淋巴瘤引起的腎損害疾病
疾病介紹
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淋巴瘤是與淋巴組織的免疫應(yīng)答反應(yīng)中增殖分化異常產(chǎn)生的各種免疫細(xì)胞有關(guān),是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤??煞譃榛羝娼鸩『头腔羝娼鹆馨土?。共同的臨床表現(xiàn)是無痛性淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、發(fā)熱、貧血和惡病質(zhì)等。雖然淋巴組織主要集中于淋巴結(jié)、脾臟、骨髓、扁桃體等器官組織,但其分布廣泛,遍及全身,因此淋巴瘤除主要起源于淋巴組織集中的器官外,也可起源于身體的任何部位。臨床可表現(xiàn)為腎病綜合征。
病因
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淋巴瘤引起的腎損害是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
淋巴瘤病因尚不清楚。在其病因研究中,病毒學(xué)說一直頗受重視,早期研究發(fā)現(xiàn)淋巴瘤可能與EB病毒有關(guān)。20世紀(jì)70年代后期發(fā)現(xiàn)某些反轉(zhuǎn)錄病毒可能是淋巴瘤的病因,如人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-Ⅰ)被證明是這類T細(xì)胞淋巴瘤的病因,另一反轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-Ⅱ近來被認(rèn)為與T細(xì)胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫病的發(fā)病有關(guān)。近年來研究發(fā)現(xiàn)宿主的免疫功能紊亂可能與淋巴瘤的發(fā)病也有關(guān)。腎損害的原因與淋巴瘤細(xì)胞腎浸潤(rùn),免疫及代謝等有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
淋巴瘤的腎臟病變一般可分為以下幾種:原發(fā)于腎臟的惡性淋巴瘤;繼發(fā)于晚期淋巴瘤細(xì)胞腎浸潤(rùn)所致的腎臟損害;腫瘤溶解綜合征并發(fā)的腎臟損害。其發(fā)病機(jī)制可歸結(jié)三個(gè)方面:
1.免疫性 淋巴瘤患者多有免疫缺陷,腎臟病與免疫有關(guān)。HD并發(fā)腎病綜合征的可能機(jī)制有:
(1)淋巴細(xì)胞產(chǎn)生某種毒性物質(zhì),使腎小球基底膜通透性增加。
(2)與體液免疫有關(guān),有腎病綜合征的霍奇金病患者中,腎內(nèi)發(fā)現(xiàn)HD腫瘤相關(guān)抗原,腎組織找到HD腫瘤致病病毒微粒,血液循環(huán)中檢出混合型冷球蛋白。
(3)與淋巴瘤患者的T淋巴細(xì)胞功能缺陷有關(guān)。
2.浸潤(rùn)性 淋巴瘤患者尸解中1/3浸潤(rùn)腎臟,以淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤更多見。Richmond等報(bào)告淋巴瘤腎浸潤(rùn)者52%有氮質(zhì)血癥。
惡性淋巴瘤可引起后腹膜淋巴結(jié)腫大,壓迫輸尿管造成梗阻性腎病,或壓迫下腔靜脈(或腎靜脈)損傷腎臟。
3.代謝性或治療性 淋巴瘤引起的高鈣血癥和高尿酸血癥可累及腎臟?;颊甙榘l(fā)異常蛋白血癥可損害腎臟。淋巴瘤患者3%~8%并發(fā)淀粉樣變性,產(chǎn)生腎病綜合征。后腹膜淋巴瘤放療、甲氨蝶呤或亞硝基脲類化療均可損害腎臟如尿酸腎病或放射性腎炎等。
癥狀
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淋巴瘤引起的腎損害有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
淋巴瘤臨床表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、發(fā)熱、貧血和惡病質(zhì)等。男性多于女性,各年齡組均可發(fā)病,以20~40歲為最多。
1.腎外表現(xiàn)
(1)全身癥狀:全身癥狀大多在疾病晚期才出現(xiàn)。最常見的癥狀有疲倦、乏力、發(fā)熱、多汗、體重減輕。HD患者還常見皮膚瘙癢,全身瘙癢可以是HD病人的唯一全身癥狀。
(2)淋巴結(jié)腫大:淺表淋巴結(jié)腫大是最常見的早期癥狀。一般無壓痛,堅(jiān)實(shí),分散,不對(duì)稱,可活動(dòng),大小不等,大多進(jìn)行性逐漸增大。晚期幾個(gè)腫大的淋巴結(jié)可以互相融合成為較大腫塊并固定。NHL病人頸淋巴結(jié)腫大最多見,其次是腹股溝、腋窩等處的淋巴結(jié)。
(3)結(jié)外器官累及癥狀:對(duì)HD病人,出現(xiàn)結(jié)外器官累及癥狀常常提示疾病發(fā)展至晚期的表現(xiàn),如消化系統(tǒng)、肺、心、骨、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)等。而對(duì)于NHL,20%~30%患者主要表現(xiàn)首先出現(xiàn)結(jié)外器官受累癥狀,其中大細(xì)胞型淋巴瘤累及結(jié)外器官最多見。
(4)肝脾腫大:NHL較HD病人常見肝脾腫大。NHL累及肝臟時(shí),脾幾乎必腫大。
2.腎臟表現(xiàn) 淋巴瘤腎臟受累,生前僅少數(shù)人出現(xiàn)癥狀,有報(bào)告423例淋巴瘤,臨床診斷率僅0.5%。常見的臨床表現(xiàn)有:
(1)腎病綜合征:尿蛋白>3.5g/24h,血漿白蛋白
檢查
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淋巴瘤引起的腎損害應(yīng)該做哪些檢查?
