麻風(fēng)(leprosy)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性的疾病。主要累及皮膚及外周神經(jīng)，嚴(yán)重者可致容貌毀損和肢體畸殘。由于我國政府對麻風(fēng)的防治工作的高度重視，在上世紀(jì)末已基本實現(xiàn)了消滅麻風(fēng)的計劃目標(biāo)。除在西部及沿海邊遠(yuǎn)山區(qū)尚有少數(shù)遺留的現(xiàn)癥患者外，全國已基本未出現(xiàn)新的感染病例。麻風(fēng)在世界上流行已近3000年，印度、埃及和中國被認(rèn)為是世界麻風(fēng)三大疫源地。其中，印度又為最早的疫源地，由此逐漸傳播到世界各地。我國麻風(fēng)流行已2000多年，始于春秋戰(zhàn)國時代，古稱癘風(fēng)、大風(fēng)、惡疾等。麻風(fēng)一詞來自《圣經(jīng)》中希伯來文zarrath，意為不可接觸，后譯為希臘文lepra，再譯為英文即稱麻風(fēng)(leprosy)。麻風(fēng)分枝桿菌則由挪威學(xué)者Hansen在1873年發(fā)現(xiàn)，故國外學(xué)者仍稱麻風(fēng)為Hansen病。

麻風(fēng)是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

麻風(fēng)分枝桿菌(Mycobacterium leprae)，簡稱麻風(fēng)桿菌,為麻風(fēng)的病原，屬分枝桿菌屬，呈微彎的棒狀，長1～8μm，寬0.3～0.5μm，無鞭毛及芽孢。革蘭染色及抗酸染色均呈陽性，常聚集成束或球狀排列。麻風(fēng)桿菌的形態(tài)和染色性，可在細(xì)菌死后或經(jīng)治療后發(fā)生很大變化，如形成短桿狀、念珠狀等。麻風(fēng)桿菌為細(xì)胞內(nèi)寄生菌，但除含有低水平的超氧歧化酶和過氧化物酶外，沒有其他胞內(nèi)寄生菌特有的觸酶。此酶能抵抗氧化和防止細(xì)菌被宿主清除。因而在組織中麻風(fēng)桿菌死菌比例高，并呈多形性表現(xiàn)。麻風(fēng)桿菌含有分枝菌酸、阿拉伯半乳聚糖和酚糖脂等主要成分。但研究證實都不是特異性的抗原成分，且無法達到完全不與其他分枝桿菌成分發(fā)生交叉反應(yīng)，亦未能刺激機體產(chǎn)生有效的保護性抗體。因此，麻風(fēng)桿菌的血清學(xué)鑒定較為困難。我國學(xué)者證實，由Convit 1972年提出的麻風(fēng)桿菌染色時的抗酸性，可被純凈新鮮的吡啶提取2h而喪失，可作為與其他分枝桿菌鑒別時的重要參考指標(biāo)。麻風(fēng)桿菌對外界環(huán)境有一定的耐受力。在體外干的鼻分泌物中，可存活9天。組織中的麻風(fēng)桿菌，在4℃條件下可保持7～10天活力不變。細(xì)菌適宜的生長繁殖溫度為27～30℃，故主要在人體體溫較低的體表皮膚、黏膜和淺表部位的外周神經(jīng)生長。麻風(fēng)桿菌生長極為緩慢，傳代時間長達11～13天，迄今體外培養(yǎng)尚未成功。近年對麻風(fēng)桿菌基因的研究揭示，與其他分枝桿菌相較，其基因中僅不足一半具有功能活性，而另一半以上為沒有活性或稱為假基因組成。此種衰變的基因可能為麻風(fēng)桿菌生長繁殖緩慢和難于培養(yǎng)的主要原因。自1960年Shepard成功建立了小鼠足墊感染模型，相繼Rees于1966年采用免疫抑制小鼠接種麻風(fēng)桿菌成功，Kirchheimer1971年建立了犰狳麻風(fēng)感染模型，在麻風(fēng)動物模型上獲得重大成績。這些動物模型雖然與人類麻風(fēng)感染仍有相當(dāng)差別，其達到足夠增菌時間需18～24個月的較長時間，但仍為麻風(fēng)桿菌的微生物學(xué)、免疫學(xué)及生化特性研究，建立了良好的基礎(chǔ)。小鼠足墊感染模型已作為測定麻風(fēng)桿菌耐藥性的標(biāo)準(zhǔn)實驗方法。

(二)發(fā)病機制

麻風(fēng)分枝桿菌致病力不強，多數(shù)健康人對其有抵抗力，故受染者多而發(fā)病者少。麻風(fēng)分枝桿菌為細(xì)胞內(nèi)寄生菌，故其發(fā)病更多與細(xì)胞免疫有關(guān)。機體對麻風(fēng)分枝桿菌及其抗原物質(zhì)的免疫狀態(tài)及反應(yīng)的不同，直接反映到發(fā)病后組織中的細(xì)菌狀態(tài)、免疫病理改變和患者的臨床表現(xiàn)上。一般麻風(fēng)患者的體液免疫基本正常，能產(chǎn)生麻風(fēng)抗體，但此種抗體不具有抗感染作用。瘤型麻風(fēng)患者還可產(chǎn)生過量的麻風(fēng)抗體。由于此抗體相應(yīng)的抗原含有的主要成分為磷脂，與人體組織細(xì)胞中的磷脂成分具共同抗原性，成為引起臨床麻風(fēng)性結(jié)節(jié)紅斑反應(yīng)時，出現(xiàn)的皮膚、關(guān)節(jié)、神經(jīng)損害的基本原因。相反，麻風(fēng)患者的細(xì)胞免疫常有不同程度的缺陷。根據(jù)其缺陷的程度，在臨床發(fā)病上表現(xiàn)為類似光譜一樣的連續(xù)變化疾病譜。如細(xì)胞免疫功能極度低下，對麻風(fēng)分枝桿菌缺乏免疫反應(yīng)，病理表現(xiàn)廣泛的皮膚損害并含有大量生長繁殖的麻風(fēng)桿菌，即為臨床的瘤型麻風(fēng)病理特點。如細(xì)胞免疫損傷僅輕到中度，對麻風(fēng)桿菌尚有足夠的免疫反應(yīng)，則臨床表現(xiàn)為皮損局限但較明顯，組織中少菌或無菌，伴有局限而明顯的周圍神經(jīng)炎，則為臨床另一極端的結(jié)核樣型麻風(fēng)的特點。在這兩種極端型之間，尚有幾種居間的連續(xù)變化形式存在。兩個極端的患者通常較穩(wěn)定，而中間類型可因機體免疫狀態(tài)改變或病情變化向兩個極端方向演變。早期未定類麻風(fēng)患者一部分可自愈，多數(shù)逐漸向其他各種臨床類型轉(zhuǎn)變。

