卵巢泡膜細(xì)胞瘤疾病
疾病介紹
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卵巢泡膜細(xì)胞瘤基本上是良性腫瘤。其有明顯的內(nèi)分泌功能,瘤細(xì)胞可以分泌雌激素,當(dāng)黃素化或囊性變時,少數(shù)可有男性化功能。僅有個案惡性泡膜細(xì)胞瘤的報道。
病因
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卵巢泡膜細(xì)胞瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
卵巢泡膜細(xì)胞瘤來自卵巢間質(zhì)的特殊間胚葉組織,向卵泡膜細(xì)胞分化,形成腫瘤。有學(xué)者通過細(xì)胞基因分析,發(fā)現(xiàn)泡膜細(xì)胞瘤有在其他性索間質(zhì)腫瘤中發(fā)現(xiàn)的12號染色體三體(Trisomy 12),泡膜細(xì)胞瘤還存在4號染色體三體(Trisomy 4),并認(rèn)為后者是泡膜細(xì)胞瘤的第2個腫瘤基因。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.泡膜細(xì)胞瘤
(1)大體檢查:腫瘤多為單側(cè),雙側(cè)少見。直徑1~30cm,平均直徑8cm左右。圓形或卵圓形,外表常隆起,呈淺表分葉狀。腫瘤實(shí)性,質(zhì)硬或韌。切面實(shí)性,可有不同程度的囊腔,偶可見出血灶。黃色、杏黃色斑點(diǎn)或區(qū)域被灰白纖維組織分割是其特點(diǎn),可有灶性或彌漫性水腫。
(2)顯微鏡下檢查:
①腫瘤細(xì)胞特征:瘤細(xì)胞圓形或短梭形;細(xì)胞核圓或卵圓;胞質(zhì)豐富,均勻或有空泡形成,界限不清。HE染色淺淡,脂肪染色陽性,可見豐富的脂滴。網(wǎng)織纖維染色可見嗜銀纖維包繞于每個細(xì)胞,這是與顆粒細(xì)胞瘤常用的組織化學(xué)鑒別方法。
②腫瘤細(xì)胞組織排列形態(tài):瘤細(xì)胞排列成束,互相交叉,細(xì)胞束呈螺紋狀或相互吻合的小梁狀,這種穿插排列的細(xì)胞束間由纖維結(jié)締組織間質(zhì)分隔,并常見玻璃樣變(圖1)。
2.黃素化泡膜細(xì)胞瘤 系指泡膜細(xì)胞瘤的細(xì)胞出現(xiàn)黃素化,此時瘤細(xì)胞大,呈多角形或圓形,富含脂質(zhì)。這種黃素化的細(xì)胞常灶性分布在泡膜細(xì)胞瘤內(nèi)。纖維間質(zhì)常見明顯的、大片玻璃樣變。
3.含Leydig細(xì)胞的泡膜纖維瘤 當(dāng)瘤內(nèi)有散在或成堆的似睪丸間質(zhì)細(xì)胞的細(xì)胞時,若能找到Reinke類晶體,則稱其為含Leydig細(xì)胞的泡膜細(xì)胞瘤。
4.惡性泡膜細(xì)胞瘤 罕見,僅有個案報道。瘤細(xì)胞密集,肉瘤樣、上皮樣或異形性。細(xì)胞核大、異形、核分裂多[(30~40)/10HPFs],并可見病理性核分裂象。臨床上可出現(xiàn)腫瘤播散和轉(zhuǎn)移。有些作者認(rèn)為僅從以上形態(tài)學(xué)表現(xiàn)尚不足以診斷惡性,還需腫瘤具備功能方可診斷。目前由于病例少,關(guān)于惡性泡膜細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一。
癥狀
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卵巢泡膜細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.癥狀和體征
(1)雌激素增高:由于腫瘤分泌雌激素,子宮內(nèi)膜作為靶器官,往往可以引起增生性病變或癌變。臨床常見陰道不規(guī)則出血、月經(jīng)過多、閉經(jīng)、絕經(jīng)后出血等癥狀。Normura等(2001)報道1例泡膜細(xì)胞瘤合并子宮腺肉瘤。
(2)男性化表現(xiàn):約有2%的病例有男性化表現(xiàn),血中睪酮可以升高。主要在泡膜細(xì)胞瘤出現(xiàn)黃素化、囊性變時發(fā)生。臨床上患者出現(xiàn)多毛、痤瘡、聲音低啞、陰蒂增大、乳房萎縮、雌激素水平低落等一系列癥狀,腫瘤切除后上述癥狀逐漸改善及消失。
(3)腹部不適、腹脹偶有腫瘤扭轉(zhuǎn),可出現(xiàn)急性腹痛。因患泡膜細(xì)胞瘤的年輕患者少,故合并妊娠的報道甚少,但是當(dāng)合并妊娠時腫瘤容易發(fā)生破裂。Takemori等(2000)報道1例泡膜細(xì)胞瘤合并腹水的患者,血漿CA125亦增高。
泡膜細(xì)胞瘤是較具臨床特色的腫瘤。對于老年婦女、有陰道不規(guī)則出血癥狀、雌激素水平升高、附件有實(shí)性腫物,或有少數(shù)人以男性化變化為主時,均要分析考慮患泡膜細(xì)胞瘤的可能。但是由于卵巢顆粒細(xì)胞瘤亦有類似的臨床癥狀,更有少數(shù)腫瘤既含有顆粒細(xì)胞成分,又含有泡膜細(xì)胞成分,為顆粒泡膜細(xì)胞瘤時不容易在術(shù)前做出準(zhǔn)確判斷,往往需要經(jīng)過病理檢查才可確診。對此類病人,術(shù)前診斷為卵巢顆粒-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤亦是完全正確的。
檢查
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卵巢泡膜細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查?
