光線性彈力纖維病(actinic elastosis)又稱日光性彈力纖維綜合征(solarelastotic syndrome)，F(xiàn)avre-Racovchot綜合征，系長期暴露于日光引起皮膚退行性改變的疾病，屬于同一性質(zhì)的不同癥狀者包括：頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤，結(jié)節(jié)性彈力纖維病，檸檬色皮膚，手足膠原斑和耳彈力纖維性結(jié)節(jié)等。

光線性彈力纖維病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

長期接受中、短波紫外線引起皮膚退行性變性，以彈力組織變性為主，其中羥脯氨酸含量低，彈性組織被酶消化而發(fā)生組織變性，形成無定形物質(zhì)。

(二)發(fā)病機制

彈力組織變性，羥脯氨酸含量低，彈性組織被酶消化而發(fā)生組織變性，形成無定形物質(zhì)。

光線性彈力纖維病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

屬于光線性彈力纖維病的不同表現(xiàn)，可分為6種。

1.頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae) 亦稱農(nóng)民頸(peasants neck)，常見癥狀為頸項皮膚粗糙肥厚，嵴溝明顯，縱橫紋交叉，構(gòu)成菱形皮野，亦可擴展累及額、頰、上胸及肩部，或前臂伸側(cè)，手足亦可受累，無自覺癥狀，慢性經(jīng)過。農(nóng)民、水手及運動員過度日曬極易患本癥，通常老年男性多發(fā)。組織病理示表皮萎縮，基底細(xì)胞層色素增多，膠原纖維增生，呈嗜堿性變性，汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎縮。

2.結(jié)節(jié)性類彈力纖維病(nodular elastoidosis) 又稱Favre-Rapuchot綜合征。主要表現(xiàn)為面頰、眶周、額、頸兩側(cè)皮膚呈淡黃色增厚，彈性減低，多皺，呈橘皮樣外觀，可并發(fā)多數(shù)簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫，炎癥反應(yīng)明顯，可伴有老年疣或其他退行性改變。

3.播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面頰、頸部皮膚出現(xiàn)淡黃或橘黃色斑塊，境界清楚，可單發(fā)或多發(fā)，易與彈力纖維性假黃瘤相混淆，但本癥多發(fā)于暴露日曬區(qū)域，不伴心血管和眼底改變可資區(qū)別。

4.檸檬色皮膚(cutrine skin milian) 暴露日曬區(qū)，皮膚黃色增厚且多皺紋。

5.手足膠原斑，又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發(fā)于手足掌跖和背面結(jié)合部，從大拇指尖、繞指根到示指的橈側(cè)皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊，皮膚干燥，可伴有毛細(xì)血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結(jié)節(jié)。

6.耳部彈力纖維結(jié)節(jié)(elastotic nodules of ear) 多見于有長期日曬史的老年人。損害于單側(cè)或雙側(cè)耳輪出現(xiàn)白色或滲紅色、半透明的小結(jié)節(jié)或丘疹、互相集聚，呈橘皮樣外觀。無自覺癥狀。并伴發(fā)其他光線角化病。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

光線性彈力纖維病應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：表皮輕度萎縮，表皮下有一正常膠原纖維狹窄帶，真皮上1/3處有破碎的粗大嗜堿性纖維或伴有均質(zhì)化的無定形嗜堿物質(zhì)。彈力纖維染色呈陽性，膠原纖維可見少數(shù)破碎變性，基層黑素分布不均勻，增多區(qū)與減少區(qū)交替存在，伊紅染色偏淡染，膠原束結(jié)構(gòu)不清，水平排列或無定形物，含有大量密集彈力纖維。

光線性彈力纖維病容易與哪些疾病混淆？

需與彈力纖維假黃瘤相鑒別，后者主要表現(xiàn)皮膚、眼、心血管及胃腸道多系統(tǒng)癥狀，組織病理學(xué)彈力纖維及鈣沉積不同于本癥。

光線性彈力纖維病可以并發(fā)哪些疾病？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

光線性彈力纖維病應(yīng)該如何預(yù)防？

避免日曬，暴露區(qū)可涂遮光劑。

光線性彈力纖維病治療前的注意事項

(一)治療

1.外用維A酸制劑、維生素E霜、果酸制劑、血肝油軟膏有一定療效。

2.全身療法 可用煙酰胺及β胡蘿卜素、VitB6、VitC等。

(二)預(yù)后

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