麻風(fēng)分枝桿菌侵入人體后首先被巨噬細(xì)胞吞入，經(jīng)處理后部分抗原成分表達于巨噬細(xì)胞膜表面，與巨噬細(xì)胞膜上的HLAⅡ類抗原DR、DP、DQ等協(xié)同，被T細(xì)胞識別后引起免疫反應(yīng)。如免疫反應(yīng)正常T細(xì)胞被活化后產(chǎn)生淋巴因子，促進巨噬細(xì)胞清除麻風(fēng)桿菌，形成上皮樣細(xì)胞和朗漢斯細(xì)胞(Langerhan’s cell)。如免疫功能有缺陷，或HLA-DR抗原的表達位點受麻風(fēng)桿菌感染后而改變，甚至出現(xiàn)表達障礙，導(dǎo)致T細(xì)胞不能識別，則免疫反應(yīng)弱，無法清除麻風(fēng)桿菌，病變彌漫廣泛，但免疫損傷輕微。病變處形成含大量麻風(fēng)桿菌的麻風(fēng)細(xì)胞或稱泡沫細(xì)胞，系由巨噬細(xì)胞感染大量含脂質(zhì)的麻風(fēng)桿菌而來。由上可見，機體的免疫狀態(tài)和組織相容性抗原特點，直接與麻風(fēng)受染后是否發(fā)病和發(fā)病的類型有關(guān)。

麻風(fēng)的病理特點主要是反映患者不同的免疫損害。麻風(fēng)早期的未定型類，組織病理特點為皮損組織非特異性炎性浸潤，尚無特殊肉芽腫形成，組織中菌數(shù)很少或無菌，但如查見抗酸桿菌有重要診斷價值。結(jié)核樣型麻風(fēng)病理改變?yōu)榇罅苛馨图?xì)胞浸潤，明顯肉芽腫形成，可見多量上皮樣細(xì)胞和朗漢斯細(xì)胞，表皮因明顯細(xì)胞浸潤而增厚，但破壞較輕。外周神經(jīng)受累處有淋巴細(xì)胞浸潤和神經(jīng)膜細(xì)胞(neurolemma cell)浸潤，神經(jīng)束和神經(jīng)板有破壞。組織中查到麻風(fēng)桿菌很少，麻風(fēng)菌素皮膚試驗呈陽性。界線類偏結(jié)核樣型的病理損害特點基本與結(jié)核樣型相似，僅皮膚損害的范圍增多增重，而淋巴細(xì)胞浸潤及肉芽腫反應(yīng)減輕，細(xì)菌數(shù)量增加，而麻風(fēng)菌素皮試呈弱陽性。界線類麻風(fēng)病理解剖特點為皮膚表皮下可見明顯的“無浸潤帶”，系因此型淋巴細(xì)胞浸潤較少，僅有一層膠原形成。另可見不典型的泡沫狀麻風(fēng)細(xì)胞，組織中菌量明顯增多，麻風(fēng)菌素反應(yīng)呈陰性。瘤型麻風(fēng)病理檢查皮損處亦很少淋巴細(xì)胞浸潤，但有較多典型的麻風(fēng)泡沫細(xì)胞，內(nèi)含大量麻風(fēng)桿菌。病變小而彌漫，神經(jīng)損害廣泛，通常有內(nèi)臟器官病理損害，如眼、骨、睪丸等的麻風(fēng)性炎性細(xì)胞浸潤或肉芽腫形成，麻風(fēng)菌素皮試陰性。界線類偏瘤型麻風(fēng)的病理與瘤型相似，但程度較輕，尤其是神經(jīng)損傷較輕，出現(xiàn)亦較晚。

雖然麻風(fēng)桿菌侵襲力較低，但能較快改變受染組織對麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)狀態(tài)，導(dǎo)致臨床癥狀的加劇和惡化，特稱為“麻風(fēng)反應(yīng)”。在多菌類麻風(fēng)患者(瘤型及界線偏瘤型)組織中含有大量的麻風(fēng)桿菌。因體液免疫相對正常，循環(huán)中含有較高水平的麻風(fēng)抗體。當(dāng)進行有效化療時，大量可溶性抗原被釋放到細(xì)胞外，與血中抗體發(fā)生反應(yīng)，在約半數(shù)的患者中，發(fā)生一種急性麻風(fēng)性結(jié)節(jié)性紅斑反應(yīng)(erythema nodosum leprosy，ENL)，亦稱為Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。ENL主要因大量免疫復(fù)合物形成沉積造成的Ⅲ型免疫反應(yīng)。如抗體過多時出現(xiàn)組織阿瑟反應(yīng)(Arthu’s phenomenon)，而抗原過多時則出現(xiàn)血清病樣反應(yīng)。ENL主要臨床表現(xiàn)為皮膚痛性結(jié)節(jié)紅斑、虹膜睫狀體炎、神經(jīng)炎、腎小球腎炎及全身性脈管炎等。另一種類型為結(jié)核樣型和界線類麻風(fēng)，當(dāng)各種外界的或內(nèi)部的因素發(fā)生變化時，影響其免疫反應(yīng)的增強或減弱，可出現(xiàn)再次由細(xì)胞免疫反應(yīng)引起的遲發(fā)性超敏反應(yīng)，稱為Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)。當(dāng)細(xì)胞免疫增強或進行有效化療時，病情常向結(jié)核樣型極端轉(zhuǎn)化，稱為升級或逆向反應(yīng)。此種情況雖然增強的免疫反應(yīng)可進一步清除和減少組織中的麻風(fēng)菌數(shù)，但免疫損傷可致原有皮損和神經(jīng)損害的進一步加重，甚至可造成永久性畸殘。而當(dāng)細(xì)胞免疫反應(yīng)進一步下降或未進行有效化療時，病情又可向瘤型麻風(fēng)極端演變，稱為降級反應(yīng)。因而，無論何種麻風(fēng)反應(yīng)，均可增加患者的病理損害，甚至造成嚴(yán)重后果，臨床應(yīng)重視和加強對麻風(fēng)反應(yīng)的預(yù)防和處理。

