據(jù)國內(nèi)外文獻資料：心包內(nèi)惡性畸胎瘤是心包內(nèi)畸胎瘤的一種特殊病理形態(tài)。惡性程度較高，早期易侵犯心室、心房及升主動脈等處，引起一系列生理及病理性改變。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病為先天性胚胎期發(fā)育畸形，起源于三胚層的一組畸變的多能干細胞，常發(fā)生于心底部升主動脈附近。可以單獨存在，也可以和前縱隔以及其他部位的畸胎瘤并存。

(二)發(fā)病機制

本病的病理特點主要取決于腫瘤初起時的大小以及生長速度。如果在胎兒時期就增長較快，則可以引起心包滲液或出血，發(fā)生心包填塞或非免疫性胎兒水腫以及心源性呼吸窘迫，這常常是胎兒宮內(nèi)死亡的主要原因之一。如果腫瘤生長較慢或相對靜止，則少數(shù)病例可延續(xù)到青少年時期甚至成年始被發(fā)現(xiàn)，由于腫瘤侵犯心包及胸膜，并持續(xù)壓迫心臟，可引起胸部或心前區(qū)刺痛以及竇性節(jié)律異常。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

男女均可發(fā)病，但女性明顯多于男性，以嬰幼兒多見。由于正常情況下心包容積有限，故本病初起首發(fā)表現(xiàn)為心包內(nèi)占位效應(yīng)，可發(fā)生前胸部不適或心前區(qū)刺痛。腫瘤對心臟本身的刺激和壓迫，可誘發(fā)竇性節(jié)律異常。胸部聽診或心電圖檢查可出現(xiàn)竇性心動過速、室性心動過速以及期外收縮等。腫瘤侵及心包膜，可引起心包滲出致使心包腔積液。如果滲出較多，心包積液量過大，可發(fā)生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，導致患兒死亡。腫瘤生長較快，自身破潰或壞死，可出現(xiàn)血性心包積液。胸透可見心影增寬，呈典型的“燒瓶樣”外觀，心尖搏動減弱，經(jīng)心包腔穿刺可以證實診斷。

早期病人無明顯臨床癥狀，常不易診斷。如出現(xiàn)胸部不適或心前區(qū)刺痛，心電圖僅提示心率異常，無特異性。普通胸片檢查常因腫瘤與心臟影像重疊，可造成漏診或誤診。近年來影像學發(fā)展迅速，現(xiàn)代化的高科技影像設(shè)備和技術(shù)已經(jīng)成為心包內(nèi)畸胎瘤診斷的主要檢查手段。超聲心動描記或攝影心血管熒光電影照像術(shù)以及放射性核素掃描等綜合檢查，可以發(fā)現(xiàn)心包內(nèi)腫塊的密實影像或回聲以及大量的心包腔積液。計算機中軸體層攝影(CT)對不同密度的組織如脂肪、水、軟組織、骨骼的高分辨率，使心包內(nèi)畸胎瘤的術(shù)前診斷成為可能。磁共振成像(MRI)，利用心血管中血液的流空效應(yīng)，也對本病的診斷很有意義。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤應(yīng)該做哪些檢查？

目前尚無相關(guān)資料。

1.超聲心動圖 在超聲上可見心包腔腫塊的密實影像或回聲，呈現(xiàn)出各自的回聲焦距，這些腫瘤由莖附著于心臟的主動脈和肺動脈根部，環(huán)繞著大動脈和上腔靜脈，壓迫心臟。在超聲上可見大量心包積液。

2.胸部X線 心腰部飽滿，心影增大等?；チ鲈谛仄峡梢姷解}化區(qū)。心包腔充氣(CO2)對比造影，可能顯示心包腔內(nèi)腫塊輪廓。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤容易與哪些疾病混淆？

1.前縱隔畸胎瘤 起病緩和，病程一般較長。往往腫瘤生長較大引起鄰近器官壓迫癥狀時方來就診，青少年多見。無或很少有心包積液和心臟壓迫癥狀，普通胸片定位診斷即可以明確。個別病例區(qū)分有困難時，可行胸部CT掃描，一般不難鑒別。

2.惡性胸腺瘤 一般起病較急，也有胸部刺痛及心前區(qū)不適感。胸片和CT顯示腫塊位于前上縱隔、心臟陰影之前，結(jié)合臨床診斷易于確立。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可出現(xiàn)心律失常、心包填塞等并發(fā)癥。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤應(yīng)該如何預防？

1.腫瘤的預防不同于一般傳染病的預防 由于它的病因及發(fā)病機制復雜，故其涵義遠非單純消除致病因素所能包括。所以腫瘤預防的概念，突出祛除病因，亦即在腫瘤流行病學病因?qū)W基礎(chǔ)上，減少或祛除致病因素，治療癌前疾患，充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平，降低病死率，最大限度地取得腫瘤的有效控制。

2.早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療的綜合措施，本病首選手術(shù)切除，然而能完全切除者甚少，部分切除雖能緩解臨床癥狀，但預后差。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤治療前的注意事項

(一)治療

診斷一經(jīng)明確，即應(yīng)盡快手術(shù)治療。如果腫瘤突向一側(cè)胸腔，可取該側(cè)胸腔入路;如果腫瘤居中，也可經(jīng)正中劈開胸骨入路切開心包，盡可能徹底完整切除腫瘤。假如腫瘤和心室、心房粘連嚴重，難以根治性切除，術(shù)后也可選用放療或化療。

(二)預后

手術(shù)如能完整切除腫瘤，術(shù)后并用化療，預后尚好。腫瘤若與心室、心房粘連嚴重，不能根治性切除，則預后較差。術(shù)后容易復發(fā)，手術(shù)死亡率也較高。