腎病綜合癥簡稱腎病，是以腎小球基底膜通透性增高為主的癥侯群，可由多種病因引起，其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥及全身水腫。本病在小兒腎臟疾病中較為常見，分原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征兩大類。原發(fā)性腎病綜合征又可分為單純性腎病和腎炎性腎病、先天性腎病三型。小兒以單純性腎病最為多見，約占兒童腎病綜合征中的80%以上，此型發(fā)病年齡多在2-7歲，預(yù)后良好。腎炎型腎病多見于7歲以上的小兒，預(yù)后較差，往往易引起腎功能衰竭。

　　1.免疫反應(yīng)：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積;原位免疫復(fù)合物形成。

　　2.炎癥反應(yīng)：單核巨噬細(xì)胞 中性粒細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞，血小板，炎癥介質(zhì)等侵犯腎臟。最終導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜分子屏障和電荷屏障受損，腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白(以白蛋白為主)的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。

　　1. 水腫：不同程度的水腫，常為腎病綜合征的首發(fā)癥狀，常隱襲發(fā)生，嚴(yán)重者常有漿膜腔積液。

　　2. 尿少：常常小于400ml/天，甚至無尿。

　　3. 起病前常有上呼吸道感染，皮膚感染等感染史。

　　4. 常有疲倦，厭食，蒼白，精神萎靡等癥狀。

　　5. 血壓多數(shù)正常，少數(shù)有高血壓。

血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化檢查、肝功能、腎功能

　　1. 過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后1～4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別。

　　2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，以多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可見出多種抗體，一般不難鑒別。

　　3. 乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：好發(fā)于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，國內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽性;②患腎小球腎炎，并可除外紅斑狼瘡等繼發(fā)性腎小球腎炎;③腎活檢切片中找到HBV抗原。

　　4. 糖尿病腎?。汉冒l(fā)于中老年，常見于病程5年以上的糖尿病患者，早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。

　　5. 腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。

　　6. 骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生。累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS。

　　感染、血栓和栓塞并發(fā)癥、急性腎衰竭、蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂

保持居室空氣新鮮，不到人群密集的場所，保持皮膚清潔，預(yù)防皮膚損傷，預(yù)防感染，有感染及時(shí)診治。進(jìn)易消化、清淡飲食。注意身心勞逸結(jié)合，增強(qiáng)機(jī)體免疫力，注意鍛煉身體。定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能。  

　　腎病的治療

　　治療目的

　　去除病因與誘因;消除水腫、降低血壓;使蛋白尿減少乃至消失;提高血漿白蛋白、降低高脂血癥; 保護(hù)腎功能、避免復(fù)發(fā)。

　　治療原則

　　免疫抑制劑治療為主，一般治療，對(duì)癥治療，中藥治療為輔。

　　一般治療

　　有癥狀的患者應(yīng)臥床休息;提倡正常量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食(1g/kg/d)，高熱量(30～50 Kcal/Kg.d)，水腫明顯者應(yīng)予低鹽飲食;少食動(dòng)物油和含膽固醇高的食物，如蛋黃。

　　對(duì)癥治療

　　利尿消腫：以噻嗪類加保鉀利尿劑并用效果好;效果不佳時(shí)，改用滲透性利尿劑(如低分子右旋糖酐)，白蛋白，并用襻利尿劑(如速尿)。人體白蛋白的使用指征：①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表現(xiàn);③短期內(nèi)腎功能進(jìn)行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和電解質(zhì)失衡。

　　主要治療—抑制免疫與炎癥反應(yīng)

　　1.糖皮質(zhì)激素：抑制炎癥反應(yīng)、免疫反應(yīng)、醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則：始量足(1mg/kg, 8～12周);減量慢 (10%，2～3周)，維持長(10mg/d半年至一年)。方法：早晨一次頓服;副作用：感染、糖尿病、骨質(zhì)疏松，消化道潰瘍，皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征(滿月臉、水牛背)，皮膚疾病(痤瘡、紫紋、多毛)和神經(jīng)精神異常(神志改變、情緒波動(dòng)、行為異常、失眠)

　　2.細(xì)胞毒藥物：適應(yīng)癥：激素治療無效;患者對(duì)激素依賴;反復(fù)發(fā)作或重癥患者。

　?、侪h(huán)磷酰胺： 用量(2mg/kg/d, 總量6～8g);副作用：肝損害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脫發(fā)、胃腸反應(yīng)、性腺抑制等。

　　②環(huán)孢菌素A：抑制T輔助細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞。用量(3～5mg/kg/d)，維持其血濃度谷值為100～200ng/ml。服藥2-3個(gè)月后緩慢減量，共服半年左右。副作用：肝、腎毒性，并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。

　?、鬯四荆核四緦?3元環(huán)大環(huán)酯，與淋巴細(xì)胞內(nèi)FK506結(jié)合蛋白(FKBP)結(jié)合，抑制Ca2 依賴性絲酸/蘇氨酸磷酸酶一神經(jīng)鈣蛋白的活性，阻斷了T淋巴細(xì)胞特異性轉(zhuǎn)錄因子(NF-ATc)的活化及白介素類(ILs)細(xì)胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴細(xì)胞的增殖反應(yīng)。劑量：0.08～0.1mg/(kg·d)，維持血清濃度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震顫，血糖增高，一過性血肌酐增高，肝功能損害。

　?、軉崽纣溈挤吁テ涸隗w內(nèi)代謝為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，抑制鳥嘌呤單核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故而選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成。常用量為1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，減量維持半年。副作用：不良反應(yīng)相對(duì)小。但劑量大時(shí)，副反應(yīng)會(huì)增加，如輕微胃腸道反應(yīng)，主要有惡心、嘔吐、腹瀉、便秘及消化不良;.骨髓抑制，包括貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少;感染，可引起機(jī)會(huì)性感染，最常見的是巨細(xì)胞病毒感染，其次為HSV感染、帶狀皰疹及念珠菌感染。

　　中藥治療

　　可減少激素和細(xì)胞毒藥物的副作用;可選用中藥免疫抑制藥物：雷公藤多甙，昆明山海棠片，正清風(fēng)痛寧等;增加肝臟白蛋白合成：黃芪。