激素水平檢測。
組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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卵巢泡膜細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆?
與卵巢顆粒細(xì)胞瘤相鑒別。
并發(fā)癥
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卵巢泡膜細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病?
合并黃素化泡膜細(xì)胞瘤。統(tǒng)計的6例患者均有腸梗阻出現(xiàn)。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)病變腹膜纖維性增厚4~5mm,并可累及大網(wǎng)膜、小腸等處。顯微鏡下檢查,腹膜病變?yōu)楸荒z原纖維或纖維組織分割的增生纖維母細(xì)胞、平滑肌母細(xì)胞組成,有慢性炎細(xì)胞浸潤。卵巢病變其中3例為直徑12~31cm的實(shí)性包塊,另3例卵巢僅輕度增大呈結(jié)節(jié)狀。鏡下檢查均為黃素化泡膜細(xì)胞瘤。6例病人中1例術(shù)后2個月死于肺栓塞,4例隨診病人術(shù)后8個月~6年無腫瘤復(fù)發(fā)。類似的病例國內(nèi)尚未見報道,但是應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)師的注意。對有腹水、腸梗阻、內(nèi)分泌紊亂癥狀的卵巢實(shí)性腫瘤患者,要警惕罕見的硬化性腹膜炎的存在。
預(yù)防
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卵巢泡膜細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
預(yù)后
良性泡膜細(xì)胞瘤預(yù)后良好,僅有個案報道有復(fù)發(fā)。
占全部卵巢腫瘤的0.5%~1%,是卵巢具有內(nèi)分泌功能腫瘤中最常見者。多發(fā)現(xiàn)于絕經(jīng)期前后,Anikwue等報道30%患者有絕經(jīng)后出血,16%月經(jīng)過多,8.4%月經(jīng)稀少,4%發(fā)現(xiàn)于妊娠期。29%有腹部腫塊史,10%述有腹脹。在72例子宮內(nèi)膜檢查中,46%為正常內(nèi)膜,37%為子宮內(nèi)膜增生,17%為子宮內(nèi)膜腺癌。腫瘤幾乎全為單側(cè),大小不等,外觀光滑或分葉狀。切面灰或黃色,質(zhì)密,呈旋渦狀。細(xì)胞大小不等,具有含脂質(zhì)纖維母細(xì)胞型的圓形或梭形細(xì)胞,不同程度上與卵泡內(nèi)膜層細(xì)胞相似。如部分細(xì)胞具有黃體的泡膜黃體細(xì)胞形態(tài),則稱為黃體化泡膜細(xì)胞瘤。此瘤惡性者少,小于1%。
治療
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定期篩查,做到早發(fā)現(xiàn)、治療。
西醫(yī)治療方法
1、無子宮病變
青春期及未生育的婦女:行患側(cè)附件切除。術(shù)后進(jìn)行內(nèi)分泌治療并定期診刮?! ?/span>
絕經(jīng)后婦女應(yīng):做全子宮雙附件切除?! ?/span>
2、伴隨子宮內(nèi)膜癌
應(yīng)根據(jù)子宮內(nèi)膜癌的臨床分期適當(dāng)擴(kuò)大手術(shù)范圍?! ?/span>
惡性或已有轉(zhuǎn)移者:應(yīng)行卵巢癌細(xì)胞減滅術(shù),術(shù)后化療或放療。