脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊膜膨出

　　由于先天性因素致椎板閉合不全，同時(shí)存在脊膜脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出病因尚不明了此癥多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位，以腰骶段最為常見(jiàn)少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個(gè)別情況有自椎旁經(jīng)由擴(kuò)大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔腹腔及盆腔內(nèi)伸展脊膜膨出一般為單發(fā)多發(fā)者較少見(jiàn)。脊膜膨出有時(shí)與先天性腦積水并存。

　　臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面：

　　1.局部包塊嬰兒出生時(shí)在背部中線的頸胸或腰骶部可見(jiàn)一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常索，有時(shí)呈瘢痕樣改變或?yàn)榉票〉囊粚計(jì)雰嚎摁[時(shí)包塊膨大，壓迫包塊則前囟門(mén)膨隆。曾發(fā)生潰破者表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜，呈肉芽狀或有感染已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說(shuō)明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對(duì)包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)在單純的脊膜膨出者其透光程度高;對(duì)脊髓脊膜膨出者，由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見(jiàn)包塊內(nèi)有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。

　　2.神經(jīng)損害癥狀單純的脊膜膨出可以無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形變性、形成脊髓空洞者其癥狀多較嚴(yán)重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內(nèi)翻、外翻背曲與足小)，肌肉萎縮，下肢不等長(zhǎng)并伴麻木無(wú)力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長(zhǎng)的增長(zhǎng)，脊髓栓系綜合征也進(jìn)一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)功能癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

　　3.其他癥狀少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

　　1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見(jiàn)擴(kuò)大;向盆腔突出者常見(jiàn)骶管顯著擴(kuò)大。

　　2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。

　　應(yīng)與脊膜膨出相鑒別的疾病如下：

　　1.骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤位置較低，大小不等，形狀不規(guī)則硬度不均勻，為囊實(shí)性混合的腫物，位置多偏向一側(cè)。腫物內(nèi)常有實(shí)質(zhì)性組織，如骨骼、牙齒軟骨等。腫物界限清楚囊性畸胎瘤透光試驗(yàn)陽(yáng)性因與椎管不相通所以壓迫腫物時(shí)囟門(mén)無(wú)沖擊感。直腸指診時(shí)可觸到骶前腫物血胎甲球測(cè)定>20ng%時(shí)有惡變的可能。B超檢查腫物為囊實(shí)性，X線攝片顯示無(wú)腰骶椎骨質(zhì)缺損，可見(jiàn)到腫物內(nèi)的牙齒骨骼等影像。

　　2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗(yàn)陰，與椎管不相通穿刺抽不出腦脊液但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤更應(yīng)注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。

　　3.皮樣囊腫囊腫由結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)含皮脂腺汗腺毛發(fā)等。囊內(nèi)尚有脫落的上皮與皮脂覆蓋的皮膚正常。囊腫較小與皮膚緊密相連可以移動(dòng)為實(shí)質(zhì)感。透光試驗(yàn)陰性。與椎管不相通壓迫時(shí)囟門(mén)沒(méi)有沖動(dòng)感。

　　脊膜膨出手術(shù)后的主要并發(fā)是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術(shù)后繼發(fā)性栓系等為了防止腦脊液漏，除硬脊膜的縫合要嚴(yán)密以外用腰背筋膜加強(qiáng)腰背部的缺損可使腦脊液漏這一并發(fā)癥的發(fā)生率明顯降低術(shù)后應(yīng)用能通過(guò)血-腦脊液屏障的抗生素藥物以降低腦脊膜炎的發(fā)生對(duì)于術(shù)后有顱內(nèi)壓增高的病例應(yīng)用甘露醇/山梨醇等脫水藥物因?yàn)槭中g(shù)后蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)有血液刺激，造成體溫升高為防止體溫過(guò)高，可適當(dāng)應(yīng)用地塞米松等藥物，以緩解癥狀。術(shù)后應(yīng)保持病人于側(cè)臥位或俯臥位，有腦脊液漏者應(yīng)保持頭低位，預(yù)防大量腦脊液外流誘發(fā)腦疝。預(yù)防手術(shù)感染導(dǎo)致腦脊膜化膿癥是十分重要的對(duì)局部置引流管及有腦脊液外漏的病人，切忌局部使用各種藥物尤其是有神經(jīng)毒性的藥物，以防止發(fā)生意外。根據(jù)上述臨床癥狀特點(diǎn)一般均能做出診斷透光試驗(yàn)最關(guān)鍵的診斷點(diǎn)是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長(zhǎng)而擴(kuò)大以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。

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　　1.處理原則此類病變?cè)谔幚碓瓌t上均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時(shí)期愈早則效果愈好。

　　2.手術(shù)基本要點(diǎn)

　　(1)切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損對(duì)單純性脊膜膨出者經(jīng)此手術(shù)可以獲得治愈。

　　(2)探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，宜在手術(shù)顯微鏡下將其進(jìn)行游離和分解，使之還納于椎管內(nèi)絕不能盲目地予以切除。

　　(3)脊髓脊膜膨出手術(shù)時(shí)，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開(kāi)范圍以便于對(duì)椎管內(nèi)進(jìn)行探查和處理，這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。

　　(4)對(duì)合并腦積水、且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者應(yīng)先作腦積水分流術(shù)以緩解顱內(nèi)高壓索第二步才作脊膜膨出切除修補(bǔ)術(shù)。

　　(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔盆腔的脊膜膨出包塊常需進(jìn)行椎板切開(kāi)并邀請(qǐng)相關(guān)學(xué)科醫(yī)師施行咽后、胸腹、盆腔內(nèi)的聯(lián)合手術(shù)。

　　3.麻醉與體位手術(shù)多在局麻加強(qiáng)化麻醉下進(jìn)行也可根據(jù)情況采取基礎(chǔ)麻醉或全麻網(wǎng)。一般取俯臥位。手術(shù)切口視包塊大小形態(tài)而采用直切口或橫切口而直切口則較有利于向上、下擴(kuò)大椎板切開(kāi)進(jìn)行探查。

　　4.手術(shù)步驟第一步作皮膚切開(kāi)游離脊膜囊至靠近椎板缺裂處若膨出囊過(guò)大應(yīng)先用穿刺針排出囊內(nèi)液體以便縮小其體積，并探查需要擴(kuò)大椎板切開(kāi)范圍;第二步作囊內(nèi)容物探查，游離神經(jīng)組織并按其不同情況進(jìn)行處理達(dá)到使神經(jīng)組織還納的要求尚可同時(shí)作椎管內(nèi)探查;第三步切除與修補(bǔ)膨出囊，以及加強(qiáng)縫合修補(bǔ)其外之肌膜層。骨缺損無(wú)需作修補(bǔ)。

　　5.嬰幼兒手術(shù)對(duì)嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術(shù)時(shí)需結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力進(jìn)行綜合考慮手術(shù)中的輸液、輸血應(yīng)有保障這很重要以免術(shù)中發(fā)生失血性休克而出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

　　6.特殊類型脊膜膨出的處理例如突向咽后壁、胸、腹盆腔者需要施行聯(lián)合手術(shù)其處理原則基本相同。

　　手術(shù)后應(yīng)用抗生素防止感染，并需預(yù)防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復(fù)手術(shù)的成功。