麻風(fēng)有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.分類 麻風(fēng)分類在麻風(fēng)病防治和科學(xué)研究中十分重要，根據(jù)臨床學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)菌學(xué)和組織病理學(xué)等四方面以及多年的實踐，分類不斷得到改進，漸臻合理。

(1)馬德里分類：1953年馬德里第六次國際麻風(fēng)會議提出兩型分類法(又稱馬德里分類法)，經(jīng)臨床和現(xiàn)場20多年的實踐，雖比較實用但不理想。馬德里分類將麻風(fēng)分為兩型和兩類。兩型比較穩(wěn)定，即結(jié)核樣型(tuberculoid，T)和瘤型(lepromatous，L)，兩類不穩(wěn)定，即未定類(indeterminate，I)和界線類(borderline，B)。

(2)五級分類法：根據(jù)麻風(fēng)菌素試驗由強陽性漸次移行為陰性，麻風(fēng)桿菌由少到多，組織病理表現(xiàn)由上皮樣細(xì)胞肉芽腫移行為泡沫細(xì)胞肉芽腫，很象光譜中不同波長序列一樣。因此，借用物理學(xué)的光譜現(xiàn)象，形成麻風(fēng)病免疫光譜概念。1966年Ridley和Jopling提出以光譜概念為基礎(chǔ)的麻風(fēng)五級分類法(又稱光譜免疫分類法)，并經(jīng)1973年第十屆國際麻風(fēng)會議討論后推薦采用，將麻風(fēng)分為結(jié)核樣型麻風(fēng)(tuberculoid leprosy，TT)、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)(borderline Tuberculoid leprosy，BT)、中間界線類麻風(fēng)(midborde1ine leprosy，BB)、界線類偏瘤型麻風(fēng)(borderline lepromatous leprosy，BL)、瘤型麻風(fēng)(1epromatous leprosy，LL)。未定類麻風(fēng)(indeterminate leprosy，IL)被看做麻風(fēng)病的早期階段，不列入分類。這是一個連續(xù)的病譜，病人可因宿主反應(yīng)和治療向任一方面移動。TT端細(xì)胞免疫最強，組織中一般查不到麻風(fēng)桿菌;LL端缺乏對麻風(fēng)桿菌抗原的細(xì)胞免疫，無巨噬細(xì)胞激活，組織中可檢出大量麻風(fēng)桿菌。TT和LL最穩(wěn)定，前者可自愈，后者若未經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煂⒗^續(xù)加重感染。BT若未經(jīng)治療，常降級至BL。BB最不穩(wěn)定，若未經(jīng)治療，多數(shù)降級至LL。未定類雖未列入光譜分類，以后有的自愈，有的向臨床各型發(fā)展。此分類法比較實用，能反映麻風(fēng)病的整個過程，已被世界各地普遍采用。

(3)現(xiàn)場管理分類：1981年WHO麻風(fēng)化療研究組根據(jù)麻風(fēng)現(xiàn)場管理的需要，并便于流行病學(xué)調(diào)查和聯(lián)合化療的觀察，以麻風(fēng)菌檢查為主要依據(jù)，將麻風(fēng)病歸屬為多菌型和少菌型兩類。少菌型(paucidacillary)為任何一個部位的皮膚涂片查菌，細(xì)菌密度在“ ”以下者，包括未定類、結(jié)核樣型和界線類偏結(jié)核樣型;多菌型麻風(fēng)(multibacillary，MB)為任何一個部位的細(xì)菌密度在“ ”或以上者，包括中間界線類、界線類偏瘤型、瘤型。1988年又規(guī)定，凡皮膚查菌陽性的病例均按多菌型聯(lián)合化療。

2.麻風(fēng)桿菌侵入機體后，要經(jīng)過一個較長的潛伏期方可發(fā)病，一般認(rèn)為潛伏期平均2～5年，短者數(shù)月，長者10年以上。如果發(fā)病，多在不知不覺中進行，典型癥狀開始之前，可有全身不適，肌肉、關(guān)節(jié)酸痛，肢體感覺異常等前驅(qū)癥狀，這些表現(xiàn)沒有特異性。隨著病情的進行，按照免疫力的強弱向臨床各型發(fā)展，典型癥狀逐漸明顯。免疫力較強者向結(jié)核樣型一端發(fā)展，免疫力較弱者向瘤型一端發(fā)展，或向免疫力不穩(wěn)定的界線類發(fā)展?，F(xiàn)將各型麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)分述如下。

(1)結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT)：本型免疫力較強，局部組織的免疫病理反應(yīng)強烈，損害局限于周圍神經(jīng)和皮膚。皮膚損害有斑疹和斑塊，斑塊比斑疹多見(系免疫反應(yīng)增強之故)。常呈圓形或橢圓形，數(shù)目1～3個，皮損邊緣整齊清楚，這是結(jié)核樣型麻風(fēng)的一個臨床特點。皮損除面部外，常有明顯的感覺障礙，但不癢，分布不對稱，皮損內(nèi)的毳毛脫落，好發(fā)于四肢、顏面、肩、臀等易受摩擦的部位。斑疹呈淺色、淡紅色或紅色，表面光滑。斑塊常為暗紅或紫紅色，輪廓清楚，邊緣高起，有的向內(nèi)傾斜，漸移行到變平或萎縮的中心，表面多干燥有鱗屑，有時可見多數(shù)小丘疹堆積而成的皮損，在皮損的下面或附近可能摸到粗大的皮神經(jīng)，有時附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。本型的周圍神經(jīng)(如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、脛神經(jīng)等)受累后變粗變硬，呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀，僅1～2條，有觸痛，多為單側(cè)性，嚴(yán)重時因發(fā)生遲發(fā)超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人只有神經(jīng)受累的癥狀無皮膚損害，稱為純神經(jīng)炎，臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)粗大、相應(yīng)部位的皮膚感覺障礙和肌無力。這種病人作麻風(fēng)菌素試驗，有助于分類，若晚期反應(yīng)強陽性者，為TT或BT，余者為陰性。神經(jīng)受累后，神經(jīng)的營養(yǎng)、運動等功能發(fā)生不等程度的障礙，表現(xiàn)為大、小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經(jīng))、“猿手”(正中神經(jīng))、“垂腕”(橈神經(jīng))、“垂足”(腓神經(jīng))、“兔眼”(面神經(jīng))、“潰瘍”、“指趾骨吸收”等各種表現(xiàn)?；麣埌l(fā)生較早。本型一般不累及黏膜、眼及內(nèi)臟器官。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)(對數(shù)分級法)為“0”～1個“ ”。麻風(fēng)菌素試驗為陽性。細(xì)胞免疫功能正常或接近正常。本型比較穩(wěn)定，進展緩慢，有的可自愈。發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)機會少，若有發(fā)生則為第Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)。治療期短，預(yù)后良好。

