關(guān)注微信

掃描二維碼
微信關(guān)注

首頁 > 疾病信息 > 交叉性異位腎伴有或不伴有融合介紹

交叉性異位腎伴有或不伴有融合疾病

就診科室:
[內(nèi)科] [外科] [腎病內(nèi)科] [泌尿外科]
相關(guān)疾病:
相關(guān)癥狀:

疾病介紹

腎臟位于其對側(cè)的腎窩時稱之為腎臟交叉異位。90%以上的交叉異位腎與其對側(cè)的正常腎臟相融合,而最常見于馬蹄腎畸形。融合腎異常的概念最早于1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald將其概念予以擴展,包括腎臟交叉異位伴融合或交叉異位不伴融合。融合腎主要有如下幾種類型:①融合腎并下側(cè)異位;②C形或S形融合腎;③塊狀或蛋糕狀融合腎;④L形融合腎;⑤圓形融合腎;⑥融合腎并頭側(cè)異位。

病因

交叉性異位腎伴有或不伴有融合是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

對腎臟交叉異位發(fā)生的確切原因尚不清。Wilmer認為可能是臍動脈的異常產(chǎn)生一種壓力阻礙了腎臟向頭側(cè)遷移,從而轉(zhuǎn)向阻力較小的對側(cè)。Poter等人認為是輸尿管芽游走到了對側(cè)的緣故。Cook和Stephens則推測胚胎在發(fā)育過程中其尾側(cè)發(fā)生異常的轉(zhuǎn)位,從而引起泄殖腔及Wolffian管結(jié)構(gòu)的位置發(fā)生異常,可能是一側(cè)輸尿管芽跨過中線進入對側(cè)中腎胚基,或在腎上升過程中腎臟和其輸尿管轉(zhuǎn)位到對側(cè)。后腎組織的融合發(fā)生在其仍在真骨盆內(nèi)并在其向頭側(cè)移位之前或同時發(fā)生,或在其上升的后期發(fā)生。融合的程度取決于發(fā)育的腎原基相互之間的靠近程度。

(二)發(fā)病機制

交叉異位腎融合的發(fā)生與兩腎相接觸的時間有關(guān)。異位腎常位于正常腎的下側(cè),一般兩腎上升是同步的,但異位腎卻落后于正常腎??赡苁怯捎谄湓诳缭街翆?cè)的過程中產(chǎn)生了時間上的滯后。于是通常是異位腎的上極與正常腎的下極相融合。當(dāng)正常腎上升到其自身的位置后或由于受到腹膜后結(jié)構(gòu)的阻礙融合腎才停止上升。融合腎的最終外形取決于融合和自身旋轉(zhuǎn)的程度。一旦兩腎融合,則不再發(fā)生旋轉(zhuǎn)。因此兩腎的位置提示了先天性缺陷的發(fā)生時間。腎盂較靠前提示融合發(fā)生較早,若腎盂的位置正常則提示融合發(fā)生于旋轉(zhuǎn)完全之后。90%的異位腎常與正常腎相融合。若兩腎不發(fā)生融合則未發(fā)生異位的腎臟常處于其正常位置,而異位腎則位于其下方,腎盂朝向前方,兩腎相分離各自被其包膜所包繞。當(dāng)兩腎未發(fā)生融合時正常腎的輸尿管進入到同側(cè)膀胱,而異位腎的輸尿管則跨過中線進入到對側(cè)的膀胱。孤腎交叉異位時腎常位于對側(cè)腎窩,位置偏低,在第1至第3腰椎水平,常旋轉(zhuǎn)不良。當(dāng)腎位于盆腔僅上升至低位的腰部時幾乎沒有旋轉(zhuǎn)腎盂朝向前方,輸尿管在骶2水平跨過對側(cè)進入膀胱。而對側(cè)的輸尿管多缺如,或只留下一退化的殘跡。雙側(cè)交叉異位時兩腎的外形、腎盂均正常,輸尿管在較低的腰椎水平跨過中線相交叉進入對側(cè)的膀胱。融合有各種不同的類型,各腎的血液供應(yīng)也變化較大,可有一條或多條融合。

在各種融合的異常中,輸尿管多是正常的,膀胱三角也是正常的,只有孤腎異位時其對側(cè)輸尿管口才發(fā)生退化或缺如。偶爾正常側(cè)的腎臟也會有異位輸尿管口發(fā)生。膀胱輸尿管口反流常發(fā)生在異位腎臟。在兒童中孤腎異位的其他合并癥最多,主要包括如下:約50%患者發(fā)生骨骼系統(tǒng)異常,約40%的患者發(fā)生生殖系統(tǒng)的異常,如男性中的隱匿性陰莖和女性中的陰道閉鎖,此外還有心血管系統(tǒng)的缺陷等(圖1)。

