發(fā)育性髖脫位(developmental dislocation of hip，DDH)即過去稱之為先天性髖關節(jié)脫位，是一種比較常見的畸形，如不及時治療或處理不當，年長后可造成患髖和腰部疼痛，影響勞動。實際上臨床所見的患兒，脫位程度不同，有的并沒有真正的脫位而只是有潛在脫位的可能性。因此近年來，有的學者主張稱本癥為發(fā)育性髖關節(jié)脫位(DDH)或稱為先天性髖關節(jié)發(fā)育不良。

小兒發(fā)育性髖脫位是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本癥發(fā)生的原因尚不十分明了，遺傳因子起重要作用，通過顯性基因傳遞。本癥的主要原因系髖關節(jié)的骨性結(jié)構(gòu)形態(tài)的異常和關節(jié)四周軟組織的發(fā)育缺陷。有的作者支持髖發(fā)育不良的說法。有些作者認為關節(jié)囊松弛、股骨頸前傾角過大所致。

(二)發(fā)病機制

目前認為本病是遺傳因素及環(huán)境因素共同導致的結(jié)果。

1.遺傳因素 Wynne-Davies于1970年提出發(fā)育性髖脫位的主要遺傳機制之一是遺傳性韌帶松弛。另一個提示與遺傳有關的現(xiàn)象是，如果單卵雙胎中的一個患發(fā)育性髖脫位，則另一個患病的幾率為34%，而雙卵雙胎則為3%。此外，分娩過程中母體產(chǎn)生松弛激素導致韌帶松弛而使骨盆擴張以利分娩。這種激素通過胎盤進入嬰兒體內(nèi)，同樣使女嬰產(chǎn)生韌帶松弛，而對男嬰的作用較小。流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)亞非人的發(fā)病率較東歐白人明顯低。

2.病理改變 可隨年齡的增長、是否負重以及脫位的程度而變異。骨骼、關節(jié)面、髖周軟組織的變化很難區(qū)分產(chǎn)生異常的先后或因果關系。

(1)骨骼方面的變化：

①髖臼淺而狹長，斜度大，髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼。

②股骨頭與髖臼不相稱，股骨頭可變形。

③股骨頸可變短而粗，或為股骨頸頸干角增大、前傾角加大。

④骨盆可發(fā)育異常，如髂骨翼狹，髖臼底增厚，坐骨結(jié)節(jié)分開等。

⑤脊柱在大年齡、雙側(cè)脫位時可有腰椎前突。

3.軟組織方面的變化

(1)髖臼緣的盂唇可由于股骨頭壓迫而向下翻轉(zhuǎn)。

(2)關節(jié)囊可有不同程度的松弛、拉長、增厚。前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形。

(3)圓韌帶可增長、增厚、肥大或呈斷裂甚至消失。

(4)關節(jié)周圍的肌肉如髂腰肌、內(nèi)收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮。

小兒發(fā)育性髖脫位有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

有易患因素，如女性、陽性家族史、臀位產(chǎn)及羊水過少。

由于患兒年齡、脫位程度以及單側(cè)或雙側(cè)病變的不同，臨床表現(xiàn)可以不同，然而主要的征象如下：

1.步態(tài)跛行 常為就診的惟一主訴。單側(cè)者身體向患側(cè)晃動。雙側(cè)者有明顯的“鴨步”左右搖擺，同時可見腰椎前突，臀部后突。

2.雙下肢不等長 見于單側(cè)脫位者。單側(cè)者股紋、臀紋不對稱。雙側(cè)者會陰部變寬。

3.大粗隆改變 大粗隆上升、突出、位于Nelaton線(髂前上棘至坐骨結(jié)節(jié)的連線)以上。

4.幾種體征的檢查

(1)歐土蘭尼(Ortolani)征：多用于新生兒期病兒雙側(cè)髖關節(jié)常規(guī)檢查，以便早診早治。陽性者為平臥位屈髖90°，檢查者握力向下可致髖脫位，外展時髖可復位。本征是檢查患髖是否易復位為目的。

(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征：陽性者為單側(cè)脫位時平臥屈髖屈膝二足放臺上，可見雙膝高低不等。