(2)界線類偏結(jié)核型麻風(fēng)(BT)：本型發(fā)生的皮損為斑疹和斑塊，與結(jié)核樣型相似，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊緣整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū))，形成內(nèi)外都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚形似正常，損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多于3個，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱，常見衛(wèi)星狀損害。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫毛一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而且不對稱，不如TT粗硬。黏膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟器官受累較少而輕。皮損細(xì)菌檢查一般為陰性，皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為1個“ ”～3個“ ”。麻風(fēng)菌素試驗為弱陽性或疑似陽性。細(xì)胞免疫功能試驗較正常人低下。本型不穩(wěn)定，不治療時可以“降級”，即免疫力減弱而移向BB或BL。發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)時為第Ⅰ型反應(yīng)，通過反應(yīng)病情好轉(zhuǎn)，免疫力增強時可以“升級”，向結(jié)核樣型轉(zhuǎn)化，但有時因反應(yīng)使神經(jīng)破壞加重，可以產(chǎn)生嚴(yán)重的畸形。

(3)中間界線類麻風(fēng)(BB)：本型皮損的特點為多形性和多色性。皮損有斑疹、斑塊和浸潤等疹形，數(shù)目較多，大小不一，分布較廣泛，多不對稱。表面光滑，觸之較軟。顏色有葡萄酒色、桔黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等，有時在一塊皮損上呈兩種顏色。皮損邊緣部分清楚，部分不清。其形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條帶狀，則一側(cè)清楚，一側(cè)浸潤不清;若為斑塊，有的中央為“打洞區(qū)”，內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外傾斜，使外緣浸潤逐漸不清，呈“倒碟狀”外觀。有的皮損為紅白相間的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章樣，稱為“靶形斑”或“徽章樣斑”，發(fā)生在面部的皮損有時呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。有時可見到“衛(wèi)星狀”損害。常見一個病人不同部位的皮膚上存在有近似瘤型和結(jié)核樣型的損害，有時在肘、膝關(guān)節(jié)的伸面和髖部由結(jié)節(jié)組成厚墊狀塊片。神經(jīng)受累為多發(fā)性，但不對稱，其粗細(xì)介于兩極型之間，中等質(zhì)軟。眉睫常不脫落，或脫落而不對稱。黏膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為2個“ ”～4個“ ”。麻風(fēng)菌素試驗為陰性。細(xì)胞免疫功能試驗介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，發(fā)生第Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)時，“升級反應(yīng)”向BT變化，“降級反應(yīng)”向BL或LL轉(zhuǎn)變。

(4)界線類偏瘤型麻風(fēng)(BL)：本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等，損害大多似瘤型皮損，數(shù)目較多，大的少，小的多，邊界多半不清，表面光亮，顏色為淡紅、紅或桔紅色，皮損傾向黃色。分布較廣泛，但不對稱。皮損感覺障礙較輕，出現(xiàn)較晚。在大的損害內(nèi)尚可見“打洞區(qū)”，內(nèi)緣清楚，外緣模糊。有時可見散在的結(jié)節(jié)性損害，面部及四肢等處可發(fā)生大片彌漫性浸潤，部分皮損有感覺障礙。眉、睫、發(fā)可脫落，常不對稱。較晚期者面部的彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人黏膜充血、浸潤、腫脹，淋巴結(jié)、附睪和睪丸可見腫大有觸痛。眼部可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜炎等。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，觸之質(zhì)軟，畸形出現(xiàn)較晚。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為4個“ ”～5個“ ”。麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗顯示有缺陷。當(dāng)其免疫力增強時，向BB、BT升級，當(dāng)其免疫力減低時，向LL轉(zhuǎn)變。本型可發(fā)生Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。

(5)瘤型麻風(fēng)(LL)：本型病人對麻風(fēng)桿菌無反應(yīng)性，其組織有利于麻風(fēng)桿菌繁殖。麻風(fēng)桿菌經(jīng)血液淋巴散布全身，大部分機體組織內(nèi)都可發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)桿菌，呈持續(xù)性菌血癥。因此，組織器官受損范圍較廣泛。皮膚損害有斑疹、浸潤、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等特點是數(shù)目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑，皮損的顏色除淺色斑外，大多由淡紅色、紅色向黃紅色、桔黃色發(fā)展，感覺障礙發(fā)生較晚較輕。在較早期就有眉毛、睫毛稀落現(xiàn)象，先由眉的外側(cè)開始脫落，睫毛亦同時脫落，這是瘤型麻風(fēng)的一個臨床特點。斑狀損害在早期即分布于全身各處，以面部、胸部、背部及腹部多見，但溫暖部位如腋窩、腹股溝、會陰及背中部很少受累，顏色淡紅或淺色，邊界不清，傾向融合，須在良好的光線下仔細(xì)檢視，始可辨認(rèn)。稍晚，除斑疹繼續(xù)增多外，相繼形成淺在性彌漫性浸潤等。結(jié)節(jié)性損害在斑疹和浸潤性損害的基礎(chǔ)上發(fā)生，開始很少，以后漸增多，大小不等，分布的特點在四肢以伸側(cè)較多，其他部位多見于面部、肩部、臀部、陰囊等突出部位。在面部由于血管比較豐富，潛在性浸潤在較早期即可發(fā)生，面部外觀輕度紅腫，以后浸潤向深部發(fā)展，使皮膚彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀落或大片脫落，結(jié)節(jié)和深在性浸潤混融在一起，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀。更晚，由于彌漫性浸潤部分吸收，并有明顯的感覺障礙在四肢形成“手套”或“襪套”狀麻木和閉汗，在小腿可見皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退。有的病人頭發(fā)幾乎脫光，殘余的頭發(fā)沿血管分布或成片殘存。本型周圍神經(jīng)在早期即被侵犯，神經(jīng)干多半變粗，均勻一致，對稱發(fā)生，觸之較軟，有觸痛，但感覺障礙在較晚期比較明顯，可見肌肉萎縮、畸形和殘疾。鼻黏膜損害出現(xiàn)較早，可見黏膜充血腫脹，鼻分泌物帶血或鼻道堵塞，以后發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤和潰瘍，嚴(yán)重時有的鼻中隔穿孔，若鼻梁塌陷時，可形成“鞍鼻”，口腔和咽喉黏膜可見充血、浸潤、結(jié)節(jié)，軟腭穿孔，懸雍垂歪斜或脫落。舌部多有肥厚，溝紋加深和結(jié)節(jié)。淋巴結(jié)腫大明顯，一般不紅、不熱、不粘連、無疼痛，多見于腹股溝、股部、頸部、肘部、腋下淋巴結(jié)，且在早期即已受侵，輕度腫大，到晚期腫大明顯，并有觸痛。附睪和睪丸先腫大后萎縮，并有觸痛，到晚期可見乳房腫大和陽痿。眼球前半部受累可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等，其他內(nèi)部臟器同時受累，可見肝、脾腫大等。在肺部除上呼吸道外，尚未見肺受累后的表現(xiàn)。麻風(fēng)桿菌雖然可直接侵犯肌肉，但臨床上骨骼肌的萎縮、癱瘓等癥狀常繼發(fā)于周圍神經(jīng)的損害。皮損細(xì)菌檢查細(xì)菌密度指數(shù)為5個“ ”～6個“ ”，有大量菌球。麻風(fēng)菌素試驗陰性，細(xì)胞免疫功能試驗有明顯缺陷。本型甚為穩(wěn)定，不能自愈，只有極少數(shù)當(dāng)免疫力增強時，可向BL轉(zhuǎn)變，但極少見。本型常發(fā)生第Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。

