嗜酸粒細(xì)胞增多癥(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值大于(0.4～0.45)×109/L(400～450/mm3)。臨床上常與多種疾病相關(guān)，特別是寄生蟲(chóng)感染、過(guò)敏性疾病、結(jié)締組織病和腫瘤的非特異性反應(yīng)等。

嗜酸粒細(xì)胞增多癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的病因：

1.變態(tài)反應(yīng)性疾病 支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、血清病、異體蛋白或藥物過(guò)敏、花粉癥(枯草熱)等都可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多，一般為輕或中度增多。

2.寄生蟲(chóng)病 為引起嗜酸性粒細(xì)胞增多最常見(jiàn)的病因之一。原蟲(chóng)(瘧原蟲(chóng)、弓形蟲(chóng)、肺囊蟲(chóng))、蠕蟲(chóng)(蟯蟲(chóng)、蛔蟲(chóng)、鉤蟲(chóng)、旋毛蟲(chóng)、絲蟲(chóng)、肝毛細(xì)線蟲(chóng))、吸蟲(chóng)(血吸蟲(chóng)、肺吸蟲(chóng)、中華分支睪吸蟲(chóng))、絳蟲(chóng)以及疥蟲(chóng)和穿皮潛蚤的感染均可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多。一般說(shuō)來(lái)，腸道中成蟲(chóng)并不引起明顯嗜酸性粒細(xì)胞增多，蚴蟲(chóng)移行時(shí)侵入各臟器，或腸道成蟲(chóng)破壞腸黏膜時(shí)，或寄生于腸道外組織的成蟲(chóng)會(huì)引起嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。所以，外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多時(shí)，大便中不一定能找到蟲(chóng)卵。

3.藥物 一些藥物如青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、對(duì)氨水楊酸、磺胺、苯妥英鈉、氯丙嗪、肝精(肝浸膏)、碘劑、金劑、粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒細(xì)胞增多，臨床上可無(wú)藥物過(guò)敏的其他癥狀。

4.感染 某些感染如結(jié)核特別是淋巴結(jié)干酪樣結(jié)核、貓抓病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、猩紅熱、多形性紅斑的急性期、艾滋病、念珠菌感染等都可使嗜酸性粒細(xì)胞增多。有的于感染極期嗜酸性粒細(xì)胞減少，而于恢復(fù)期暫時(shí)增多稱為感染后反跳性嗜酸性粒細(xì)胞增多。

5.皮膚病 濕疹、剝脫性皮炎、皰疹樣皮炎、天皰瘡、銀屑病、紅糠疹、魚(yú)鱗癬等嗜酸性粒細(xì)胞可中度增多。

6.血液病 慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、急性白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病、惡性組織細(xì)胞病、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞病、多發(fā)性骨髓瘤、γ重鏈病等可伴嗜酸性粒細(xì)胞增多。嗜酸性粒細(xì)胞白血病患者嗜酸性粒細(xì)胞重度增多，其形態(tài)亦異，表現(xiàn)為大小不一，顆粒粗大、分布不勻，并夾雜有嗜堿性顆粒，胞質(zhì)中可有空泡，核分葉過(guò)多或過(guò)少，或有Dǒhle小體。應(yīng)注意有的急性白血病細(xì)胞胞質(zhì)呈金黃色、顆粒大，類似嗜酸性粒細(xì)胞，稱為假性嗜酸性粒細(xì)胞。

7.腫瘤 各種惡性腫瘤患者約0.5%伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多，尤其是轉(zhuǎn)移至漿膜及骨者，分泌黏液上皮細(xì)胞來(lái)源者及有中心壞死灶的腫瘤。類癌亦可使嗜酸性粒細(xì)胞增多。

8.風(fēng)濕性疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、舍格倫綜合征等可有嗜酸性粒細(xì)胞增多，常反映疾病的活動(dòng)度。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴嗜酸性粒細(xì)胞增多者除有嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形外，易發(fā)生關(guān)節(jié)外病變?nèi)缪苎?、胸膜炎、皮下結(jié)節(jié)，血中補(bǔ)體減低、類風(fēng)濕因子滴度顯著增高。嗜酸性筋膜炎亦常致嗜酸性粒細(xì)胞增多。

9.內(nèi)分泌疾病 單一性腺垂體功能不全、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多。

10.嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫 多發(fā)生于青、壯年，男多于女。累及淺表淋巴結(jié)，表現(xiàn)為一組或多組或全身淋巴結(jié)腫大，亦可累及皮膚、腮腺、乳腺、肌肉等形成腫塊，無(wú)骨骼病變。發(fā)病緩慢，病程長(zhǎng)。皮膚瘙癢，色素沉著，可有丘疹狀角化增生。白細(xì)胞數(shù)正常或增多，分類：嗜酸性粒細(xì)胞常占10%以上，可高達(dá)77%。對(duì)放射敏感，皮質(zhì)激素治療亦有效。個(gè)別患者可轉(zhuǎn)化為霍奇金病。本病需與朗漢斯細(xì)胞肉芽腫病(Langerhans cell granulomatosis)相鑒別，后者一般發(fā)生于小兒及青少年，多累及軟組織及骨骼，病變局限顯示有泡沫樣組織細(xì)胞增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而外周血中嗜酸性粒細(xì)胞一般不增多。