(3)巴羅(Barlow)試驗：多用于檢查新生兒，屈髖90°，屈膝使足跟觸及臀部，一手握住踝與股骨大、小粗隆，另一手固定骨盆，髖從中立位漸內(nèi)收并輕用力向下或拇指在小粗隆部加壓，可引起股骨頭向后脫出。然后外展髖并稍加牽引可使之復位。此為不穩(wěn)定髖。

(4)望遠鏡試驗：檢查者左手扶患髖大粗隆，右手持患肢上下推拉，左手可感大粗隆上下移動。

(5)川德倫堡(Trendelenburg)試驗：患兒單腿負重站立，正常時對側(cè)骨盆上升以保持平衡，脫位時因臀中肌松弛力弱致對側(cè)骨盆下沉。發(fā)育性髖脫位可并存斜頸、跖骨內(nèi)收等姿勢性畸形。

根據(jù)上述臨床特點和輔助檢查結(jié)果，及有無易患因素，如女性、陽性家庭史、臀位產(chǎn)及羊水過少等，可確診為本癥。

小兒發(fā)育性髖脫位應該做哪些檢查？

血、尿、便常規(guī)檢查正常。

1.X線檢查 可證實有無脫位，單側(cè)或雙側(cè)，半脫位或全脫位。另可看到患側(cè)髖臼發(fā)育不良、股骨頭骨骺骨化中心延遲出現(xiàn)或較健側(cè)為小，脫位日久者髖臼上方可見假臼。為進一步了解髖臼和股骨頭的發(fā)育和變形，尚可做一些測量：

(1)Y線：兩側(cè)髖臼最深處的Y形軟骨中點的水平連線。

(2)Perkin線：通過髖臼外緣的垂直線。此線與Y線交叉形成4個象限，正常者股骨頭位于內(nèi)下象限內(nèi)。

(3)髖臼指數(shù)：為髖臼外上緣至髖臼最深處連線與Y線的交角。正常新生兒為27.5°，2歲時20°，髖脫位者每大于30°。

(4)CE角：通過股骨頭中心到髖臼上方邊緣連線與Perkin線相交的交角。此角測量股骨上端的外移程度。半脫位時小于15°或消失。全脫位時成角消失或成相反的角度。

(5)Shenton線：股骨頸內(nèi)緣與閉孔上緣連線，正常應為圓滑拋物線，脫位時則失去應有的弧形。

(6)von Rosen拍片：多用于脫位前期病例的檢查。雙股骨外展45°，并極度內(nèi)旋位拍片。若股骨干軸線通過髖臼凹中心，則無脫位，如位于髖臼外緣則為脫位征象。

2.B超檢查 1984年Graf最先報道使用超聲方法檢查嬰兒有無髖發(fā)育不良。經(jīng)過對尸體解剖、X線表現(xiàn)及超聲檢查結(jié)果進行對比后，發(fā)現(xiàn)關節(jié)軟骨很少有回聲，關節(jié)囊和肌肉有中度回聲，而纖維軟骨樣盂唇、軟骨性的股骨頸和股骨上端聯(lián)結(jié)部均有強回聲。傳感器置大粗隆部位，從側(cè)方觀察。骨化的髂骨呈一直的白線，骨化的髖臼及盂唇的內(nèi)壁即為臼蓋。經(jīng)過骨化的髂骨外側(cè)壁的直線，分別與經(jīng)過骨性臼蓋的直線的交角及與經(jīng)過軟骨性臼蓋的直線的交角，分別稱為alpha角及beta角。據(jù)此角的大小進行分型并提出其對應的病理特點及治療原則。但目前這些原則在臨床應用上還未得到統(tǒng)一。

多數(shù)研究表明，在檢查嬰兒髖關節(jié)發(fā)育是否異常方面，超聲比X線片更敏感。超聲篩查確實能檢出臨床上無法確診的髖發(fā)育不良，同時對可以自行好轉(zhuǎn)的輕度發(fā)育不良髖并不會增加誤診率。但也有作者認為超聲檢查結(jié)果太敏感，對3個月以下的小嬰兒的診斷有假陽性，從而導致誤治。也有作者選擇有易患因素的嬰兒進行超聲篩查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其對減少日后髖脫位的發(fā)病率沒有價值。

