外陰大汗腺瘤疾病
疾病介紹
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外陰汗腺瘤是由汗腺上皮增生而形成的腫瘤,一般為良性,極少數(shù)為惡性。由于大汗腺在性發(fā)育成熟后才有功能,因此這種汗腺瘤發(fā)生于成年之后。生長部位主要在大陰唇。
病因
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外陰大汗腺瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
一般都認(rèn)為汗腺瘤發(fā)生于大汗腺,但不知是起源于頂漿分泌腺體還是始基腺結(jié)構(gòu)。支持其發(fā)生于大汗腺的理由是:頂漿細(xì)胞在青春期以前并無分泌作用,直到青春期才有分泌功能,而汗腺瘤確實在青春期以前不會遇到,但尚有幾點不能解釋,如腋窩、乳暈、陰阜等處都有極豐富的頂漿細(xì)胞,小汗腺中亦有少量的頂漿細(xì)胞,但極少發(fā)生汗腺瘤,而外陰、肛周發(fā)生的機(jī)會則較多。而且,黑人的頂漿汗腺3倍于白人,其發(fā)病率亦應(yīng)相應(yīng)增高,但文獻(xiàn)報道黑人的發(fā)病率反而低。
關(guān)于小陰唇汗腺瘤的來源,亦有爭論。假使汗腺瘤發(fā)生于頂漿細(xì)胞始基,那么應(yīng)在其附近找到毛囊,但在小陰唇部往往難以找到。Woodworth研究這些腺體,發(fā)現(xiàn)其比一般皮膚的小汗腺大些,比頂漿腺體小些,用普魯士藍(lán)染色,可以鑒別是小汗腺細(xì)胞還是頂漿細(xì)胞,因頂漿細(xì)胞內(nèi)含有鐵成分,而小汗腺細(xì)胞則無,作者證實小陰唇內(nèi)的汗腺上皮細(xì)胞并不含鐵。故有人認(rèn)為小陰唇內(nèi)汗腺瘤的來源,既不是小汗腺,亦不是大汗腺,而是介于兩者之間的另一種類型的腺體,是小陰唇所特有的。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤一般為單個圓形的實性結(jié)節(jié),質(zhì)軟,表面被覆正常皮膚。偶可破潰、外翻,形成紅褐色乳頭狀瘤樣腫塊,而且易出血,頗似癌變或炎性肉芽。腫瘤位于真皮淺層,緊貼表皮,直徑0.1~1cm,平均0.8cm,界限清楚。
鏡下形態(tài)類似于乳腺大導(dǎo)管的乳頭狀瘤,瘤內(nèi)可見很多管狀或囊狀空腔,腔內(nèi)有互相吻合的乳頭狀突起,其表面有二層細(xì)胞,即腔壁和乳頭常襯以單層大汗腺型高柱狀細(xì)胞,胞核較大,淡染,胞質(zhì)嗜酸,常有頂漿分泌;其外周有一層斷續(xù)排列的立方肌形上皮細(xì)胞。
癥狀
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外陰大汗腺瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
生長部位常在大陰唇或大小陰唇間皺裂處、肛周和會陰部,因小陰唇缺乏汗腺,故極少發(fā)生。多無臨床表現(xiàn),僅感覺有一硬結(jié)而已,少數(shù)病例有疼痛、刺癢、灼熱等癥狀。如潰破后繼發(fā)感染,則局部有疼痛、溢液、出血、有臭氣、發(fā)熱等癥狀。外陰大汗腺瘤多在婦檢時偶然發(fā)現(xiàn)外陰部有一呈圓形略高出于皮膚的腫塊。病變一般是單個,邊界清楚。汗腺瘤病程長短不一,有些汗腺瘤可長達(dá)10余年而無變化,但在妊娠期,短期內(nèi)可迅速增大。一般汗腺瘤直徑多在1cm左右,直徑>2cm者為少數(shù)(圖1)。
汗腺瘤的臨床表現(xiàn)有3種類型:①囊腫型,頗似皮脂囊腫;②實質(zhì)型,表現(xiàn)為一皮下硬結(jié);③潰爛型,是表面皮膚壞死后,汗腺組織呈紅色肉芽狀或乳頭狀突出于破口,此時外觀極似癌腫。
診斷常常需要根據(jù)病理檢查而做出。如單憑肉眼觀察,確實不易鑒別。汗腺瘤囊腫型者往往被誤診為皮脂囊腫,實質(zhì)型者常被誤診為女陰癌或前庭大腺腺瘤,潰爛型者更易誤診,常被誤診為肉瘤、乳頭狀腺癌。單憑肉眼觀察,確實不易鑒別,必須在活組織檢查以后,才能確診(圖2)。根據(jù)Woodworth的報道,即使病理組織診斷,初次確診率也不過57%。在20世紀(jì)50年代以前,此類病理常被誤診為腺癌。近年來,對此腫瘤已有比較清楚的認(rèn)識,誤診率已大大減少。
檢查
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外陰大汗腺瘤應(yīng)該做哪些檢查?
腫瘤標(biāo)志物檢查、分泌物檢查。
組織病理檢查。
鑒別
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外陰大汗腺瘤容易與哪些疾病混淆?
1.皮膚附件腺癌 沒有囊性或乳頭狀結(jié)構(gòu),缺乏肌上皮層,細(xì)胞更具異型性。
2.轉(zhuǎn)移癌 缺乏兩層細(xì)胞,浸潤性生長,有原發(fā)灶。
3.異位乳腺組織 有小葉結(jié)構(gòu),腺腔內(nèi)分泌物明顯,常有導(dǎo)管。
4.子宮內(nèi)膜異位等。
并發(fā)癥
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外陰大汗腺瘤可以并發(fā)哪些疾病?
發(fā)生表淺潰瘍和并發(fā)感染。
預(yù)防
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外陰大汗腺瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
大汗腺瘤較少見,80%發(fā)生于50 歲以上的婦女。
治療后:
預(yù)后:一般為良性,極少惡變。預(yù)后良好。只有Eichenberg 報道過1 例惡性的汗腺瘤,有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其他少數(shù)文獻(xiàn)上報道的惡性病例,有的后來證明不是惡性,有的則復(fù)查并非汗腺來源,故Watkins 等認(rèn)為汗腺瘤沒有惡性都是良性的。以前對此病的認(rèn)識不足,疑為惡性,故有做廣泛女陰切除者,亦有局部切除后加用放射治療者?,F(xiàn)在一般的治療方式都先做活組織檢查,肯定診斷后再做局部切除。
治療
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手術(shù)治療:手術(shù)切除以明確診斷并排除其他病變。建議先做活組織檢查,確診為外陰大汗腺瘤后再行局部切除。