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藍(lán)色橡皮大皰痣癥狀

就診科室:
[皮膚性病科] [腫瘤科] [腫瘤科綜合] [皮膚科]
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介紹

 

  藍(lán)色橡皮皰痣綜合征(Blue rubber bleb nerus綜合征):此綜合征罕見(jiàn),其特點(diǎn)是皮膚及消化道同時(shí)發(fā)生海綿狀或毛細(xì)血管性血管瘤,瘤表現(xiàn)為藍(lán)色斑痣樣。如發(fā)生破裂,則可導(dǎo)致出血。

病因病理

藍(lán)色橡皮大皰痣是由什么原因引起的?

  本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病。病理改變于皮膚或消化道有3種情況:

  1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織,影響重要生命器官并阻塞管狀結(jié)構(gòu)如腸道、氣管等。

  2.血囊為一復(fù)蓋于薄層皮膚的藍(lán)色橡皮樣乳頭。

  3.不規(guī)則藍(lán)色斑,有時(shí)呈點(diǎn)狀,侵犯周?chē)Fつw,因而由藍(lán)黑色、藍(lán)色、淡藍(lán)色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學(xué)檢查為毛細(xì)血管或海綿狀血管瘤,管壁之間有平滑肌纖維,血管附近有多數(shù)汗腺。

癥狀檢查

藍(lán)色橡皮大皰痣應(yīng)該如何診斷?

  診斷時(shí),凡有特殊皮膚表現(xiàn)如藍(lán)色斑及消化道出血者均應(yīng)想到本病。

  臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血,以致引起貧血。皮膚靜脈擴(kuò)張,似疝樣突出,為紫紅色或藍(lán)色腫物,質(zhì)軟。小的病變壓迫后可退色,局部有疼痛或觸痛,腫塊上方有多汗現(xiàn)象。

鑒別

藍(lán)色橡皮大皰痣容易與哪些癥狀混淆?

  藍(lán)色橡皮大皰痣的鑒別診斷:

  1、膿皰:膿皰(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,內(nèi)含混濁的膿液。系原發(fā)于皮膚由丘疹水皰演變而成。膿皰大小深淺不等,周?chē)捎醒仔约t暈,淺膿皰干涸后變成膿痂愈后不留瘢痕,膿皰較深可形成潰瘍愈后可留瘢痕。

  2、色素斑:混合痣中痣細(xì)胞與痣細(xì)胞巢居表皮深層亦居真皮內(nèi)者稱(chēng)混合痣。常見(jiàn)痣中央隆突出皮面,長(zhǎng)毛,四周呈彌漫分布、色澤不一、界線不清,為交界痣成份,交界痣自幼年期而向皮內(nèi)痣轉(zhuǎn)變,故年長(zhǎng)者少見(jiàn)混合痣。混合痣與交界痣均有發(fā)生惡性變的可能。

預(yù)防

藍(lán)色橡皮大皰痣應(yīng)該如何預(yù)防?

  采用手術(shù)或內(nèi)鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術(shù)切除。藍(lán)色橡皮皰痣綜合征。其特點(diǎn)是皮膚及消化道同時(shí)發(fā)生海綿狀或毛細(xì)血管性血管瘤,瘤表現(xiàn)為藍(lán)色斑痣樣。如發(fā)生破裂,則可導(dǎo)致出血??梢圆捎檬中g(shù)或內(nèi)鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術(shù)切除.要盡快及時(shí)去醫(yī)院就醫(yī)。

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