多發(fā)性硬化(multiple sclerosis)是一種中樞神經系統(tǒng)的慢性炎癥性脫髓鞘疾病，其特征為反復發(fā)作的功能障礙和多區(qū)域受累，多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎為此病引起的眼部異常。

多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前尚不完全清楚。

(二)發(fā)病機制

有關此病的發(fā)病機制目前尚不完全清楚。有人認為，嗜神經的病原體有狂犬病病毒、麻疹病毒、風疹病毒、腮腺炎病毒、冠狀病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒等;目前更多的人認為它是一種自身免疫性疾病，與其有關的自身抗原可能為髓磷脂堿性蛋白和脂質蛋白，將它們分別與佛氏完全佐劑一起免疫動物，可以誘發(fā)出實驗性過敏性腦脊髓炎，此種動物模型的炎癥與多發(fā)性硬化在臨床和病理方面都非常相似。此外，還發(fā)現(xiàn)此病與HLA-DR15-(DRB1*1501)和HLA-DQ6相關，這些結果均提示免疫遺傳因素在此病發(fā)生中可能起著一定作用。

多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部表現(xiàn) 此病可引起多種眼部病變，最常見的為視神經炎，其次為葡萄膜炎，也可引起復視、眼球震顫等(表1)。

(1)視神經炎：視神經炎是此病最常見的眼部病變，發(fā)生率高達40%～73%。以視神經炎作為此病最初表現(xiàn)者占15%～25%。患者多表現(xiàn)為視力突然下降或喪失，出現(xiàn)中心暗點或其他多種視野缺損、視覺和對比敏感度異常，一些患者可有眼痛或球后疼痛，疼痛多發(fā)生于休息時、眼球運動時或眼球受到壓迫時。球后神經炎眼底可無任何異常改變，一些患者可有視盤炎，可出現(xiàn)視盤旁神經纖維層的裂隙狀缺失，偶爾可出現(xiàn)視網膜血管鞘。

于發(fā)病2周后患者視力通常逐漸改善，數(shù)月后視力可恢復，但在不少患者可以遺留視物模糊、色覺異常和視盤顳側色淡等改變。

(2)葡萄膜炎：2.4%～44%的多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)葡萄膜炎，女性多見，男女比例約1∶1.2?？梢鹎捌咸涯ぱ?、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎(包括視網膜血管炎和視網膜炎)。

①前葡萄膜炎：一般認為，前葡萄膜炎少見。臨床上主要表現(xiàn)為雙側肉芽腫性虹膜睫狀體炎，患者出現(xiàn)羊脂狀KP、虹膜結節(jié)、虹膜后粘連。少數(shù)患者偶爾可出現(xiàn)雙側急性前葡萄膜炎，但仍可出現(xiàn)虹膜結節(jié)和大量羊脂狀KP。

②中間葡萄膜炎：是此病合并的葡萄膜炎中最常見的類型。但也有報道中間葡萄膜炎在此病所伴有的葡萄膜炎中僅占25%?；颊叨啾憩F(xiàn)為輕度的玻璃體炎癥反應，也可引起嚴重的睫狀體平坦部炎，出現(xiàn)雙側睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變，其與特發(fā)性中間葡萄膜炎在臨床表現(xiàn)上并無明顯區(qū)別。多發(fā)性硬化所伴發(fā)的葡萄膜炎比特發(fā)性中間葡萄膜炎更易出現(xiàn)明顯的肉芽腫性前葡萄膜炎和虹膜后粘連，更易出現(xiàn)后極部視網膜血管鞘，但不易引起黃斑囊樣水腫和周邊視網膜的新生血管。

③后葡萄膜炎：此種類型比較常見，主要表現(xiàn)為視網膜靜脈周圍炎，多數(shù)發(fā)生于后極部視網膜，也可發(fā)生于周邊部視網膜。此種病變與視神經炎、全身疾病的惡化以及疾病的嚴重程度無明顯的關系，通常表現(xiàn)為輕度的視網膜靜脈周圍炎，出現(xiàn)視網膜血管鞘、玻璃體炎，一般持續(xù)時間較短，不易引起黃斑囊樣水腫、視網膜血管閉塞和視網膜新生血管。其他類型的后葡萄膜炎如視網膜炎雖然也有報道，但相當少見。

(3)其他眼部表現(xiàn)：一些患者可因腦神經受累引起復視，一些患者尚可出現(xiàn)眼球震顫、Horner綜合征等。

2.全身表現(xiàn) 此病最常見的全身表現(xiàn)為疲乏和虛弱，感覺異常也相當常見，可表現(xiàn)為麻刺感、針刺感、麻木感、冰冷感等，感覺異常通常開始于手或足部，在幾天內可進展為整個肢體，于數(shù)周內消退;可出現(xiàn)多種疼痛，如三叉神經痛、頭痛、神經根痛、肌骨骼疼痛、痙攣、陣攣、觸物感痛等;其他尚可出現(xiàn)認知障礙、記憶力下降、說話和吞咽困難、抑郁、精神欣快、膀胱、腸道和性功能障礙等異常。