(6)未定類麻風(fēng)(IL)：被認(rèn)為是各型麻風(fēng)病的早期表現(xiàn)，未列入五級分類中，是原發(fā)的，不是繼發(fā)的。臨床表現(xiàn)較輕，僅有皮膚損害或輕微的神經(jīng)癥狀，不脫眉睫，黏膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟不受累及，臨床上常易忽視。皮損單純，僅有斑疹，好發(fā)于四肢伸側(cè)、胸、背及臀部等部位，少見于腋窩、腹股、會陰及頭皮，色淡紅或淺色，數(shù)目1個或幾個，表面平滑無浸潤，不萎縮，一般無鱗屑。斑內(nèi)毳毛可稀落，斑為圓形、橢圓形或不規(guī)則狀，邊緣不清或部分清楚，分布不對稱。斑內(nèi)感覺正?；蜉p度障礙，有的伴有出汗障礙。神經(jīng)干受累較輕，輕度變粗，硬度較低。皮損查菌多為陰性，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)少量抗酸桿菌。麻風(fēng)菌素試驗多為陽性，少數(shù)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗正?；蚪咏?，有的則缺陷。本型不穩(wěn)定，可自愈，亦可向其他類型轉(zhuǎn)變(約30%)，演變?yōu)楹畏N類型以病人機體免疫力的狀態(tài)而定。多數(shù)演變?yōu)榻Y(jié)核樣型，少數(shù)轉(zhuǎn)化為瘤型和界線類。

組織樣麻風(fēng)瘤(histoid leproma，HL)：亦名組織樣麻風(fēng)(histoid leprosy)，發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型麻風(fēng)，皮膚組織的病理圖像比較特殊。皮損可以原發(fā)，亦可繼發(fā)于砜類藥治療惡化或復(fù)發(fā)的耐藥病例。其臨床特點是在彌漫性浸潤的基礎(chǔ)上發(fā)生大小不一的結(jié)節(jié)，多見于面部、四肢及軀干等處，觸之堅韌或柔軟，顏色棕褐，表面光滑，可以破潰形成潰瘍。在受壓迫的部位也可形成厚墊狀損害。組織病理檢查其有大量致密的梭形或多角形組織細(xì)胞浸潤，排列成旋渦狀，類似皮膚纖維瘤或神經(jīng)纖維瘤的組織像，內(nèi)含大量細(xì)長的麻風(fēng)桿菌，排列成簇，其周圍由結(jié)締組織構(gòu)成假包膜，特稱之為“組織樣麻風(fēng)瘤”。

(7)麻風(fēng)病的后遺癥狀：麻風(fēng)病經(jīng)過藥物治愈或自愈后，原有的活動性皮膚癥狀已完全消失，但可遺留下一些后遺癥狀，長期不變?；蛴捎谏窠?jīng)損傷，造成一些長期不能恢復(fù)的畸形，熟悉這些癥狀，對于麻風(fēng)病治愈時的判定、治愈后的監(jiān)測以及鑒別診斷均有實際意義。這些后遺癥狀在皮膚上可有固定的淺色斑、白斑、萎縮斑及色素沉著斑，眉、睫、須及發(fā)的脫落，繼發(fā)的魚鱗病、瘢痕、潰瘍等;在神經(jīng)方面可有局限性感覺障礙或不出汗、爪手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴、肌肉萎縮、指趾缺如等。其他如鼻中隔穿孔、鞍狀鼻、眼盲、男性乳房腫大、睪丸萎縮等。病人雖有以上這些后遺癥狀，但不能認(rèn)為麻風(fēng)病沒有治愈或者復(fù)發(fā)，應(yīng)當(dāng)加以區(qū)別，無殘疾者，按正常人對待，有殘疾者，按正常殘疾人對待，不能歧視。

