皮膚平滑肌瘤疾病
疾病介紹
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皮膚平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由皮膚中立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌組成的一種良性瘤。皮膚平滑肌很少,主要見于毛囊附近的立毛肌,皮下深層血管周圍的肌纖維,陰囊和陰唇內(nèi)的平滑肌束等。故平滑肌瘤好發(fā)頸面、四肢側(cè)面及會(huì)陰部等。
病因
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皮膚平滑肌瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
皮膚平滑肌的異常增生。
(二)發(fā)病機(jī)制
平滑肌瘤由平滑肌細(xì)胞組成,這些細(xì)胞大都是長(zhǎng)梭形或略顯波紋狀,常平行排列。胞核位于中央,端鈍,胞質(zhì)豐富,含有縱向的原纖維。位于皮下組織內(nèi)的平滑肌瘤常有包膜,位于真皮內(nèi)者,雖然界限清楚,但一般無包膜。血管平滑肌瘤,常有完整包膜,瘤內(nèi)含有很多較大的血管,這些血管不含彈力膜。
癥狀
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皮膚平滑肌瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
根據(jù)腫瘤細(xì)胞的來源,有3種類型。
1.毛發(fā)平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性較多見,可多發(fā)或單發(fā)。好發(fā)于面頸部、背和四肢伸側(cè),為硬固結(jié)節(jié),高出皮面,大小不一,直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。腫物與皮膚粘連,但基底可被推動(dòng)。表面皮膚呈紅棕色、褐色或藍(lán)色。多發(fā)者,皮損不對(duì)稱,常成簇出現(xiàn),可融合成片,也可散在分布,皮損直徑為0.1~0.6cm。單發(fā)者,結(jié)節(jié)較大,直徑可達(dá)2cm。有觸痛。在寒冷和壓迫時(shí)可有自發(fā)性疼痛,疼痛時(shí)腫瘤隆起。成群的結(jié)節(jié)有時(shí)可融合成斑塊。大多數(shù)病變對(duì)觸覺敏感,可有自發(fā)性疼痛癥狀。無自覺癥狀。
2.肉膜狀平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦稱生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳頭或生殖器平滑肌。發(fā)生于乳頭或陰囊、大陰唇。病變呈單發(fā)性結(jié)節(jié),界限清楚,直徑約0.5~1cm,表面可為正常膚色,或呈紅色或淡藍(lán)色,可長(zhǎng)至數(shù)厘米,早期無自覺癥狀,日久可有陣發(fā)性疼痛。
3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 較多見,常發(fā)生于成年婦女(平均47歲)。源自血管平滑肌,皮損通常為單發(fā)性結(jié)節(jié),呈球形,可推動(dòng),直徑為0.5~10cm,皮色呈藍(lán)紫色,常有陣發(fā)性刺痛或壓痛,持續(xù)2~3min,可因寒冷、運(yùn)動(dòng)、壓迫、情緒激動(dòng)或疲勞而誘發(fā)。疼痛程度隨時(shí)間而逐漸加重。病程緩慢,不能自行消退。常見于女性下肢,尤其是小腿屈側(cè)及足部。通常位于皮下組織內(nèi),也可涉及到真皮。
臨床上出現(xiàn)單個(gè)或群集的痛性丘疹或結(jié)節(jié),且在寒冷刺激下皮損表面出現(xiàn)皺縮時(shí),應(yīng)考慮為本病。
檢查
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皮膚平滑肌瘤應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理檢查:瘤體可見平滑肌細(xì)胞,呈長(zhǎng)梭形或略顯波紋狀,常平行排列。
1.血管平滑肌瘸 起源于靜脈壁肌肉,位于皮下,有完整包膜。瘤組織內(nèi)有許多靜脈,管壁平滑肌細(xì)胞及膠原增生,管腔狹窄或壓縮成星狀,無內(nèi)彈力膜和外膜,多見透明樣變和黏液樣變。平滑肌細(xì)胞與周圍瘤組織無明顯境界。成熟脂肪組織、不典型性變、有絲分裂及壞死少見。
2.生殖器平滑肌瘤與毛發(fā)平滑肌瘤 由大量排列紊亂的平滑肌細(xì)胞和膠原組成,毛發(fā)和附屬器易受累。瘤細(xì)胞嗜酸性染色,核周空泡化,核居中,呈長(zhǎng)梭形,兩端鈍圓,染色體均勻分布。生殖器平滑肌瘤,境界相對(duì)清楚,位于皮下組織。二者均可形成假包膜、出現(xiàn)局部鈣化和黏液樣變。如出現(xiàn)有絲分裂,應(yīng)警惕惡變的發(fā)生。
鑒別
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皮膚平滑肌瘤容易與哪些疾病混淆?
1.小汗腺囊 小而柔軟,分布均勻,無疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或觸摸時(shí)則收縮;單發(fā)性血管平滑肌瘤有疼痛感,多發(fā)性或單發(fā)性皮膚平滑肌瘤疼痛明顯。
2.皮膚纖維瘤 主要為膠原纖維增殖,鏡下見細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、淺伊紅染;胞核橢圓,兩端較尖。Van Gieson染色時(shí)膠原纖維呈紅色,Masson染色時(shí)膠原纖維呈綠色。
3.神經(jīng)鞘瘤 發(fā)生于神經(jīng)干,多位于四肢屈側(cè),可左右推動(dòng),而不能上下移動(dòng)。病理檢查可見瘤細(xì)胞更細(xì)長(zhǎng),波浪形。胞漿染淺伊紅色。胞核細(xì)長(zhǎng),呈柵欄狀排列。
4.高分化平滑肌肉瘤 瘤細(xì)胞輕度不典型性,每30個(gè)高倍鏡視野下找到1個(gè)或幾個(gè)核分裂象。
并發(fā)癥
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皮膚平滑肌瘤可以并發(fā)哪些疾???
多發(fā)性平滑肌瘤可合并其他軟組織腫瘤,如脂肪瘤、纖維瘤、表皮樣囊腫等,也可與骨外生骨疣和腸息肉并存,成為Gardner綜合征的一部分。
預(yù)防
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皮膚平滑肌瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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皮膚平滑肌瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
手術(shù)切除為主要治療方法。單個(gè)腫瘤應(yīng)完整切除,否則易復(fù)發(fā)。多發(fā)性腫瘤必要時(shí)手術(shù)切除并植皮。對(duì)于多發(fā)性損害不便手術(shù)時(shí),為緩解疼痛,可服用硝苯地平10mg,3次/d,另可試用腎上腺能阻滯劑酚芐明。其他如冷凍、透熱療法也可應(yīng)用。
(二)預(yù)后
生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期無自覺癥狀,日久可有陣發(fā)性疼痛。應(yīng)警惕惡變的發(fā)生。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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