兒童大腦半球膠質(zhì)瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)較成人相對(duì)少見。廣泛累及一側(cè)或兩側(cè)大腦半球，晚期可累及腦干。

小兒大腦半球膠質(zhì)瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腫瘤占據(jù)單個(gè)腦葉者占半數(shù)，以額葉最常見，顳頂葉次之，枕葉少見，侵及2個(gè)腦葉者以額頂最多見。Hoffman等1982年報(bào)道半球膠質(zhì)瘤的組織學(xué)類型為星形細(xì)胞瘤(64%)、多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤(0.9%)，但本組資料統(tǒng)計(jì)以膠質(zhì)母細(xì)胞瘤占首位。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤彌漫性生長，與腦組織間無邊界，皮質(zhì)也廣泛受累。腫瘤細(xì)胞類似纖維型星形細(xì)胞瘤，但分化程度不同，有膠質(zhì)母細(xì)胞瘤成分?？珊喜⒔Y(jié)節(jié)性硬化、多發(fā)性硬化和神經(jīng)纖維瘤病。腫瘤惡性度Ⅱ～Ⅳ級(jí)。

小兒大腦半球膠質(zhì)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

兒童大腦半球膠質(zhì)瘤有2個(gè)特點(diǎn)：首先是病史較長，平均為1年，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相對(duì)短(平均8個(gè)月)。其二是部分患者臨床表現(xiàn)為急性起病或癥狀突然加重。顱內(nèi)壓增高和局灶性癥狀是小兒大腦半球膠質(zhì)瘤的兩大表現(xiàn)。后者多表現(xiàn)為癲癇發(fā)作(發(fā)生率為50%，多為首發(fā)癥狀);肢體運(yùn)動(dòng)障礙;失語和精神癥狀(呆滯、淡漠或行為異常)，偏身感覺障礙比較少見。

根據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和輔助檢查結(jié)果診斷。

小兒大腦半球膠質(zhì)瘤應(yīng)該做哪些檢查？

一般無特異檢查發(fā)現(xiàn)，有的患兒可有內(nèi)分泌異常檢查結(jié)果。

1.腦電圖檢查 多用于有癲癇發(fā)作者，可見病變區(qū)域有局灶性或彌漫性棘波、慢波和棘慢綜合波。

2.顱骨X線平片檢查 主要是顱高壓征象，少枝細(xì)胞瘤可見病理性鈣化。

3.CT檢查 多表現(xiàn)為半球深部的低密度或等密度病變，可有囊變和壞死出血，少枝細(xì)胞瘤可見鈣化，占位效應(yīng)和周圍水腫帶明顯。低惡性度腫瘤可不強(qiáng)化，但少枝母細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多有明顯不規(guī)則強(qiáng)化(圖1)。

4.MRI檢查 多數(shù)腫瘤呈長T1長T2信號(hào)，邊界不清，不易與周圍水腫鑒別，增強(qiáng)掃描有助于腫瘤的定性和周圍結(jié)構(gòu)的顯示。

小兒大腦半球膠質(zhì)瘤容易與哪些疾病混淆？

與其他顱內(nèi)腫瘤相鑒別。

小兒大腦半球膠質(zhì)瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可發(fā)生腦疝、癲癇、偏癱、失語、神經(jīng)內(nèi)分泌異常、視神經(jīng)萎縮及小腦癥狀等。

小兒大腦半球膠質(zhì)瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。

2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。

促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。

另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

小兒大腦半球膠質(zhì)瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

對(duì)于Ⅰ～Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤特別是邊界較清楚者應(yīng)盡早行肉眼全切除或近全切除術(shù)，如在啞區(qū)可連同腦葉一并切除，殘余的腫瘤術(shù)后行放療或立體定向放射外科治療(SRS)。而對(duì)于間變型星形(AA)、間變型少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤(AO)及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(GBM)等惡性膠質(zhì)瘤，則應(yīng)采取手術(shù)、化療和放療的綜合應(yīng)用，且手術(shù)切除程度是影響術(shù)后存活率最重要的因素。本組280例大腦半球膠質(zhì)瘤行肉眼下腫瘤全切除或近全切除者達(dá)80%，手術(shù)死亡率在1%以下，效果較好。惡性膠質(zhì)瘤表現(xiàn)一定程度的放療耐受性(radioresistance)，殘余腫瘤的局部放療多采用高劑量分割照射(Hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔間質(zhì)內(nèi)放療和立體定向放射外科來實(shí)現(xiàn)，HFRT能將傳統(tǒng)放療劑量提高70.2～72Gy而不產(chǎn)生放射壞死，增強(qiáng)了抑制惡性腫瘤的能力，I123或I131的立體定向植入(間質(zhì)內(nèi)放療)配合隨后的HFRT能顯著提高療效，優(yōu)于傳統(tǒng)外照射和化療的組合。小兒惡性膠質(zhì)瘤術(shù)后3年內(nèi)腦脊液播散率為26%±7%。局部復(fù)發(fā)率為69%。二者同時(shí)存在也可發(fā)生，對(duì)手術(shù)后患兒輔以預(yù)防性全腦脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA對(duì)不同化療方案的敏感反應(yīng)率是40%～80%，而且利用大劑量多種藥物聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植來減少化療副作用也被證明是可行的。

(二)預(yù)后

取決于腫瘤的病理性質(zhì)、手術(shù)的切除程度及術(shù)后的輔助治療情況。本組星形細(xì)胞瘤5年生存率為52.2%，而多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的5年生存率為7.9%。美國兒童腫瘤聯(lián)合調(diào)查組(CCG)的大宗病例分析證實(shí)，在GBM患兒中，根治性切除組和部分切除組的5年期無腫瘤進(jìn)展生存率(PFS)分別為29%±6%和4%±3%;在AA患兒中兩組的5年期PFS分別為44%±11%和22%±6%。