節(jié)段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在兩下肢細小血管病變基礎(chǔ)上發(fā)生多形性皮膚損害，愈后遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。

節(jié)段性透明性血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因不明, 仍有異議?？赡苁敲庖叻磻?yīng)引起的毛細血管炎。

(二)發(fā)病機制

可能與免疫異常有關(guān)。由于在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵，故與白細胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛細血管內(nèi)皮細胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內(nèi)部分細靜脈內(nèi)皮細胞增生，管壁因嗜酸性物質(zhì)沉積而增厚，管腔內(nèi)透明血栓形成，血管周圍紅細胞漏出，以淋巴細胞浸潤為主，偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。

節(jié)段性透明性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病損害首先見于兩側(cè)小腿下部，特別是內(nèi)外踝及其周圍，而后緩慢地向上至膝關(guān)節(jié)上部，下至足背、趾端及足底。原發(fā)損害為針頭大的鮮紅色瘀點，呈環(huán)狀分布或密集如指頭大的斑片，其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑，進一步結(jié)成黑痂，有時較厚，其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰，痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規(guī)則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚，并可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起，疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢，遺留淡黃色萎縮性瘢痕，或僅為淡黃色色素沉著斑，同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內(nèi)外踝部為主。病程為慢性，反復(fù)發(fā)作，病期長者有5年以上。約半數(shù)患者在小腿發(fā)病1～3年后于兩大腿下部發(fā)生網(wǎng)狀青斑，并于冬天或寒冷時出現(xiàn)，溫暖時及夏天消失，但不發(fā)展為器質(zhì)性病變。在小腿損害治愈后，網(wǎng)狀青斑并不隨之消失(圖1)。

主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理檢查確診。

節(jié)段性透明性血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

一般無陽性發(fā)現(xiàn)。

組織病理：表皮萎縮，表皮及真皮上層可見V形壞死區(qū)。血管壁增厚，管壁及管腔內(nèi)纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，管腔部分或完全閉塞，紅細胞外溢。管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。

節(jié)段性透明性血管炎容易與哪些疾病混淆？

注意與網(wǎng)狀青斑相鑒別。

節(jié)段性透明性血管炎可以并發(fā)哪些疾?。?

皮損病變吸收后，其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。

節(jié)段性透明性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進行對因治療。

節(jié)段性透明性血管炎治療前的注意事項

(一)治療

1.口服雷公藤制劑，如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。

2.嚴重時可口服潑尼松0.6～1.2mg/(kg·d)。

3.中藥生地40g加山藥10g煎服，每天1帖。

4.若疼痛不止，可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g，2次/d;或并用維生素E 50～100mg，口服3次/d。

(二)預(yù)后

病程為慢性，反復(fù)發(fā)作，但不發(fā)展為器質(zhì)性病變。