尿常規(guī)異??梢姷鞍啄?、血尿;少尿和血肌酐升高等腎功能不全癥狀。尿蛋白>3.5g/24h,血漿白蛋白
鑒別
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淋巴瘤引起的腎損害容易與哪些疾病混淆?
淋巴瘤引起腎損害應(yīng)與其他淋巴增生性惡性病變、白血病及其他伴有淋巴結(jié)腫大的慢性炎癥性疾病、結(jié)締組織病和實(shí)體腫瘤引起的腎損害相鑒別。
并發(fā)癥
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淋巴瘤引起的腎損害可以并發(fā)哪些疾???
主要并發(fā)癥可因尿酸梗阻性腎病引起急性腎功能衰竭。也可因腹膜后增大的淋巴結(jié)壓迫尿路引起梗阻性腎病,另有腫大的淋巴結(jié)壓迫腎靜脈,造成單側(cè)或雙側(cè)腎靜脈血栓形成等。
預(yù)防
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淋巴瘤引起的腎損害應(yīng)該如何預(yù)防?
淋巴瘤的預(yù)防同其他惡性腫瘤一樣分三級(jí)預(yù)防。
1.一級(jí)預(yù)防為病因預(yù)防 其目標(biāo)是防止癌癥的發(fā)生。其任務(wù)包括研究各種癌癥病因和危險(xiǎn)因素,針對(duì)化學(xué)、物理、生物等具體致癌、促癌因素和體內(nèi)外致病條件,采取預(yù)防措施,并針對(duì)健康機(jī)體,采取加強(qiáng)環(huán)境保護(hù)、適宜飲食、適宜體育,以增進(jìn)身心健康。
(1)避免吸煙:吸煙已經(jīng)較明確的為人們所熟知的致癌因素,與 30% 的癌癥有關(guān)。煙焦油中含有多種致癌物質(zhì)和促癌物質(zhì),吸煙主要引起肺、咽、喉及食管部癌腫,在許多其他部位也可使其發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)性增高。
(2)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu):合理的膳食對(duì)大部分癌都有預(yù)防作用,特別是植物類型的食品中,存在各種各樣的防癌成分,這些成分幾乎對(duì)所有癌變的預(yù)防均有效果。調(diào)查表明結(jié)腸癌、乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通過改變飲食習(xí)慣而加以預(yù)防的。
(3)預(yù)防因職業(yè)和環(huán)境污染、藥物等的原因?qū)е碌牟煌课坏哪[瘤:如肺癌(石棉)、膀胱部(苯胺染料)、白血病(苯)等均與以上因素有關(guān)。有些感染性疾病與某些癌癥也有很密切的聯(lián)系:如乙肝病毒與肝癌,人乳頭瘤病毒與宮頸癌。在一些國(guó)家,血吸蟲寄生感染顯著增加膀胱癌的危險(xiǎn)性。暴露于一些離子射線和大量的紫外線,尤其是來自太陽的紫外線,也可以導(dǎo)致皮膚癌。常用的有致癌性的藥物包括雌激素和雄激素、抗雌激素藥他莫西芬等,絕經(jīng)后婦女廣泛應(yīng)用的雌激素與宮內(nèi)膜癌及乳腺癌有關(guān)。
2.二級(jí)預(yù)防或臨床前預(yù)防 其目標(biāo)是防止初發(fā)疾病的發(fā)展。包括針對(duì)癌癥的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療,以阻止或減緩疾病的發(fā)展,盡早逆轉(zhuǎn)到0期。
3.三級(jí)預(yù)防為臨床(期)預(yù)防或康復(fù)性預(yù)防 其目標(biāo)是防止病情惡化和發(fā)生殘疾。任務(wù)是采取多學(xué)科綜合診斷(MDD)和治療(MDT),正確選擇合理以及最佳診療方案盡早撲滅癌癥,盡力促進(jìn)恢復(fù)功能和康復(fù),延年益壽,提高生活質(zhì)量,甚至重返社會(huì)。
治療
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淋巴瘤引起的腎損害治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.淋巴瘤的治療可采用放射治療和化學(xué)治療 化療目前多采用氮芥、長(zhǎng)春新堿、丙卡巴肼(甲基芐肼)、潑尼松聯(lián)合治療,早期治療淋巴瘤緩解者,腎臟損害多減輕。
在惡性淋巴瘤患者進(jìn)行聯(lián)合化療時(shí),尤其是在腫瘤負(fù)荷量較大患者,應(yīng)注意充分水化和別 嘌醇的預(yù)防性治療,并密切監(jiān)測(cè)腎功能。
2.淋巴瘤并發(fā)腎損害的治療 除外針對(duì)淋巴瘤本身的有效治療,其他基本同治療原發(fā)性腎臟病。腎病綜合征可用激素和免疫抑制劑。淀粉樣變性腎病不用糖皮質(zhì)激素,因可能使腎臟病惡化,可試用長(zhǎng)春新堿或二甲基亞砜治療。腎功能衰竭者可透析治療。
(二)預(yù)后
淋巴瘤引起的腎損害預(yù)后很大程度決定于淋巴瘤本身惡性程度、對(duì)治療的反應(yīng)以及腎病綜合征對(duì)激素和免疫抑制劑的治療反應(yīng)性等因素。