因此，盡管超聲檢查可應用于檢查新生兒及小嬰兒是否有髖發(fā)育不良，但要應用得當以避免對輕微異常者講行誤治。超聲檢查對早期發(fā)現(xiàn)Pavlik吊帶治療是否成功也很有用。此外，近年來報道采用無創(chuàng)性B超檢查對病兒有利。

小兒發(fā)育性髖脫位容易與哪些疾病混淆？

1.從關節(jié)脫位的體征來說 需要鑒別的疾病有：

(1)化膿性髖關節(jié)炎：如嬰兒化膿性髖關節(jié)炎可以引起。病理性髖脫位，每有患髖腫脹、疼痛的病史，X線片有時顯示有骨破壞，髖臼發(fā)育可以較好。

(2)麻痹性髖脫位：小兒麻痹引起。主要依據(jù)病史及臀肌麻痹無力。X線片髖關節(jié)發(fā)育尚屬正常。

2.從下肢內(nèi)收、外展受限的特點來說 應與如下疾病鑒別：

(1)先天性髖內(nèi)翻：多為3～4歲以上的跛行患兒，望遠鏡試驗陰性。X線片示股骨頭在髖臼內(nèi)，股骨頸干角變小，大粗隆位置高，使患髖外展受限。

(2)腦癱：因內(nèi)收肌緊張髖關節(jié)不能外展。每有肌張力高、腱反射亢進的特點，也可有智力差的表現(xiàn)。

(3)軟骨營養(yǎng)障礙：X線片顯示髖關節(jié)位置正常，但骨發(fā)育不正常。

(4)多發(fā)性關節(jié)攣縮癥：為多發(fā)畸形，使下肢不能外展，但有其他關節(jié)攣縮征象。本癥可合并有髖脫位，治療較困難。此外，新生兒的髖、膝關節(jié)都不易完全伸直，髖外展也僅20°左右，這些屬于正?，F(xiàn)象，要注意鑒別。

小兒發(fā)育性髖脫位可以并發(fā)哪些疾??？

本癥可致跛行和腰痛。

1.再脫位 可發(fā)生在手法復位當時或在復位以后。再脫位的程度可從輕度半脫位到完全脫位。晚期再脫位可發(fā)生在石膏固定期間或拆去石膏后。

妨礙復位的因素亦可引起再脫位，更換石膏時病兒躁動或粗暴檢查也可引起再脫位。前傾角過大是后期脫位的原因，多在開始走路后發(fā)生。在石膏內(nèi)發(fā)生脫位者，需拆去石膏作關節(jié)造影。對復位不滿意的，需再切開復位。

2.股骨頭缺血性壞死 為醫(yī)源性并發(fā)癥?？捎捎陂]合復位石膏固定于過度外展位及內(nèi)收肌緊張而對軟骨及骨造成的機械性壓迫，或切開復位的創(chuàng)傷，以及拆除石膏后強力活動髖關節(jié)所致。若發(fā)生在股骨頭骨化中心出現(xiàn)以前，X線照片表現(xiàn)為骨化中心出現(xiàn)晚、股骨頸變寬。若發(fā)生在股骨頭骨化中心出現(xiàn)后，則先表現(xiàn)為化骨核密度增加，繼而有吸收變化。最后股骨頭扁平。缺血壞死后期，因粗隆代償發(fā)育而并發(fā)髖內(nèi)翻。

3.骨折 閉合或切開復位時可因暴力而引起股骨頭骨骺分離，股骨頸或粗隆下骨折。大兒童多并發(fā)于長期牽引，骨廢用萎縮。一旦發(fā)生骨折，要待骨折愈合后再處理脫位。若術前有前傾角過大者，在處理醫(yī)源性骨折時可一并糾正。

4.神經(jīng)麻痹 復位時過牽或手法使股骨頭與骨盆壓擠，均可損傷神經(jīng)。坐骨神經(jīng)或股神經(jīng)可受損傷。如能及早診斷，應使之再脫位以減少神經(jīng)的張力。

