血管瘤(hemangioma)是由胚胎期血管網(wǎng)增生所致。是小兒常見(jiàn)病，可生長(zhǎng)于身體的任何部位，以皮膚和皮下組織多見(jiàn)。血管瘤是一種先天性發(fā)育異常，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤，而非真性腫瘤，具有畸形和腫瘤的雙重特性。

小兒血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

血管瘤的分型繁雜，我們通常按以下的傳統(tǒng)分法：

1.毛細(xì)血管瘤 包括新生兒斑痣(表皮毛細(xì)血管瘤)、皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤(橙紅色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓狀毛細(xì)血管瘤。

2.海綿狀血管瘤和混合型(毛細(xì)血管和海綿狀)血管瘤。

3.蔓狀血管瘤。

4.血管瘤性綜合征 遺傳性出血性血管擴(kuò)張征(Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韋伯綜合征(Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩爾綜合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、馬富西綜合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏綜合征(Klippel-Trenaunay)綜合征。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 血管瘤的增生有2種學(xué)說(shuō)，一種是雌激素學(xué)說(shuō)，即雌激素?cái)U(kuò)張微血管作用及通過(guò)特異性受體刺激血管瘤細(xì)胞分裂和增殖，因而促進(jìn)了血管瘤的增長(zhǎng)。另一種是肥大細(xì)胞學(xué)說(shuō)，因?yàn)樗茚尫呕蚍置诙喾N生物活性物質(zhì)，直接刺激內(nèi)皮細(xì)胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能，70%～80%的草莓狀血管瘤，5%～50%的毛細(xì)血管海綿狀混合瘤，在出生后1～3年內(nèi)自行消退。過(guò)程為：先停止增大，表面中央顏色變淺，然后出現(xiàn)白色紋理，最后消退，不留痕跡。

2.病理改變 草莓狀血管瘤和毛細(xì)血管海綿狀混合瘤在光鏡和電鏡下的結(jié)構(gòu)大致相同?？梢?jiàn)大量毛細(xì)血管、微靜脈和小靜脈形成的血管叢，內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍。電鏡下，內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平狀或橢圓形，內(nèi)皮細(xì)胞外圍有連續(xù)的多層化基膜，在生長(zhǎng)期和靜止期內(nèi)，肥大細(xì)胞數(shù)目甚多。葡萄酒色斑、橙紅色斑與海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤的光鏡下結(jié)構(gòu)差異較大，但內(nèi)皮細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)基本相同。三者的內(nèi)皮細(xì)胞均呈扁平狀、體積小、胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器不發(fā)達(dá)，僅見(jiàn)少量線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等，甚至缺如。

小兒血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

血管瘤可生長(zhǎng)于身體的任何部位，但以皮膚和皮下組織多見(jiàn)，其次為口腔黏膜和肌肉，骨骼、肝、脾、顱內(nèi)也可發(fā)生，而消化道、腎、心、肺等罕見(jiàn)。

1.毛細(xì)血管瘤

(1)新生兒斑痣：又稱表皮毛細(xì)血管瘤(capillary hemangioma)，是一種淡紅色或藍(lán)色的表皮變色，通常位于頭頂中線后部、頸部或骶部，出生時(shí)即存在，一般在數(shù)月內(nèi)逐漸自行消失，無(wú)需治療。

(2)皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤：有3種臨床變異型，出生后即有。特點(diǎn)是在真皮內(nèi)呈現(xiàn)有成熟的內(nèi)皮細(xì)胞組織型毛細(xì)血管。多位于感覺(jué)神經(jīng)分布的區(qū)域，如三叉神經(jīng)。

①橙紅色斑：是一種從橘紅色到鐵銹色的斑塊，平坦而不高出皮膚表面。多在前額、上眼瞼、鼻孔、枕等部位，壓迫可褪色，不會(huì)自然消失。干燥法、冷凍法和摩擦法或X線照射，均無(wú)效。一般無(wú)須治療，必要時(shí)，可用化妝品掩飾，偶爾行切除。