此病的診斷主要依賴于其臨床表現(xiàn)的時空特征，即病變在空間的多發(fā)性(散在分布于中樞神經系統(tǒng)的多發(fā)病灶)和時間上的多發(fā)性(病程中復發(fā)和緩解的反復交替)，磁共振、腦脊液檢查、視覺誘發(fā)電位等檢查有助于確定診斷，眼電生理檢查、熒光素眼底血管造影檢查、視野檢查等對眼部病變的診斷可提供有用資料。

多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎應該做哪些檢查？

腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白濃度升高、白細胞增多、lgG水平增高。一些病毒抗體(如抗風疹病毒抗體、抗帶狀皰疹病毒抗體)的出現(xiàn)，支持此病的診斷。

1.磁共振檢查 磁共振檢查發(fā)現(xiàn)腦與脊髓的白質區(qū)有散在的脫髓鞘斑塊，3個病灶(至少有1個腦室周圍的病變)或3個以上病灶對診斷有重要價值，此種病變通常大于6mm。源自胼胝體和小腦幕下的病灶高度提示多發(fā)性硬化的診斷。

2.眼電生理檢查 在有視神經炎的患者，視覺誘發(fā)電位通常出現(xiàn)異常，但在發(fā)病2年內約35%的患者視覺誘發(fā)電位恢復正常。

3.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對確定患者的視網膜血管炎有重要價值，活動性血管炎可出現(xiàn)血管染料滲漏和血管壁的染色，無血管炎的靜脈硬化。雖然也可出現(xiàn)血管鞘，但造影無異常改變。造影還可發(fā)現(xiàn)視網膜新生血管膜、黃斑囊樣水腫等改變。

4.視野檢查、色覺檢查 視神經炎多引起視野改變，如彌漫性暗點、中心暗點和周圍暗點;色覺檢查對發(fā)現(xiàn)亞臨床的視神經損害有幫助。紅光的色覺異常通常比較突出，在急性期，藍或黃光缺陷可能更為常見。

多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎容易與哪些疾病混淆？

多種疾病可以引起中樞神經系統(tǒng)損害、視神經炎和葡萄膜炎，這些疾病有Behcet病、類肉瘤病、Lyme病、梅毒、皰疹病毒感染等，在診斷時應注意與這些疾病相鑒別。

1.Behcet病 Behcet病可引起腦血管炎，出現(xiàn)神經系統(tǒng)的多種異常，但患者典型地表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、陰部潰瘍、關節(jié)炎;所致的葡萄膜炎多表現(xiàn)為非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網膜炎、視網膜血管炎，易引起前房積膿、視網膜出血、視網膜幻影血管等病變。而多化性硬化則主要引起中間葡萄膜炎，且多是肉芽腫性炎癥。根據這些特點，一般不難將二者鑒別開來。

2.類肉瘤病 類肉瘤病雖然也可引起多種神經系統(tǒng)改變、視神經炎和葡萄膜炎，但它引起的葡萄膜炎多為前葡萄膜炎、視網膜血管炎(典型地出現(xiàn)蠟燭淚樣病變)、脈絡膜肉芽腫，并且患者多有皮膚損害、淋巴結病，肺部X線檢查發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結腫大，血清血管緊張素轉化酶檢查對診斷和鑒別診斷有很大幫助。

3.Lyme病伴發(fā)的葡萄膜炎 Lyme病是一種由感染蜱傳染的螺旋體疾病，主要引起發(fā)熱、游走性紅斑、關節(jié)疼痛，也可引起中樞神經系統(tǒng)損害和葡萄膜炎，酶聯(lián)免疫吸附試驗聯(lián)合免疫印跡檢查對確定病原體、診斷和鑒別診斷具有重要價值。

4.梅毒 梅毒可引起中樞神經系統(tǒng)和脊髓病變，常引起視盤腫脹和視盤水腫、視神經萎縮、動眼神經麻痹，葡萄膜炎多表現(xiàn)為前葡萄膜炎或全葡萄膜炎，病史和血清學檢查對診斷有重要幫助。

5.皰疹病毒感染所致的葡萄膜炎 單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等均可引起腦炎和葡萄膜炎，但它們往往表現(xiàn)為視網膜炎、視網膜壞死綜合征、進展性外層視網膜壞死綜合征、視網膜脈絡膜炎和前葡萄膜炎，而多發(fā)性硬化則主要引起中間葡萄膜炎，血清學檢查、PCR檢測等對診斷和鑒別診斷均有重要幫助。

多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎可以并發(fā)哪些疾?。?

此病可引起多種眼部并發(fā)癥，常見的有視神經萎縮、視網膜內層神經纖維層的萎縮、并發(fā)性白內障、黃斑囊樣水腫、視網膜前膜、繼發(fā)性青光眼、視網膜脫離、視網膜新生血管形成、視網膜出血、玻璃體積血等。

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