5.術后關節(jié)活動受限或強直 其原因多與手術破壞關節(jié)軟骨面，術前或術中松解關節(jié)四周軟組織不充分，術后石膏固定過久，過早負重或術后牽引不足，感染和病兒年齡太大有關。個別病兒有瘢痕體質(zhì)也是關節(jié)強直的因素。

小兒發(fā)育性髖脫位應該如何預防？

病因尚不明，尚無系統(tǒng)的預防措施。

小兒發(fā)育性髖脫位治療前的注意事項

(一)治療

治療越早，效果越好。治療的方法按病兒的年齡以及病理變化的情況而有所不同。

1.6個月以內(nèi)患兒 一般6個月以下的嬰兒治療比較簡單，雙下肢保持高度外展位漸可復位，用梯形尿枕、蛙式位夾板或Pavlik吊帶保持3～4個月，多數(shù)可以治愈。

2.3歲以內(nèi)患兒 3歲以內(nèi)的患兒采用保守療法，麻醉下進行手法整復，用蛙式位石膏或支架固定2～4個月，再換用外展位支架石膏或外展支架固定4個月，療效比較滿意。北京兒童醫(yī)院在1973～1991年底用上述方法治療髖脫位病兒1000多例，90%以上的病例均獲成功。

3.3歲以上患兒 3歲以上的病兒手法整復失敗率增高。4～7歲的兒童一般需要手術切開復位。根據(jù)病理變化可采用關節(jié)盂唇切除以加深髖臼，骨盆截骨術(salter)、髖臼周圍截骨術(pemberton)、骨盆截骨內(nèi)移術(chiari)、髖臼挖深或臼蓋成形術等，這些方法旨在加深或調(diào)整髖臼的方向。此外，可采用股骨粗隆下旋轉(zhuǎn)截骨術來糾正前傾角過大，內(nèi)收截骨術糾正髖外翻，均對穩(wěn)定關節(jié)有利。

近年來手術年齡有所擴大，但8歲以上病兒的療效不理想，易致患髖僵硬，日后不能耐受遠程走路以及腰、髖疼痛問題。

(二)預后

1.關節(jié)外的因素 因髖關節(jié)四周的肌肉與筋膜縮短，使股骨頭不能向下拉至髖臼水平。內(nèi)收肌攣縮使髖不能外展，也是復位困難的因素。由于大粗隆向近端移位，致臀中、小肌短縮。髂腰肌位于髖臼的前內(nèi)側(cè)，緊貼關節(jié)囊。股骨頭向上外方脫位時，髂腰肌隨小粗隆上升而拉緊，壓在關節(jié)囊上，甚至發(fā)生粘連。

2.關節(jié)內(nèi)的因素

(1)關節(jié)囊：關節(jié)囊由于負重，包在股骨頭上的關節(jié)囊肥厚并可與局部的髂骨翼外側(cè)面粘連。關節(jié)囊峽部過窄，致股骨頭不能通過。關節(jié)囊封住髖臼開口部或與股骨頭粘連，使股骨頭與髖臼隔開。復位后很不穩(wěn)定。X線照片顯示有側(cè)方移位或不能中心復位。

(2)盂唇：復位手術中發(fā)現(xiàn)盂唇內(nèi)翻者約占35%。正常髖臼的盂唇位于臼緣，向外呈弧狀突出，加深髖臼覆蓋股骨頭的面積。股骨頭向上脫位時，盂唇部向外翻出，壓在髂骨上。股骨頭進一步向上移位。從后方離開了盂唇。此時盂唇反因自身的彈性向內(nèi)翻入髖臼，成為復位的另一障礙。

(3)圓韌帶：圓韌帶過度肥厚、拉長或呈片狀，均可影響股骨頭復位。

3.骨性因素 股骨頸前傾角過大，股骨頭不朝向髖臼，可引起半脫位和再脫位。股骨頭的梨狀變形會使復位困難。另一骨性因素為髖臼發(fā)育不良。這是由于髖臼未容納股骨頭，失去正常塑形過程引起的。新生兒髖脫位伴髖臼發(fā)育不良的較少。髖臼發(fā)育不良隨脫位時間的延長而加重。復位后，股骨頭對髖臼產(chǎn)生壓力，髖臼又進一步發(fā)育，1～2歲以內(nèi)的大都可恢復(圖1)。