②葡萄酒色斑：呈暗紫色，出生時(shí)即有，很少擴(kuò)展，面部葡萄酒色斑可能伴有顱內(nèi)血管瘤，即Sturge-Weber綜合征。近年來(lái)，國(guó)外多采用手術(shù)治療，如面積大，可分期手術(shù)，并可植皮。手術(shù)要在5歲前進(jìn)行，以免對(duì)兒童產(chǎn)生心理影響。

③蜘蛛痣：又稱星狀血管瘤，其特征是從一個(gè)皮下中心小動(dòng)脈，發(fā)出許多放射形擴(kuò)張的皮內(nèi)毛細(xì)血管，形態(tài)酷似蜘蛛。好發(fā)于面、臂、手和軀干上部，壓迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退，可在放大鏡下，用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央，效果較好。

(3)草莓狀毛細(xì)血管瘤：又稱幼年性毛細(xì)血管瘤，可能完全或部分消失。通常在生后不久出現(xiàn)，腫瘤常高于皮膚，鮮紅色，分葉，形如草莓。好發(fā)于面、頭皮和頸部。壓迫無(wú)明顯變化。一般在1～4歲逐漸消退。也可用手術(shù)、冷凍、硬化劑、低電壓、短距離放療等方法。

2.毛細(xì)血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤

(1)毛細(xì)血管海綿狀血管瘤(capillary cavernous hemangioma)：又稱混合型血管瘤，一般出生時(shí)已存在，主要發(fā)生在面頸部。腫瘤可達(dá)到很大體積，在最初的6個(gè)月生長(zhǎng)迅速，具有侵犯性，但仍可自然消退，而不會(huì)完全萎縮，因此要采取積極的治療措施。如激素療法、冷凍和放療等。

(2)海綿狀血管瘤(angio cavernoma)：是由大量充滿血液的腔隙或竇形成，腔壁上有內(nèi)皮細(xì)胞層。腔隙由纖維結(jié)締組織分開(kāi)。腫瘤多生長(zhǎng)在皮下組織內(nèi)，可達(dá)肌肉?？砂l(fā)生于身體任何部位，以四肢、軀干多見(jiàn)。觸之如海綿樣感覺(jué)。為平坦或凸凹不平，壓迫可陷下?？赡茏詣?dòng)縮小，但不會(huì)完全消失。目前對(duì)海綿狀血管瘤的有效療法主要是手術(shù)和激素療法。

3.蔓狀血管瘤 較少見(jiàn)，為包含有小動(dòng)脈和小靜脈吻合的血管瘤，好發(fā)于頭皮或肢端。皮下可及血管迂曲，有血管搏動(dòng)，皮膚溫度增高，聽(tīng)診可聞及血管雜音?？捎袆×业奶弁?，并可引起耳鳴。這種血管瘤不會(huì)自動(dòng)消失，故應(yīng)早期治療。對(duì)局限性蔓狀血管瘤(hemangioma racemosum)，惟有手術(shù)治療。腫瘤過(guò)大，可分期手術(shù)，必要時(shí)植皮。

4.管瘤性綜合征 管瘤性綜合征是指臨床上患有上述某一種血管瘤，有規(guī)律地伴有另一些病理情況，而形成幾種獨(dú)立的病理實(shí)體或綜合征。

(1)遺傳性出血性血管擴(kuò)張征：主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜的毛細(xì)血管擴(kuò)張，具有顯著的出血傾向。病理切片可見(jiàn)擴(kuò)張的毛細(xì)血管壁菲薄，往往僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞，直接處于向外菲薄的表皮下面。該毛細(xì)血管瘤常為多發(fā)性，平坦或略凸出皮膚，形狀不規(guī)則，好發(fā)于手背和鼻腔黏膜，指壓可蒼白，易出血。治療可采用激素或電凝法。