(8)麻風(fēng)反應(yīng)：麻風(fēng)反應(yīng)(lepra reaction)是在麻風(fēng)病慢性過程中，不論活動與否，對麻風(fēng)菌抗原的一種免疫反應(yīng)，使病情突然活躍，表現(xiàn)為急性或亞急性加劇現(xiàn)象，使原有的皮膚損害和神經(jīng)損害炎癥加劇，或出現(xiàn)新的皮膚損害或神經(jīng)損害?？砂橛嘘P(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑等，其誘因可由藥物、繼發(fā)感染、貧血、精神、氣候、外傷、預(yù)防注射或接種、營養(yǎng)不良、酗酒、過度疲勞、月經(jīng)不調(diào)、妊娠、分娩、哺乳等許多因素誘發(fā)。Ⅰ型反應(yīng)與致敏淋巴細(xì)胞有關(guān)，屬遲發(fā)型超敏反應(yīng)，又稱細(xì)胞免疫型變態(tài)反應(yīng)，一般抗體和補體不參加反應(yīng)，反應(yīng)的發(fā)生和消失比較慢，故稱遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。Ⅰ型反應(yīng)常見于界線類麻風(fēng)，分為升級(逆向)和降級反應(yīng)。升級反應(yīng)多發(fā)生在抗麻風(fēng)藥物治療的病人，其臨床表現(xiàn)為原有的皮損全部或部分加劇擴大，出現(xiàn)急性炎癥，疼痛、充血、水腫、潮紅，外觀類似丹毒，嚴(yán)重時可以破潰。手足及面部可見水腫，眼部可發(fā)生虹膜炎。并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結(jié)節(jié);原有的皮損更加清楚，皮損查菌減少或轉(zhuǎn)陰;若轉(zhuǎn)型則向結(jié)核樣型端演變。皮損消退時可見脫屑;神經(jīng)干腫脹變粗，伴有疼痛及觸痛，疼痛尤以夜間為甚，嚴(yán)重時少數(shù)病人可形成神經(jīng)膿瘍。皮膚上原有麻木區(qū)擴大，又出現(xiàn)新的麻木區(qū)，原有畸形加重，并可發(fā)生新的畸形和殘疾。降級反應(yīng)多發(fā)生于未治療的病人，臨床表現(xiàn)與升級反應(yīng)大體相同，只是原有皮損邊緣變得更加模糊不清，可出現(xiàn)許多與瘤型相似的新皮損，皮損查菌增多，或原為陰性者變?yōu)殛栃?。若轉(zhuǎn)型可向瘤型端演變;血像檢查無明顯變化;本型反應(yīng)發(fā)生較慢，消失也慢。Ⅱ型反應(yīng)是抗原、抗體復(fù)合物變態(tài)反應(yīng)，屬體液免疫反應(yīng)，又稱血管炎型反應(yīng)，主要發(fā)生于已治或未治的多菌型病人。反應(yīng)發(fā)生較快，組織損傷亦較嚴(yán)重。

常見的臨床表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑(ENL)，數(shù)目不定，顏色鮮紅，黃豆至花生米大小，好發(fā)于面部及四肢，壓之褪色，并有觸痛。面部及手足常有水腫。ENL容易自行消退，但此起彼伏，反復(fù)發(fā)作，延續(xù)時間較久。消退后局部遺留色素沉著，若有壞死，愈合后留有瘢痕。少數(shù)病人發(fā)生ENL時常伴有發(fā)熱、全身不適、虹膜睫狀體炎、鼻炎、神經(jīng)炎、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)炎、骨膜炎、肌痛、附睪或睪丸炎、腎炎及肝、脾腫大等多種器官癥狀。神經(jīng)反應(yīng)比Ⅰ型輕。在ENL發(fā)作時可有白細(xì)胞增多、血沉加快、免疫球蛋白和補體含量增高。反應(yīng)后皮損查菌無明顯變化，主要為顆粒菌。

麻風(fēng)患者出現(xiàn)典型皮損伴神經(jīng)癥狀時，結(jié)合明確的流行病學(xué)歷史，診斷較為容易。當(dāng)早期癥狀不典型和較輕時，常易誤診或漏診。麻風(fēng)的診斷主要根據(jù)：①特殊的臨床皮疹、外周神經(jīng)腫大及感覺障礙表現(xiàn);②皮膚刮片查找抗酸菌;③活檢組織病理檢查;④確切的麻風(fēng)接觸史等方面資料，綜合分析后作出判斷。診斷要求具備上述四項中的兩項才能確診，而以皮膚中查見麻風(fēng)桿菌為最可靠的依據(jù)。在收集病史時，患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫(yī)生應(yīng)充分取得患者的信任與合作，重點了解其癥狀發(fā)生經(jīng)過及家庭傳染接觸史。檢查身體時應(yīng)著重注意具有診斷價值的局部感覺障礙和神經(jīng)粗大。如感覺障礙出現(xiàn)在皮損部位和麻木閉汗區(qū)域，則更具診斷價值。從皮膚組織中檢查麻風(fēng)桿菌(查菌)對診斷雖很重要，但查菌陰性時不能排除麻風(fēng)，尤其在結(jié)核樣型麻風(fēng)多為陰性。查菌陽性時，還應(yīng)注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細(xì)菌指數(shù)BI和形態(tài)指數(shù)MI來表示麻風(fēng)桿菌在組織中的存在狀態(tài)。細(xì)菌指數(shù)或稱細(xì)菌密度指數(shù)，是按照Ridely對數(shù)分級法檢查各部位細(xì)菌密度之總和，再除以檢查的部位數(shù)。Ridely計數(shù)法每一級度之間呈10倍之差。形態(tài)指數(shù)是表示完整的麻風(fēng)桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實際應(yīng)用時較難標(biāo)準(zhǔn)化，故只報道描述細(xì)菌的形態(tài)。兩種指數(shù)除反映麻風(fēng)桿菌的含量和形態(tài)外，還可作為藥物療效評價的指標(biāo)。

麻風(fēng)應(yīng)該做哪些檢查？

有助于早期診斷。①ELISA檢測患者血清PGI-1 IgM抗體，對于監(jiān)測多菌性患者治療有價值，但少菌型患者抗體檢出率很低;②人神經(jīng)元抗體測定，對各型麻風(fēng)的早期診斷有參考價值;③應(yīng)用PGI-1單抗檢測患者病理切片中的特異性抗原，有可能成為新的特異性診斷方法。

組織病理檢查發(fā)現(xiàn)特征性的上皮樣細(xì)胞、朗漢斯細(xì)胞肉芽腫，或麻風(fēng)細(xì)胞。

麻風(fēng)容易與哪些疾病混淆？

由于麻風(fēng)病發(fā)生的癥狀與皮膚科、神經(jīng)科、內(nèi)外科、眼科、耳鼻喉科等的一些疾病相似，容易混淆，產(chǎn)生漏診或誤診，對患者不僅延誤了麻風(fēng)本病的早期診斷和早期治療，還會擴大社會傳染面，造成不應(yīng)有的損失和影響。因此，對麻風(fēng)與其他學(xué)科的一些疾病的鑒別診斷十分重要。在鑒別時，只要掌握和熟悉麻風(fēng)病的幾個診斷要點不難區(qū)別。

