泌尿系造影(IVU) 一側(cè)腎影缺如，不顯影，對(duì)側(cè)腎影增大，并可發(fā)現(xiàn)孤立腎的其他畸形。

3.B超，CT，腎圖，腎動(dòng)脈造影等均可協(xié)助診斷。

單側(cè)腎缺如容易與哪些疾病混淆？

1.腎發(fā)育不全 影像學(xué)檢查可見(jiàn)一側(cè)腎影明顯縮小，腎盂腎盞變小，但形態(tài)正常，對(duì)側(cè)腎臟代償性增大，雙側(cè)輸尿管均存在，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常，患者可有高血壓表現(xiàn)。

2.腎萎縮 影像學(xué)檢查可見(jiàn)單側(cè)腎影或雙側(cè)腎影縮小，腎盂腎盞扭曲、變形、移位;常有原發(fā)病因如腎盂腎炎、腎挫傷、腎小動(dòng)脈硬化等;如為雙側(cè)病變，可有進(jìn)行性腎功能不全，往往有高血壓表現(xiàn)。

3.融合腎 雖有可能異位，但靜脈尿路造影及CT、MRI檢查可見(jiàn)兩腎融合影像，并有各自輸尿管，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常。

4.自截腎 腎因結(jié)核而喪失功能，干酪樣組織常伴鈣化，影像學(xué)檢查容易區(qū)別。

單側(cè)腎缺如可以并發(fā)哪些疾?。?

本病常合并其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉(zhuǎn)不良、腎盂輸尿管連接部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對(duì)側(cè)腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門閉鎖以及脊柱畸形等。

除此之外患者還經(jīng)常伴有其他器官系統(tǒng)的異常，如心血管系統(tǒng)(30%)、消化系統(tǒng)(25%)、肌肉骨骼系統(tǒng)(14%)等。因此一旦發(fā)現(xiàn)除了單腎缺如之外還有超過(guò)一個(gè)系統(tǒng)發(fā)育異常的患者應(yīng)當(dāng)對(duì)各個(gè)系統(tǒng)進(jìn)行全面的檢查。

單側(cè)腎缺如應(yīng)該如何預(yù)防？

　　本病病因不明確，與常染色體隱性遺傳有關(guān)，通常與近親結(jié)婚有關(guān)，本病無(wú)法直接預(yù)防。對(duì)于有可疑染色體異常家族史的患者應(yīng)進(jìn)行遺傳學(xué)篩查，避免婚后因染色體遺傳造成子代患本病。同時(shí)還應(yīng)注意加強(qiáng)孕期營(yíng)養(yǎng)，合理膳食，避免情緒激動(dòng)等影響胚胎發(fā)育的不良刺激。

單側(cè)腎缺如治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

一般無(wú)須治療，如因旋轉(zhuǎn)不良造成腎積水等其他并發(fā)癥或有合并癥，則按具體情況處理，總的原則是盡可能保護(hù)腎功能，在此前提下再?zèng)Q定治療方案。此癥的臨床意義在于明確泌尿系其他疾病的診斷之一，在采取手術(shù)治療前，應(yīng)考慮到孤立腎存在的可能。以免在切除患腎或因手術(shù)對(duì)患側(cè)腎功能造成嚴(yán)重?fù)p害之后，才發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)腎臟缺如而造成永久遺憾。

(二)預(yù)后

目前還沒(méi)有明確的證據(jù)表明單腎患者對(duì)其他疾病具有更高的易感性。但有人認(rèn)為單腎患者具有更高的腎盂腎炎、腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、結(jié)核、腎小球腎炎等疾病的發(fā)生率。目前對(duì)預(yù)防感染及其后遺癥的重視極大地降低了單腎患者的發(fā)病率和死亡率。有5%患者因腎損傷而死亡，而該類患者若有兩個(gè)腎臟則可能活下去。因此建議URA患者在活動(dòng)中應(yīng)當(dāng)更加謹(jǐn)慎小心。Rugui等報(bào)道URA患者容易發(fā)生高血壓、高尿酸血癥、腎功能下降，但無(wú)蛋白尿發(fā)生。Arguero評(píng)價(jià)了157名中年URA患者期高血壓和蛋白尿的發(fā)生率分別為47%和19%，但腎功能不全的發(fā)生率僅為13%。盡管如此該類患者的生活并未受到明顯的影響。