先天性血管瘤(congenital hemangioma)為最常見的皮膚良性腫瘤之一，由胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴張所致。偶亦見因外傷而后天性發(fā)生者。臨床上分3型：

1.鮮紅斑痣 鮮紅斑痣(nevus flammeus)又稱毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣。

2.草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)又稱毛細血管瘤(capillary hemangioma)

3.海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)，又稱靜脈畸形(venous malformation)。

先天性血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴張所致。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不確切。

先天性血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.鮮紅斑痣 鮮紅斑痣(nevus flammeus)又稱毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣。出生時即存在，表現(xiàn)為小的紅斑到大的紅色斑片，顏色淡紅、暗紅或淡藍色，形狀不規(guī)則，不高出皮面，壓之部分或完全褪色。可分兩型：①中位型鮮紅斑痣(medially hocated nevus flammeus)：見于枕部及面中部。隨著年齡的增長而消退，皮損不高出皮面。②側位型鮮紅斑痣(laterally located nevus flammeus)：帶見于一側面部，亦見于一側或數(shù)側。發(fā)生于面部者，一般隨年齡的增長而顏色變深，亦可高出皮面或其上發(fā)生結節(jié)，常伴發(fā)其他血管畸形。根據(jù)受累血管部位及伴有炎癥的不同而有Sturge-Weber綜合征(軟腦膜蛛網(wǎng)膜樣鮮紅斑痣)和Klippel-Trenaunay綜合征(骨肥大性鮮紅斑痣)的病名。前者出現(xiàn)軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤病，導致其下大腦皮質(zhì)進行性鈣化，患者可發(fā)生癲癇，對側軟癱，亦可發(fā)生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病，導致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。后者可伴發(fā)軟組織和骨肥大，靜脈曲張和(或)動脈靜瘺。

2.草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)又稱毛細血管瘤(capillary hemangioma)，呈鮮紅色、柔軟分葉狀腫瘤，數(shù)目單個或數(shù)個，大小不等，通常1cm至數(shù)厘米，偶亦見整個肢體受累者，境界清楚，好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部。出生時就存在，但常在生后2～3個月內(nèi)發(fā)生，在3～6個月內(nèi)逐漸增大，此后逐漸退化。70%～90%患者在5～7歲時可自行完全消退。有些血管瘤，可伴發(fā)血小板減少性紫癜，即所謂的Kasadach-Merritt綜合征。

3.海綿狀血管瘤 為單個或多數(shù)大而不規(guī)則的真皮內(nèi)和皮下結節(jié)。表淺損害顏面鮮紅或深紅，表面不規(guī)則;深在性損害，顏色呈紫色，表面光滑，性質(zhì)柔軟，?？蓧嚎s，狀似海綿。其上方可伴發(fā)草莓狀血管瘤。好發(fā)于頭、頸部，亦可見于其他部位。小兒出生時即存在或生后數(shù)周發(fā)生，在1年內(nèi)逐漸增大，經(jīng)不定的靜止期后，亦可能逐漸消退，但常緩慢而不完全。海綿狀血管瘤尚見于兩種罕見病，即Maffucci綜合征和藍色橡皮大皰痣(blue rubberbleb nevus)，前者突出的特點是軟骨發(fā)育不良，導致骨化不全，骨變脆引起嚴重畸形;骨軟骨病可演變?yōu)檐浌侨饬?。后者血管瘤隆起，暗藍色，柔軟可壓縮，有些還帶蒂，腸道經(jīng)常見有血管瘤，引起慢性出血和貧血。尸檢發(fā)現(xiàn)除腸道外，尚可見許多器官均有血管瘤。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

先天性血管瘤應該做哪些檢查？

1.鮮紅斑痣 中位型鮮紅斑痣早期無異常，成人期真皮乳頭下部血管擴張。側位型鮮紅斑痣，10歲左右開始，隨年齡的增長，逐漸出現(xiàn)毛細血管擴張。皮損高起或呈結節(jié)者，除淺層外，真皮深層及皮下組織有些血管也擴張。擴張血管內(nèi)充滿紅細胞，內(nèi)皮細胞不增生。

2.草莓狀血管瘤 嬰幼兒期內(nèi)皮細胞增生和增大，聚集成實體性條索，僅可見少數(shù)小的毛細血管腔。成熟期損害為毛細血管腔增大，內(nèi)皮細胞變平，有些管腔顯著擴張。

3.海綿狀血管瘤 真皮下部和皮下組織見大而不規(guī)則的腔隙，腔內(nèi)充以紅細胞及纖維物質(zhì)。腔壁為單層菲薄內(nèi)皮細胞。大的血管腔隙，由于外膜細胞增生，管壁增厚，有些尚見平滑肌。有些大管腔內(nèi)皮細胞聚積，并形成少數(shù)毛細血管腔。

先天性血管瘤容易與哪些疾病混淆？

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

先天性血管瘤可以并發(fā)哪些疾??？

側位型鮮紅斑痣，可出現(xiàn)軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤病，導致其下大腦皮質(zhì)進行性鈣化，患者可發(fā)生癲癇，對側軟癱，亦可發(fā)生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病，導致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。海綿狀血管瘤，在一年內(nèi)逐漸增大，經(jīng)不定的靜止期后，亦可能逐漸消退，但常緩慢而不完全。腸道經(jīng)常見有血管瘤，引起慢性出血和貧血。

先天性血管瘤應該如何預防？

本病暫無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。

先天性血管瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.鮮紅斑痣 治療較困難，用可調(diào)脈沖染料激光治療，波長577 nm或585nm，脈沖時間450us可多次反復表淺治療，為目前副作用最少，療效好的治療方法。無該條件時，亦可用放射線同位素32P，90Sr治療;其他亦可應用冷凍，CO2激光表淺治療，但應避免形成瘢痕。

2.草莓狀血管瘤 小型損害絕大多數(shù)可完全消退，應說服患者家屬等待其自然消退，可獲得最佳美容效果。迅速增生的血管瘤，可每隔日內(nèi)服潑尼松40mg，維持數(shù)周，損害可開始退化。或用醋酸曲安奈德(去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射，每周1次，5次為1療程。長期不消退或激素治療失敗的患者，可試用可調(diào)染料脈沖激光、放射線治療、液氮冷凍，亦可損害內(nèi)注射硬化劑如5%魚肝油酸鈉等。

3.海綿狀血管瘤 治療基本同草莓狀血管瘤，偶亦需要手術切除。

(二)預后

側位型鮮紅斑痣，可出現(xiàn)軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤病，導致其下大腦皮質(zhì)進行性鈣化，患者可發(fā)生癲癇，對側軟癱，亦可發(fā)生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病，導致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。草莓狀血管瘤，在3～6個月內(nèi)逐漸增大，此后逐漸開始退化。約70%～90%患者在5～7歲時可自行完全消退。