肝紫癜病罕見。近年報告增多，可能與化學(xué)細(xì)胞毒性藥物、γ射線、細(xì)菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關(guān)。以隨機(jī)分布于肝內(nèi)充滿血液的腔隙為特征。

肝紫癜病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴(yán)重結(jié)核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應(yīng)用等有關(guān)。據(jù)報道，人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關(guān)，屬于動物源性寄生蟲病，主要見于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關(guān)病菌者。

(二)發(fā)病機(jī)制

肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴(kuò)張，或肝細(xì)胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內(nèi)皮細(xì)胞受損，紅細(xì)胞由肝竇腔進(jìn)入狄氏(Disse)間隙，形成充滿紅細(xì)胞的囊腔。亦有認(rèn)為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴(kuò)張癥與肝周纖維化是同一病理過程，表現(xiàn)為不同部位的內(nèi)皮細(xì)胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統(tǒng)缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷，T細(xì)胞和B細(xì)胞缺陷或聯(lián)合免疫缺陷等;繼發(fā)性免疫缺陷病，可見于各年齡組的人群，其發(fā)病率亦較原發(fā)者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現(xiàn)，如感染的蔓延、加重或反復(fù)發(fā)作;蛋白、熱卡營養(yǎng)不良;腹瀉及營養(yǎng)吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴(kuò)散和加重，以上表現(xiàn)可與肝紫癜病同時或相繼發(fā)生。

肝臟腫大，表面見有紫藍(lán)色或藍(lán)黑色斑塊。病灶呈隨機(jī)性分布，局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等并充滿血液的囊腔，由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴(kuò)張，囊腔內(nèi)襯的內(nèi)皮細(xì)胞遭到廣泛破壞，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴(kuò)張，與肝竇間的內(nèi)皮細(xì)胞屏障有破壞，偶可見紅細(xì)胞穿過。內(nèi)皮細(xì)胞和庫普弗細(xì)胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細(xì)胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結(jié)亦可受累。

肝紫癜病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)肝臟腫大及輕度轉(zhuǎn)氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數(shù)情況下因大量肝細(xì)胞損傷、嚴(yán)重并發(fā)癥及廣泛彌漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會出現(xiàn)發(fā)熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大、各類血細(xì)胞減少等表現(xiàn)。

癥狀隱匿且診斷困難，多為偶然發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重病例病變分布廣泛時肝動脈造影有幫助，病變分布彌漫時，CT、B超和MRI檢查也有幫助，而組織學(xué)檢查是其確診的方法。但肝穿刺活檢可能導(dǎo)致出血，應(yīng)避免。

肝紫癜病應(yīng)該做哪些檢查？

若伴有繼發(fā)性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgE和IgM減少，補(bǔ)體和淋巴細(xì)胞減少，但多限于理論上，臨床實(shí)際應(yīng)用和推廣尚待研究。通常見有貧血、血細(xì)胞減少，血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶及γ谷氨轉(zhuǎn)肽酶可有中度升高，多數(shù)病人可有膽紅素增高。

1.影像學(xué)檢查 B型超聲波可探及不均勻的低回聲區(qū)，但無特征性改變。CT可見肝臟有局限或彌漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。肝靜脈造影時，若造影劑直接進(jìn)入囊腔，對肝紫癜病的診斷是有力的依據(jù)。選擇性肝動脈造影，從動脈相晚期至靜脈相，均可見造影劑的聚集，但特征性不強(qiáng)，與肝細(xì)胞腺瘤和再生結(jié)節(jié)不易區(qū)別。

2.組織學(xué)檢查 腹腔鏡下肝臟多有腫大，表面有紫藍(lán)或紫黑色斑塊，直視下針刺活檢，其針對性較強(qiáng)，對穿刺針道的出血可采取相應(yīng)的止血措施，是一種簡便、安全、創(chuàng)傷小的檢查方法。剖腹探查時，可做肝組織楔形切取送病理學(xué)檢查，對病灶局限且有破裂出血者，采用相應(yīng)的止血或肝部分切除，然后送病理檢查。

肝紫癜病容易與哪些疾病混淆？

肝紫癜病可以并發(fā)哪些疾??？

因?yàn)槟仪蛔园l(fā)性破裂引起腹腔大出血是其主要并發(fā)癥。

肝紫癜病應(yīng)該如何預(yù)防？

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肝紫癜病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應(yīng)立即停用與本病有關(guān)的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對原發(fā)病的治療尤為重要，如各種嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結(jié)核病、血液病等。對有出血、肝自發(fā)破裂者，應(yīng)采用綜合措施進(jìn)行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴(yán)重者，肝移植亦可慎重考慮。

對于桿菌性紫癜，正確的抗生素應(yīng)用，如紅霉素，多西環(huán)素(強(qiáng)力霉素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g，4次/d，口服;多西環(huán)素0.1g，2次/d，口服，連用至少3個月，可預(yù)防復(fù)發(fā)。對于重癥患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥，紅霉素0.5～1.0g，4次/d;多西環(huán)素0.1g，4次/d。注意：在用藥早期，可能發(fā)生病情加重及發(fā)熱，提前應(yīng)用解熱藥可以預(yù)防。

(二)預(yù)后

大多數(shù)病例自然預(yù)后尚好，少數(shù)肝功能損害嚴(yán)重者，預(yù)后不佳。