(2)斯特奇-韋伯綜合征：系面部葡萄酒色斑合并顱內(nèi)血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故對(duì)面部葡萄酒色斑要嚴(yán)密注意和檢查，如其位于三叉神經(jīng)第一支眼神經(jīng)感覺(jué)區(qū)的皮膚，是并發(fā)Sturge-Weber綜合征的重要部位，此綜合征無(wú)根治療法，常伴有癲癇及智力低下。

(3)馬富西綜合征：無(wú)遺傳性，出生時(shí)完全正常，爾后逐漸出現(xiàn)單側(cè)軟骨發(fā)育不良，導(dǎo)致雙側(cè)肢體發(fā)育不平衡。

(4)林道-(馮)希佩爾綜合征：為小腦、腦干、脊髓、視網(wǎng)膜、肝等處生長(zhǎng)的單個(gè)或多個(gè)血管瘤，同時(shí)伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤范圍雖廣，但屬良性。

(5)Klippel-Trenaunay綜合征：主要表現(xiàn)為肢體軟組織和骨過(guò)度增長(zhǎng)肥大，皮下靜脈曲張，皮膚血管瘤，發(fā)病男女差別不大。目前尚無(wú)規(guī)范性的療法，多數(shù)學(xué)者主張輕者保守治療，重者或出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)手術(shù)治療。

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)多可確診。

小兒血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

一般實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無(wú)特異發(fā)現(xiàn)。

伴有耳鳴、癲癇等表現(xiàn)者，可做腦CT、血管造影等檢查。其他綜合征根據(jù)臨床選擇B超、X線等相應(yīng)檢查。

小兒血管瘤容易與哪些疾病混淆？

與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別，其特點(diǎn)如下：

1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時(shí)疼痛尤甚。位于甲下者，可見(jiàn)指、趾甲局部隆起，表面可呈淺紅色、紫色或稍暗，多不讓觸碰。

2.血管肉瘤 較少見(jiàn)，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，無(wú)痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰。鏡下所見(jiàn)眾多的雜亂無(wú)章的腫瘤性血管，瘤細(xì)胞在基底膜內(nèi)增生，可貼附于血管內(nèi)壁，形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔。瘤細(xì)胞多呈梭形，未分化者呈多邊形，類內(nèi)皮細(xì)胞樣，核大，深染，核分裂較多?？梢?jiàn)到多核瘤巨細(xì)胞。

免疫組化對(duì)確定診斷及鑒別診斷有重要意義?？蛇x擇敏感的內(nèi)皮標(biāo)記物，第八因子相關(guān)抗原，CD31、CD34等對(duì)確定診斷有重要幫助。

小兒血管瘤可以并發(fā)哪些疾病？

一般無(wú)并發(fā)癥，少數(shù)具有侵犯性。顱內(nèi)血管瘤可引起癲癇等異常。

小兒血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。

2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。

提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。

人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺(jué)，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。

另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

小兒血管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.無(wú)需治療

(1)新生兒斑痣：一般在數(shù)月內(nèi)逐漸自行消失，無(wú)需治療。

(2)皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤：一般無(wú)須治療，必要時(shí)，可用化妝品掩飾，偶爾行切除。

2.非手術(shù)治療 包括干燥法、冷凍法、摩擦法、硬化劑、低電壓、電凝法、短距離放療、激素療法等。如蜘蛛痣可用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央，效果較好。

3.手術(shù)治療 如手術(shù)面積大，可分期手術(shù)，并可植皮。手術(shù)要在5歲前進(jìn)行，以免對(duì)兒童產(chǎn)生心理影響。

(二)預(yù)后

示腫瘤分型、發(fā)生部位、范圍和有無(wú)合并癥而不同，能自然消退或經(jīng)治療可根除者預(yù)后好，顱內(nèi)血管瘤如斯特奇-韋伯綜合征，因有癲癇和智力低下而影響預(yù)后。