血小板減少性紫癜癥狀
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介紹
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血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正?;蛟龆啵字苫?。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、血小板計(jì)數(shù)、病程長短及預(yù)后將本病分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。
病因病理
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血小板減少性紫癜是由什么原因引起的?
本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)。慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體。
一、血小板相關(guān)抗體 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人,可使正常人的血小板減少;如將正常人的血小板輸給ITP病人,輸入的血小板在短時(shí)間內(nèi)被破壞。由此證實(shí)ITP病人內(nèi)血小板壽命縮短是由于血清中存在有破壞血小板的抗體,稱為血小板相關(guān)抗體(PAIC3),95%為IgG型,少量未IgM和IgM型。ITP病人血循環(huán)中存在血小板相關(guān)補(bǔ)體C3(PAC3),其增高與PAIg增高成正比。
二、血小板破壞機(jī)制 正常血小板平均壽命為7~11天,而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘。因?yàn)槠⑴K含有大量的巨噬細(xì)胞,可產(chǎn)生高濃度的抗血小板抗體,且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板,因此脾臟成為血小板破壞的主要場所。肝臟和骨髓也是血小板破壞的場所。慢性ITP血小板破壞是由于抗血小板抗體與其相關(guān)抗原結(jié)合后,被巨噬細(xì)胞吞噬所致。急性ITP血小板破壞是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并與相應(yīng)的抗病毒抗體結(jié)合,導(dǎo)致血小板被破壞。
三、巨核細(xì)胞成熟障礙 因血小板好巨核細(xì)胞有共同抗原,故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細(xì)胞,使其成熟障礙,從而影響血小板的生成。
四、其他因素 1、雌激素的作用:慢性型多見于育齡婦女,妊娠期容易復(fù)發(fā),提示雌激素可能在本病發(fā)病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬細(xì)胞對血小板吞噬和破壞能力;2、抗體損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,引起毛細(xì)血管通透些增高而加重出血。
癥狀檢查
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血小板減少性紫癜應(yīng)該如何診斷?
臨床表現(xiàn)
一、急性型 多為10歲以下兒童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內(nèi)。主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn),分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。
二、慢性型 多為20-50歲,女性為男性的3-4倍。起病隱襲發(fā)病前常無明顯誘因?;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多。嚴(yán)重者可有消化道、顱內(nèi)出血及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。病程較長,部分不然科反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年,自行緩解者少見。
三、急性和慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的差異
急性型 ITP :起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急驟,可伴發(fā)熱、畏寒、怕冷,突然發(fā)生廣泛嚴(yán)重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現(xiàn)為全身瘀點(diǎn)或瘀斑,密集色紅,以四肢及易于碰撞部位多見,嚴(yán)重者可融合成片甚或形成血腫,鼻、齒齦出血也較為常見,還可伴有胃腸道、泌尿系出血等,顱內(nèi)、脊髓及腦膜出血較少見,但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰,又伴見頭痛或嘔吐,往往為顱內(nèi)出血先兆,要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為 4 - 6 周,最長半年可自愈。本病肝及淋巴結(jié)一般不腫大, 10% - 20% 患者可有輕度脾腫大。顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
慢性型 ITP :一般起病隱襲,多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經(jīng)過多、小手術(shù)或外傷后出血時(shí)間延長等病史,出血程度不一,一般較輕,紫癜散在色淡,多發(fā)生在下肢,很少出現(xiàn)血腫或血皰,泌尿系出血,甚至顱內(nèi)出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或過勞誘發(fā)急性發(fā)作,每次發(fā)作可延續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。緩解期出血不明顯,僅有血小板計(jì)數(shù)減少。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、 多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。
2、 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。
3、脾臟不增大或僅輕度增大。
4、 以下五點(diǎn)應(yīng)具備任何一點(diǎn)
(1) 潑尼松治療有效。
(2) 切脾治療有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。
急性ITP血小板明顯減少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化驗(yàn)血小板減少,多為(30~80)×10^9/L。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、血象。 1、急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時(shí)可伴貧血,白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。2、慢性者,血小板多在30-80×109/L,常見巨大畸型的血小板。3、血小板平均容積(MPV)增大;4、血小板分布寬度(PDW)改變顯著;5、血小板形態(tài)異常,可見大型血小板、顆粒減少和染色過深。
二、骨髓象。 急性型,巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆啵酁橛字尚?,細(xì)胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細(xì)胞一般明顯增多,顆粒型巨核細(xì)胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強(qiáng)。
三、免疫學(xué)檢查。
四、其他。 出血時(shí)間延長,束臂試驗(yàn)陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標(biāo)記血小板測定,其壽命縮短。
鑒別
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血小板減少性紫癜容易與哪些癥狀混淆?
血小板減少性紫癜與白血病的區(qū)別
血液中正常血小板數(shù)量為30萬/立方毫米,患病時(shí)可減少到4萬~5萬,當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬時(shí),患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等,危及生命。
血小板減少的典型癥狀表現(xiàn)為出血,在發(fā)病前期,皮膚會出現(xiàn)針扎樣紅點(diǎn),之后會發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜,紫癜的大小不等,小的如黃豆粒,大的能達(dá)到手掌那么大。 血小板減少紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位,如頸部、眼睛周圍、下肢等,并伴有腫痛,嚴(yán)重的會在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。
血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似,有些患者認(rèn)為血小板減少性紫癜病就是準(zhǔn)白血病,心理壓力很大,其實(shí)完全沒有必要。專家解釋,目前認(rèn)為紫癜病是因?yàn)閱渭兊难“鍦p少使凝血功能出現(xiàn)異常,而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一,白血病患者體內(nèi)的白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常,它們完全是兩碼事。
預(yù)防
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血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防?
平素要起居有節(jié),避免外邪的侵襲,防止感冒。對于病程較長的慢性型患者,要注意增強(qiáng)體質(zhì),應(yīng)避免過度勞累,注意飲食的調(diào)節(jié),避免反復(fù)感邪,否則會導(dǎo)致病情反復(fù)發(fā)作,數(shù)年纏綿難愈。
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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