1.麻風(fēng)病在臨床上有感覺障礙和神經(jīng)粗大。

2.多菌型患者能查出麻風(fēng)桿菌。

3.各型類麻風(fēng)均有各自的組織病理變化和組織查菌結(jié)果。另外，其他各種非麻風(fēng)疾病也有各自的臨床特點和原因，鑒別時從兩個角度去考慮去分析，一般不會發(fā)生問題。現(xiàn)將皮膚科疾病、神經(jīng)科疾病及其他科少數(shù)疾病，容易與麻風(fēng)病相混淆的癥狀表(表1、2、3)列于后，供臨診時參考。

麻風(fēng)可以并發(fā)哪些疾??？

最常見的并發(fā)癥是足底的慢性潰瘍，瘤型麻風(fēng)可并發(fā)虹膜胰狀體炎。

麻風(fēng)應(yīng)該如何預(yù)防？

迄今尚無完全成熟的麻風(fēng)菌苗。麻風(fēng)感染后發(fā)病率低，潛伏期長，使菌苗效果的考核十分困難。現(xiàn)場曾試用死麻風(fēng)菌苗加卡介苗(BCG)預(yù)防麻風(fēng)，初步顯示可降低發(fā)病率。但各地區(qū)報道結(jié)果差異較大，難于評價其真正的預(yù)防價值。預(yù)計對麻風(fēng)桿菌苗的研究，還需要較長時間的努力。加強流行區(qū)人群的宣傳教育，包括對麻風(fēng)傳播知識、早期臨床表現(xiàn)，以及麻風(fēng)是完全可以通過聯(lián)合化療治愈等方面的知識普及，對防止麻風(fēng)流行極為重要。在家庭有密切接觸史的可疑麻風(fēng)患者，尤其是16歲以下的兒童，應(yīng)采取預(yù)防性服用氨苯砜。

麻風(fēng)治療前的注意事項

(一)治療

20世紀(jì)40年代初應(yīng)用砜類藥物治療麻風(fēng)病證明有效后，使麻風(fēng)病的治療進入了化學(xué)治療的年代。在幾十年的臨床實踐中，又相繼發(fā)現(xiàn)了數(shù)種有效的抗麻風(fēng)藥物。過去曾用單一藥物治療，療期很長，后來陸續(xù)發(fā)現(xiàn)有耐藥病例出現(xiàn)，而且耐藥發(fā)生率在不斷增加，說明單一藥物治療麻風(fēng)病不夠理想。因此，世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)結(jié)核病化療的經(jīng)驗和馬耳他采用多種藥物聯(lián)合化療(multi-drug therapy，MDT)治療麻風(fēng)病的經(jīng)驗，于1982年推薦MDT方案治療麻風(fēng)病，使麻風(fēng)病的治療又發(fā)展到一個新的階段，即從單一藥物治療轉(zhuǎn)入多種藥物聯(lián)合化療，使麻風(fēng)病的治療期縮短了不少。聯(lián)合化療的藥物通用的有3種，即氨苯砜(DDS)、利福平(RFP)和 氯法齊明(氯苯吩嗪)。麻風(fēng)病的治療除了麻風(fēng)本病的治療外，還有麻風(fēng)病合并癥的治療。麻風(fēng)病的合并癥主要有麻風(fēng)反應(yīng)、麻風(fēng)病潰瘍和麻風(fēng)病畸形。

1.聯(lián)合化療藥物

(1)氨苯砜(4，4-diamino-diphenylsulfone，DDS)：具有抑菌作用和微弱的殺菌作用?？诜昭杆伲隗w內(nèi)排泄緩慢，半衰期為10～50h，1次口服100mg后其抑菌作用可持續(xù)10天左右。在體內(nèi)大部分從尿中排出。用標(biāo)準(zhǔn)劑量口服后在3～4個月即可殺滅99.9%的活菌。細(xì)菌指數(shù)(BI)每年平均下降約1個對數(shù)單位。由于療效確實、價格低廉、耐受性良好和服用簡便，長期以來氨苯砜(DDS)一直是治療麻風(fēng)病的首選藥物。其副作用有：貧血、藥疹、顆粒白細(xì)胞減少癥、肝臟損害、急性中毒、精神障礙等。成人口服每次50mg，每天1～2次。

(2)利福平(rifampicin，RFP)：實驗化療研究具有很強的殺菌作用?？诜樟己?，服后2h血中濃度達到高峰，迅速分布到全身組織。血中有效濃度可維持8～12h，空腹服用可增加吸收。主要通過肝臟經(jīng)膽汁排泄。每次口服600mg或1200mg在4天內(nèi)即可殺滅99.9%的活菌。為聯(lián)合化療中的主要藥物。細(xì)菌形態(tài)指數(shù)下降比氨苯砜(DDS)快。副作用有皮膚反應(yīng)、胃腸道不適、肝炎、血小板減少性紫癜等。少見的副作用有“流感”綜合征、溶血性貧血等。一般成人連續(xù)療法口服每次450～600mg，早晨1次空腹服下，用藥后尿顯淡粉紅色。

(3)氯法齊明 (氯苯吩嗪)：本藥不僅具有抑制和殺滅麻風(fēng)桿菌的作用，而且還有抗炎作用。制成微粒狀膠囊口服，吸收率約為70%。其排泄極為緩慢，在人體中的半衰期至少為70天，近50%以原型從大便中排出。以常規(guī)劑量50～100mg/d口服，一般在治療3個月左右麻風(fēng)桿菌即喪失感染性。本藥對ENL具有治療和預(yù)防作用，治療所需劑量為100～200mg/d，嚴(yán)重反應(yīng)可增至300mg/d，有時氯法齊明(B 663)與潑尼松30～40mg/d聯(lián)合治療，病情穩(wěn)定后即可緩慢地減少至維持量。副作用有皮膚色素沉著、魚鱗病樣改變、消化道反應(yīng)等。治療麻風(fēng)病一般成人口服每次50～100mg/d。治療麻風(fēng)反應(yīng)用量較治療量大。

