卵巢環(huán)管狀性索腫瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)1970年首先由Scully報道命名，迄今為止國內外文獻僅報道百余例。本瘤的臨床表現(xiàn)有內分泌紊亂外，是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤。屬于低度惡性腫瘤。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤有家族遺傳性因素。

(二)發(fā)病機制

1.大體檢查

(1)臨床伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大多較小，在顯微鏡下才可發(fā)現(xiàn)，一般直徑5cm。單側，圓形、橢圓或結節(jié)形，多數(shù)具有包膜。切面灰黃或粉紅，大部為實性，可有出血、壞死、囊性變，鈣化少見。個別病例同側或對側卵巢可發(fā)現(xiàn)黏液性囊腺瘤或生殖細胞腫瘤的存在。

2.顯微鏡下檢查 最具特征的是環(huán)狀小管結構(圖1)。

(1)簡單環(huán)形小管：一排瘤細胞沿小管周邊呈柵欄狀排列，另一排瘤細胞沿小管內玻璃樣物質周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細胞核之間為瘤細胞胞質。此為其最具特征性的組織形態(tài)。

(2)復雜環(huán)形小管：由連續(xù)不斷的環(huán)形小管網(wǎng)組成，每一個小管內均有玻璃樣物質。

環(huán)形小管之間為纖維性卵巢間質，其中可見黃素化細胞或類似Leydig細胞的細胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.臨床表現(xiàn)

(1)盆腔包塊：因為腫瘤的大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到的微小腫瘤，大者直徑可達20cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及、發(fā)現(xiàn)。包塊大多數(shù)為實性，亦可有囊性，表面光滑，活動度好。當腫瘤有轉移時，大多位于腹膜后、腎周，其形成的包塊不活動、固定。

(2)內分泌變化：卵巢環(huán)管狀性索腫瘤患者月經(jīng)紊亂是臨床最重要的癥狀，可以出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道出血、閉經(jīng)、絕經(jīng)后出血、少女性早熟等。對患者血清雌激素和孕酮進行檢測，發(fā)現(xiàn)這兩種激素均有明顯上升。在有子宮內膜病理檢查的病例中，不僅部分在雌激素刺激下有子宮內膜息肉、增生性病變的病理改變，亦有部分具有孕激素影響下的子宮內膜腺體萎縮、間質蛻膜樣變的病理變化。

(3)家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大約1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等處出現(xiàn)多發(fā)性色素斑，胃腸道(多在小腸)出現(xiàn)錯構瘤性多發(fā)息肉。患者可因腸息肉引起出血、腸梗阻，個別患者的息肉出現(xiàn)在鼻咽部、膀胱、氣管黏膜。PJS屬于常染色體顯性遺傳性疾病。

值得注意的是，環(huán)管狀性索腫瘤僅小部分病人合并PJS。Box等(1995)亦報道了許多腫瘤亦可出現(xiàn)遺傳性腸息肉癥狀，例如來自乳腺、甲狀腺的一些腫瘤、骨瘤、壺腹癌以及合并Gardner綜合征的腺纖維瘤等。所以PJS不是卵巢環(huán)管狀性索腫瘤特有的合并癥。

(4)宮頸病變：約有5.4%的患者合并子宮頸惡性腺癌?；颊哂嘘幍啦灰?guī)則出血、接觸性出血等癥狀，宮頸外口可呈乳頭狀、結節(jié)狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細胞學檢查無惡性細胞檢出的報告。腫瘤為黏液腺癌，腺體形態(tài)呈不規(guī)則分支狀，細胞異型性及核分裂少見。但其生長方式有高度惡性傾向，常常出現(xiàn)較廣泛的浸潤性生長。雖然環(huán)管狀性索腫瘤合并宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細的檢查及必要的活檢十分重要，因為宮頸惡性腫瘤的不良預后將會對患者自下而上有極大影響。srivatsa等報道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者僅存活3個月。

1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發(fā)息肉、附件出現(xiàn)實性包塊、月經(jīng)紊亂、血清學檢查雌孕激素均升高時，臨床診斷多不困難。

2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS，僅根據(jù)附件實性包塊,月經(jīng)紊亂癥狀，此時，患者血清激素測定可能有幫助。因為腫瘤細胞分泌大量雌、孕激素是環(huán)管狀性索間質腫瘤突出的內分泌變化，而支持間質細胞瘤主要分泌雄激素，顆粒細胞瘤主要分泌雌激素。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤應該做哪些檢查？

激素水平檢測、腫瘤標志物檢查。

組織病理學檢查。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤容易與哪些疾病混淆？

注意與難以鑒別的同屬的卵巢性索間質腫瘤類的數(shù)種腫瘤如卵巢顆粒細胞瘤、卵巢泡膜細胞瘤、卵巢支持-間質細胞瘤等進行鑒別。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？

發(fā)生扭轉可有急性腹痛癥狀。部分患者伴有家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syndrome)。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤應該如何預防？

流行病學：卵巢環(huán)管狀性索腫瘤十分罕見?；颊甙l(fā)病年齡為4～64歲，多發(fā)生于20～30歲育齡婦女，平均年齡26.7歲。