11.家族性嗜酸性粒細(xì)胞增多 常染色體顯性遺傳，良性，同一家族中有多例。嗜酸性粒細(xì)胞增多終身存在，但健康狀況良好，不需治療。有報(bào)告合并再生障礙性貧血者，有的尚有血小板減少和橈骨缺如，也有家族性組織細(xì)胞增多伴嗜酸性粒細(xì)胞增多。

12.免疫缺陷綜合征 Wiskott-Aldrich綜合征、高IgE血癥、IgA缺乏癥、Nezelof綜合征、Wiss型及性聯(lián)合免疫缺陷及移植物抗宿主病等嗜酸性粒細(xì)胞可增多。

13.嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(esinophilia) 為一組可急性、慢性、良性或惡性，累及一個(gè)或多個(gè)臟器，癥狀、體征有重疊的嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病的統(tǒng)稱。目前，指特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征而言。

14.其他 放射線照射、炎癥性腸病、嗜酸性粒細(xì)胞性膀胱炎、嗜酸性粒細(xì)胞性膽囊炎、嗜酸性粒細(xì)胞性腦膜炎、特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征等。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前，已知促嗜酸性粒細(xì)胞增多的細(xì)胞因子有白細(xì)胞介素-3(IL-3)、IL-5和粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)。IL-3和GM-CSF除作用于嗜酸性粒細(xì)胞外，尚可作用于其他骨髓細(xì)胞系，而IL-5只刺激嗜酸性粒細(xì)胞生成。機(jī)體受內(nèi)、外因子刺激，激活T細(xì)胞，特別是輔助性T細(xì)胞，釋放IL-5及少量GM-CSF刺激骨髓，生成嗜酸性粒細(xì)胞增多。嗜酸性粒細(xì)胞本身有IL-5mRNA轉(zhuǎn)錄，表達(dá)免疫組化能檢出的IL-5蛋白。此外，嗜酸性粒細(xì)胞亦能分泌IL-3和GM-CSF，使嗜酸性粒細(xì)胞進(jìn)一步增多。這也可解釋有的嗜酸性粒細(xì)胞增多者，中性粒細(xì)胞也增多。

嗜酸性粒細(xì)胞增多特別是特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征中有特異性器官損害。嗜酸性粒細(xì)胞特異性顆粒含4種陽(yáng)離子：過(guò)氧化物酶、主要堿性蛋白(MBP)、嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白(ECP)及乙二醇二硝酸酯(EDN)，均有細(xì)胞毒性。嗜酸性粒細(xì)胞代謝過(guò)程中生成氧化性產(chǎn)物，其單獨(dú)或與過(guò)氧化物酶聯(lián)合作用進(jìn)一步引起氧介導(dǎo)損害，破壞細(xì)胞。嗜酸性粒細(xì)胞還能產(chǎn)生多種引起炎癥及纖維化的因子如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子α和β(TGF-α，TGF-β)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)、巨噬細(xì)胞炎性蛋白1α(macrophage inflammatory protein 1α，MIP-1α)、IL-lα、IL-6和IL-8等。嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者血中有一種可被IL-5抗體中和的IL-5樣物質(zhì)，可延長(zhǎng)嗜酸性粒細(xì)胞的生存。以上這些因子聯(lián)合作用引起器官損害，最突出的器官受損為心臟，終致血栓形成及纖維化。

嗜酸性粒細(xì)胞積聚于心臟通過(guò)與ICAM-1，ICAM-2，VCAM，E-Selectin和P-selectin結(jié)合黏附于心內(nèi)膜或心臟微血管內(nèi)皮。嗜酸性粒細(xì)胞顆粒的陽(yáng)離子蛋白可沉積于心內(nèi)膜與心肌。嗜酸性粒細(xì)胞衍生的氧化基團(tuán)可破壞內(nèi)皮，其陽(yáng)離子蛋白MBP等可激活血小板，使血液凝固性增強(qiáng)。嗜酸性粒細(xì)胞增多患者的單核細(xì)胞促凝活性增強(qiáng)，易使血栓形成。深部靜脈血栓形成少見(jiàn)，而心內(nèi)膜、小靜脈及視網(wǎng)膜靜脈血栓形成多見(jiàn)。嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白可刺激成纖維細(xì)胞增生，抑制成纖維細(xì)胞對(duì)蛋白氨基多糖的降解，嗜酸性粒細(xì)胞分泌的TGF-α和TGF-β，分別促使成纖維細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)沉積，進(jìn)一步使細(xì)胞組織纖維化。至于嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎和嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎等無(wú)心臟損害，原因不清。

嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白、嗜酸性粒細(xì)胞衍生的神經(jīng)毒素可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害。

嗜酸粒細(xì)胞增多癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病因不同，其臨床表現(xiàn)亦不同?？梢员憩F(xiàn)為發(fā)熱、支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、腹痛、濕疹、剝脫性皮炎、皰疹樣皮炎、天皰瘡、銀屑病、紅糠疹、魚(yú)鱗癬、皮膚瘙癢、色素沉著、關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)。

外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值增高即可診斷本病，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對(duì)診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。

嗜酸粒細(xì)胞增多癥應(yīng)該做哪些檢查？

外周嗜酸細(xì)胞占白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)>4%，絕對(duì)值>0.45×109/L。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征結(jié)合病史，可選擇做抗校抗體、抗DNA、抗ENA血清學(xué)檢查，骨穿組織活檢、心電圖、X線、B超、CT、MRI等檢查。

嗜酸粒細(xì)胞增多癥容易與哪些疾病混淆？

對(duì)本病進(jìn)行病因鑒別，應(yīng)詳細(xì)、全面地詢問(wèn)病史。如曾到過(guò)蠕蟲(chóng)感染流行區(qū)旅游則應(yīng)考慮血吸蟲(chóng)等寄生蟲(chóng)感染;表現(xiàn)為喘氣、鼻炎或濕疹則提示變異性疾病;經(jīng)常接觸寵物狗，則要排除犬弓蛔蟲(chóng)感染;注意有無(wú)腫瘤的癥狀，體征;注意用藥史，以排除藥物的過(guò)敏反應(yīng)。由藥物引起的嗜酸粒細(xì)胞增多，一般會(huì)隨著停藥而降低，但在某些病例，如由于攝入污染的色氨酸引起的嗜酸粒細(xì)胞-肌痛綜合征，盡管停止了用藥，疾病還會(huì)持續(xù)存在。異常的嗜酸粒細(xì)胞形態(tài)學(xué)，骨髓或外周血未成熟細(xì)胞的增加，或核型的異常都提示嗜酸粒細(xì)胞白血病。嗜酸粒細(xì)胞的聚集、浸潤(rùn)限定于特定的器官，是特殊疾病的特性，如嗜酸粒細(xì)胞蜂窩織炎(Well綜合征)，嗜酸粒細(xì)胞肺炎，以及嗜酸粒細(xì)胞筋膜炎。嗜酸粒細(xì)胞增多同時(shí)合并脈管炎、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和哮喘病史，提示Churg-Strauss綜合征。在中度到重度嗜酸粒細(xì)胞增高的患者，如果找不到明確的病因，同時(shí)又有臟器的損害，則應(yīng)考慮高嗜酸細(xì)胞結(jié)合癥(HES)。

對(duì)嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)中度到重度增多，以及持續(xù)輕度增多的患者應(yīng)進(jìn)行血涂片的形態(tài)學(xué)檢查、尿液分析和一系列的大便蟲(chóng)卵和寄生蟲(chóng)檢查。對(duì)于糞類圓線蟲(chóng)等寄生蟲(chóng)的診斷有時(shí)需血清學(xué)試驗(yàn)。骨髓、染色體分析和組織活檢可根據(jù)病情做出選擇。

嗜酸粒細(xì)胞增多癥可以并發(fā)哪些疾??？

不同的病因可引發(fā)不同的并發(fā)癥，如哮喘、蕁麻疹、瘡疹樣皮炎等。

嗜酸粒細(xì)胞增多癥應(yīng)該如何預(yù)防？

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嗜酸粒細(xì)胞增多癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病應(yīng)以治療原發(fā)病為主。若由寄生蟲(chóng)過(guò)敏引起，只要去除病因，不需特殊治療，預(yù)后就很好。若患者有臟器受損，則不管嗜酸粒細(xì)胞增多的程度，均應(yīng)給予降低嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)或阻斷嗜酸粒細(xì)胞效應(yīng)的治療。此外，還要根據(jù)病情做出相應(yīng)支持，對(duì)癥處理。若由惡性腫瘤引起或是嗜酸粒細(xì)胞白血病，則預(yù)后差。嗜酸粒細(xì)胞增多癥的治療藥物及方案詳見(jiàn)表1。

(二)預(yù)后

與病因有關(guān)。如寄生蟲(chóng)、變應(yīng)性、藥物等所致，只要去除病因，不需特殊治療，即可恢復(fù)。如是惡性腫瘤或嗜酸粒細(xì)胞白血病所致，則預(yù)后差。