2.聯(lián)合化療方案

(1)聯(lián)合化療定義：聯(lián)合化療是采用兩種或兩種以上作用機制不同的有效殺菌性化學(xué)藥物治療。其中必須包括利福平(RFP)。

(2)聯(lián)合化療方案：WHO麻風(fēng)控制規(guī)劃化療研究組1982年推薦的麻風(fēng)聯(lián)合化療方案如下：①多菌型麻風(fēng)：包括BB、BL、LL麻風(fēng)，或任一部位皮膚涂片查菌細(xì)菌密度>2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次監(jiān)服;氯法齊明(B 663)300mg每月1次監(jiān)服，同時每天50mg自服;氨苯砜(DDS)100mg/d自服。療程至少2年或直至皮膚查菌陰轉(zhuǎn)。②少菌型麻風(fēng)：包括IL、TT、BT麻風(fēng)，或任一部位皮膚涂片查菌細(xì)菌密度<2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次監(jiān)服;氨苯砜(DDS) 100mg/d自服，療程6個月。

1987年WHO第六次麻風(fēng)專家委員會建議，為適應(yīng)現(xiàn)場工作需要，凡皮膚涂片查菌陽性病例，以及少菌型麻風(fēng)盡管各部位皮膚查菌均為陰性，但皮損多于5塊或有3條以上神經(jīng)干受累者，均按多菌型麻風(fēng)的聯(lián)合化療方案治療。

(3)聯(lián)合化療對象：①新病例、復(fù)發(fā)病例及耐藥病例。②凡經(jīng)任何其他方案治療，病情仍然活動的病例。

(4)聯(lián)合化療療程：多菌型麻風(fēng)用利福平(RFP)、氯法齊明(B 663)及氨苯砜(DDS)聯(lián)合治療，療程至少24個月，現(xiàn)在又縮短到12個月。每月自服藥物不得少于20天，否則此月不計入療程。1年中至少服藥8個月，連續(xù)中斷治療超過4個月者須重新計算療程，重新開始治療。24個月療程可在36個月內(nèi)完成。每年服藥時間少于8個月者為治療不規(guī)則;少菌型麻風(fēng)用利福平(RFP)和氨苯砜(DDS)聯(lián)合治療，療程為6個月。根據(jù)WHO的多中心現(xiàn)場研究，一次劑量的利福平(600mg)、氧氟沙星(400mg)和米諾環(huán)素(100mg)可用以代替PB MDT治療。只有單個皮損的PB病人。每月自服藥物不得少于20天，否則此月不計入療程。6個月療程可在4個月內(nèi)完成。連續(xù)中斷治療3個月以上得，須重新治療6個月療程。

3.其他治療方案

(1)開始先使用氧氟沙星 (氟嗪酸)400mg/d，米諾環(huán)素(minocycline)100mg/d，羅紅霉素(roxithromyrcin)500mg/d，氯苯吩嗪50mg/d，療程6個月，再用氯法齊明(氯苯吩嗪)50mg/d，米諾環(huán)素100mg/d或氧氟沙星(氟嗪酸)400mg/d，治療18個月。此方案適用于利福平耐藥者。

(2)用米諾環(huán)素、克拉霉素(clarithrocycline)和氧氟沙星(氟嗪酸)聯(lián)合化療，1次/d，其效果與利福平相同，也可用于對利福平耐藥者。

(3) 沙利度胺(酞咪哌啶酮，反應(yīng)停，酞谷酰亞胺)：300～400mg/d，分3～4次口服，至反應(yīng)控制后逐漸減量至50～100mg/d，為維持量。適用于Ⅱ型反應(yīng)。

(4)封閉療法：對疼痛的神經(jīng)干，用0.25%～0.5%普魯卡因10～20ml，注入神經(jīng)干周圍，1次/d，5～7次為1療程。此法適用于兩型反應(yīng)的神經(jīng)痛。

(5)手術(shù)療法：對尺神經(jīng)或腓神經(jīng)的神經(jīng)痛劇烈者，可施行神經(jīng)鞘膜松解術(shù)或剝離術(shù)，或作神經(jīng)移位術(shù)。

(6)止痛劑內(nèi)服。

4.畸形治療 病人確診后，應(yīng)在開始抗麻風(fēng)病治療的同時進行康復(fù)工作，以預(yù)防麻風(fēng)畸形的發(fā)生和發(fā)展。在治療早期就應(yīng)向病人進行健康教育，教會自我防護的方法，并根據(jù)病情開始理療，期能獲得最佳療效。部分畸形者給予外科矯形術(shù)或成形手術(shù)。一般對爪狀手施行屈指淺肌肌腱移位術(shù)，對垂腕施行橈側(cè)屈腕肌等肌腱移位術(shù)，對猿手施行拇指對掌功能重建術(shù)，對垂足施行脛后肌肌腱移位術(shù)，對兔眼施行筋膜懸吊術(shù)，對脫眉施行植眉術(shù)，對鞍鼻用軟骨、骨或硅膠填充成形。

5.潰瘍治療 一般治療原則為調(diào)整神經(jīng)功能，患肢休息，保護創(chuàng)面，徹底擴創(chuàng)清潔，控制感染，清除死骨和預(yù)防復(fù)發(fā)等。局部常外用殺菌劑和保護劑，清洗潰瘍面及附近皮膚，如3%硼酸溶液、0.5%～1%腐植酸鈉溶液、1∶4000～8000高錳酸鉀溶液、1‰雷夫諾爾溶液等。每天換藥1次，使創(chuàng)面分泌物減少，肉芽組織新生，外敷凡士林紗條或魚肝油紗布條等。如有繼發(fā)感染，可加用抗菌藥物。有適應(yīng)證者手術(shù)治療可用自體皮瓣移植術(shù)。應(yīng)避免繼續(xù)受壓力和摩擦，穿用防護鞋。

(二)預(yù)后

麻風(fēng)已在全世界流行3000多年，曾因藥物療效差，漫長的痛苦病程，造成較多的畸殘，雖很少直接引起死亡，仍一直是人們懼怕的一種傳染病。隨著近代麻風(fēng)的病原和發(fā)病機制的深入研究，尤其是早期診斷和強有力的聯(lián)合化療的應(yīng)用，已明顯改善了麻風(fēng)病的預(yù)后。結(jié)核樣類麻風(fēng)有明顯的自限性自愈傾向，對化療反應(yīng)好，但神經(jīng)損害可不恢復(fù)?；颊呷鐚β?lián)合化療依從性好，可以有效中止和改善瘤型類麻風(fēng)的進程，甚至達到臨床治愈的目的。隨著治愈病例的不斷增多，綜合防治措施的普及，通過持續(xù)的努力，有可能達到在世界范圍內(nèi)消滅麻風(fēng)的目標(biāo)。