本病為非脂質(zhì)沉積癥的一種，與脂質(zhì)沉積癥均屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮增生病。由Finzi于1929年首次報(bào)道，后由Jaffe命名為嗜酸性肉芽腫。

骨嗜酸性肉芽腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

(二)發(fā)病機(jī)制

病變位于髓腔為肉芽樣組織，切面呈灰色，灰紅色或黃色，質(zhì)軟而脆，局限性骨質(zhì)破壞的邊緣有骨硬化。鏡下觀察基質(zhì)由圍繞小細(xì)胞群或單細(xì)胞豐富的網(wǎng)狀組織構(gòu)成，圍繞寬廣的細(xì)胞間網(wǎng)狀組織區(qū)。內(nèi)含有數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞，在組織致密呈實(shí)質(zhì)團(tuán)塊的分布區(qū)，嗜酸性粒細(xì)胞較少，而在嗜酸性粒細(xì)胞較多的分布區(qū)，除嗜酸性粒細(xì)胞較多外，并常見數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和泡沫細(xì)胞等。

骨嗜酸性肉芽腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

自嬰兒至老年均可發(fā)病，大多數(shù)病人為30歲以下男性，以5～10歲較多。

臨床癥狀的變異較大。一般發(fā)病較慢，發(fā)病屬隱匿性，在發(fā)生癥狀之前，可有較長的病史，有的僅輕度疼痛，患部功能障礙。位于淺表部位則腫脹明顯。各骨可觸到骨質(zhì)變化，長骨隆起肥厚，大范圍的顱骨破壞，手摸可觸到骨質(zhì)凹陷。位于脊椎的病變可并發(fā)側(cè)彎或后凸，活動(dòng)受限，少數(shù)在病理性骨折后可發(fā)生脊髓壓迫癥狀。

青少年及兒童患者，如患部有輕微疼痛，X線片上呈現(xiàn)邊緣銳利的溶骨性破壞，有不規(guī)則的新生骨，白細(xì)胞總數(shù)及嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，應(yīng)考慮本病。

骨嗜酸性肉芽腫應(yīng)該做哪些檢查？

白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多，但并不常見。

X線檢查：為孤立界限分明的溶骨性改變，因發(fā)病部位而異位在顱骨的病變?yōu)榫窒扌怨琴|(zhì)破壞，可為單發(fā)性或多發(fā)性，顱骨內(nèi)外板均遭破壞，邊緣銳利而彎曲，肩胛骨之病變?yōu)檫吘変J利，界限明顯的骨質(zhì)破壞。

椎體破壞后塌陷，使椎體上、下骺板合并在一起，椎間隙無異常。長骨病變?yōu)槿芄切云茐?，以致向外擴(kuò)張成形狀不規(guī)則，邊界清晰，但很少有薄層硬的邊緣，這種放射性影像只出現(xiàn)在不甚活躍和比較陳舊的病變區(qū)，其病變侵襲性小，在骨周圍有明顯的修復(fù)現(xiàn)象。穿破骨皮質(zhì)后，骨膜產(chǎn)生反應(yīng)性新生骨，呈分層狀貼附于皮質(zhì)骨的表面。有的可引起病理性骨折。

骨嗜酸性肉芽腫容易與哪些疾病混淆？

本病的單發(fā)性患者應(yīng)與Ewing肉瘤、慢性骨髓炎及骨結(jié)核相鑒別;多發(fā)性骨病應(yīng)與多發(fā)性骨髓瘤及骨轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。

骨嗜酸性肉芽腫可以并發(fā)哪些疾??？

可引起病理性骨折。椎體破壞后塌陷者，部分病例可出現(xiàn)脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀。

骨嗜酸性肉芽腫應(yīng)該如何預(yù)防？

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骨嗜酸性肉芽腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

骨嗜酸性肉芽腫理想的治療方法是在病灶內(nèi)注射入緩慢吸收的潑尼松制劑，包括已確診、局部復(fù)發(fā)或繼發(fā)病灶，注射療法均有效。通常只需注射1～3次，每次125～250mg，6～12個(gè)月內(nèi)病變停止發(fā)展，然后完成病灶修復(fù)。當(dāng)放射線診斷有疑問時(shí)，可行冷凍切片活檢術(shù)及病灶刮除術(shù)，同時(shí)局部注入潑尼松，必要時(shí)可進(jìn)行植骨，多可治愈，極少復(fù)發(fā)，對某些部位功能次要的骨，如肋骨和腓骨等，可行邊緣性瘤段切除術(shù)。對特殊病例或不宜手術(shù)部位可行放射治療，或術(shù)后輔助放射治療，20～30Gy(2000～3000rad)。對于多發(fā)病不適于手術(shù)及放射治療者可局部或全身應(yīng)用潑尼松和制菌劑治療。

(二)預(yù)后

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