癥狀

交叉性異位腎伴有或不伴有融合有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

大多數(shù)交叉異位腎病人無癥狀,如果有癥狀常在中年發(fā)病,包括模糊的下腹痛、膿尿、血尿和泌尿系感染。異常的腎位置和異位的血管可引起梗阻而致腎積水和結(jié)石形成。有的病人可有無癥狀的腹部腫塊。臨床上遇到下腹部活動性腫塊時,應(yīng)想到異位腎可能。

本病大多無癥狀,診斷需依賴影像學(xué)檢查確定。

檢查

交叉性異位腎伴有或不伴有融合應(yīng)該做哪些檢查?

靜脈尿路造影可以做出診斷。本癥的膀胱輸尿管反流率很高,故排尿性膀胱尿道造影很有必要。而腎核素掃描可了解腎功能和梗阻情況。因其他原因做B超和核素掃描,近年來發(fā)現(xiàn)更多無癥狀的病例。為確定腎輪廓,可以應(yīng)用腎斷層攝影,因腎血管通常是畸形的,腎動脈造影在手術(shù)前是需要的。

鑒別

交叉性異位腎伴有或不伴有融合容易與哪些疾病混淆?

  需要與腎發(fā)育不良相鑒別,為腎臟未能進行正常生長發(fā)育的先天性疾患。大多呈散發(fā)性,少數(shù)有家族性傾向,是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一,病變常呈單側(cè),與腎臟集合系統(tǒng)節(jié)段性狹窄有關(guān),雙側(cè)者常有生命危險。雙側(cè)腎臟累及常在新生兒期死亡。單側(cè)累及可表現(xiàn)為無癥狀,僅在以后的歲月中偶然被查出。病腎常有腎臟異位表現(xiàn),如腎臟位于盆腔等。

并發(fā)癥

交叉性異位腎伴有或不伴有融合可以并發(fā)哪些疾???

先天性并發(fā)癥有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、臍尿管殘存、脊椎裂及尿道下裂等。獲得性并發(fā)癥有腎盂腎炎、腎積水、腎積膿、結(jié)石、結(jié)核和腫瘤等,此類并發(fā)癥約見于30%的病例。但一組34例非融合型交叉異位腎中,19例(57%)有各種不同的并發(fā)癥,其中以并發(fā)感染最高,共11例(33%),腫瘤3例(9.1%)。

預(yù)防

交叉性異位腎伴有或不伴有融合應(yīng)該如何預(yù)防?

  1、精神、心理疏通:即中醫(yī)所說的調(diào)養(yǎng)情志,患者思想包袱較重,因此了解并鼓勵病人說出自己的思想顧慮很重要,鼓勵病人胸懷開闊,思想放松,避免消極悲觀,更不要鉆死胡同,學(xué)會調(diào)養(yǎng)情志,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,使病體早日康復(fù)。

  2、促進身心休息:如腎性高血壓者應(yīng)定時測血壓,根據(jù)血壓變化情況增加臥床休息時間。

  3、合理的膳食:飲食方面應(yīng)根據(jù)每種疾病的情況對患者進行具體的飲食指導(dǎo),如腎功能不全時,應(yīng)提高熱量(以糖為主),優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,限進液量,保持水平衡。

  4、避免劇烈的體育活動和腹部創(chuàng)傷。

治療

交叉性異位腎伴有或不伴有融合治療前的注意事項

(一)治療

絕大多數(shù)交叉異位腎病例預(yù)后良好,有合并癥者則應(yīng)對癥處理。

(二)預(yù)后

腎異位對大多的患者的生活沒有明顯的影響,而具有潛在梗阻因素的收集系統(tǒng)有發(fā)展成尿路感染或結(jié)石的危險。

向全國2萬專家即時咨詢

我要提問

更多>>

推薦專家

楊文琴

楊文琴 主任醫(yī)師

重慶市第九人民醫(yī)院

腎內(nèi)科

擅 長:

醫(yī)術(shù)精湛,醫(yī)德高尚,深受病人及家屬的敬愛和信任[詳細]

趙明輝

趙明輝 主任醫(yī)師

北京大學(xué)第一醫(yī)院

腎臟內(nèi)科

擅 長:

自身免疫性疾病腎損害發(fā)病機制ANCA相關(guān)小血管炎...[詳細]

康子琦

康子琦 主任醫(yī)師

北京協(xié)和醫(yī)院

腎病內(nèi)科

擅 長:

擅長中西醫(yī)結(jié)合治療慢性腎臟病,特別是慢性腎功...[詳細]