胸腺類癌是胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞腫瘤的一種，胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞腫瘤分為兩大類，另一類是胸腺小細(xì)胞癌。 胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞腫瘤的形態(tài)學(xué)和超微結(jié)構(gòu)特征以及腫瘤細(xì)胞能分泌人體其他部位APUD細(xì)胞所分泌的生化物質(zhì)，是支持胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞瘤起源于神經(jīng)脊嗜銀細(xì)胞(Kultschitzky細(xì)胞)的觀點(diǎn)。

胸腺類癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胸腺類癌為一類獨(dú)立的胸腺腫瘤，在組織學(xué)、電鏡和臨床特征方面與上皮型胸腺瘤有許多不同。

病理學(xué)：光鏡下胸腺類癌的組織學(xué)特點(diǎn)與身體其他部位的類癌是一樣的。腫瘤細(xì)胞的體積小，且規(guī)整，細(xì)胞核均為圓形或橢圓形，胞質(zhì)中含嗜酸性細(xì)胞小顆粒。腫瘤細(xì)胞呈束狀或帶狀類器官結(jié)構(gòu)排列。可見到玫瑰花結(jié)樣結(jié)構(gòu)及腫瘤中心壞死。電鏡下可見到大量的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。免疫組化檢查：NSE(+)、Leu-7(+)、CCK(+)、嗜鉻粒蛋白(+)、Synaptophysin(+)，但免疫球蛋白(-)、LCA(-)。

(二)發(fā)病機(jī)制

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胸腺類癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

2/3～3/4的胸腺類癌見于成年男性患者，男女比例約為3∶1，平均年齡介于42～50.6歲。1/3～1/2的患者在手術(shù)確診前無癥狀，在胸部X線檢查中無意發(fā)現(xiàn)。而少數(shù)病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀，若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，個(gè)別者也可表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱、盜汗等。30%～40%胸腺類癌病人在確診前常出現(xiàn)典型的庫欣綜合征(Cushing綜合征)，這是由于胸腺類癌中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞產(chǎn)生異位性ACTH所致。其他內(nèi)分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、胰島細(xì)胞瘤、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關(guān)節(jié)病等亦不少見。胸腺類癌患者容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，20%～30%的患者就診時(shí)就有骨或皮膚的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

胸腺類癌的診斷主要根據(jù)臨床癥狀和CT檢查，CT示前縱隔腫塊，多為分葉狀，瘤內(nèi)點(diǎn)狀鈣化，呈局限性或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大。發(fā)現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮本病的可能：①臨床上有Cushing綜合征，排除腎上腺原發(fā)病變，應(yīng)行胸部CT檢查，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)小的胸腺腫瘤;②SPECT或X線片提示骨轉(zhuǎn)移者，應(yīng)考慮前縱隔腫塊為胸腺類癌的可能性。

胸腺類癌應(yīng)該做哪些檢查？

1.胸部X線檢查 表現(xiàn)為前縱隔部位實(shí)質(zhì)性塊影，略呈小分葉狀，偶爾在實(shí)質(zhì)性塊影中出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化影。大部分無癥狀的胸腺類癌病人是通過胸部X線檢查被發(fā)現(xiàn)的。

2.胸部CT掃描 是診斷胸腺類癌的重要手段?？梢郧逦仫@示腫瘤的本身形態(tài)，以及對(duì)鄰近器官的浸潤(rùn)情況。尤其增強(qiáng)CT可以清晰地顯示上腔靜脈被侵襲的狀況，對(duì)手術(shù)方案的選擇提供重要參考價(jià)值。當(dāng)臨床上出現(xiàn)異位ACTH綜合征表現(xiàn)，但因病灶較小胸部X線檢查又不能明確診斷時(shí)，CT掃描常?？梢园l(fā)現(xiàn)較小的胸腺類癌病灶，使診斷得以明確。Brown(1982)報(bào)道4例臨床診斷異位ACTH綜合征而胸部X線檢查未能發(fā)現(xiàn)病灶的病人中，2例經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔腫瘤，最后經(jīng)手術(shù)證實(shí)為胸腺類癌。Jex(1985)報(bào)道，25例由異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌腫瘤引起的庫欣綜合征中，經(jīng)胸部CT掃描發(fā)現(xiàn)2例為胸腺類癌，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

3.骨放射性核素掃描 當(dāng)診斷確定后(手術(shù)切除或活組織檢查)，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行骨放射性核素掃描。因?yàn)榧s近1/3胸腺類癌病例有可能出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移。

胸腺類癌容易與哪些疾病混淆？

胸腺類癌在病理學(xué)上還要與其他一些病種相鑒別。

1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核內(nèi)染色質(zhì)不像胸腺類癌那樣均質(zhì)分布，而且常被內(nèi)部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺類癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學(xué)染色呈陽性，而胸腺瘤為陰性。

2.胸腺內(nèi)甲狀旁腺腺瘤 此瘤患者臨床常有高鈣血癥，這與內(nèi)分泌性病理損害的特點(diǎn)正相反，但有些病例可無激素引起的癥狀，這樣就易與胸腺類瘤相混淆。光鏡下二者有以下幾點(diǎn)明顯不同：大多數(shù)甲狀旁腺腺瘤沒有典型胸腺類癌所具有的壞死性呈脈管樣生長(zhǎng)及成菊形團(tuán)等特點(diǎn)，而且PAS染色呈強(qiáng)陽性。電鏡下，甲狀旁腺腺瘤的神經(jīng)分泌顆粒比胸腺類癌要少得多。免疫組織化學(xué)方面，甲狀旁腺腺瘤的甲狀旁腺激素免疫組織化學(xué)染色呈陽性，而胸腺類癌為陰性。

3.縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤 在形態(tài)學(xué)上也與胸腺類癌相似，但是它并不一定出現(xiàn)在胸腺，而常發(fā)生于大血管;因其多起源于主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內(nèi)的或是血管內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)，同胸腺類癌的較大的腺管樣生長(zhǎng)方式不同，副神經(jīng)節(jié)瘤的瘤細(xì)胞呈緊密群集狀生長(zhǎng)。另外，副神經(jīng)節(jié)瘤核分裂象少見，而胸腺類癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經(jīng)瘤為陽性，而胸腺類癌呈陰性。甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性，但在副神經(jīng)節(jié)瘤更多見。

4.胸腺轉(zhuǎn)移癌 其中有些病例很像胸腺類癌，難以確診。相反，呈篩網(wǎng)狀生長(zhǎng)的胸腺類癌常為繼發(fā)性腫瘤，而非胸腺原發(fā)性病變。肺和腸的類癌一般很少轉(zhuǎn)移至縱隔而原發(fā)灶無明顯病變。盡管如此，我們?cè)诖_診胸腺類癌之前必須進(jìn)行纖維支氣管鏡及消化鏡等檢查。不論是原發(fā)的還是轉(zhuǎn)移的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，NSE、嗜鉻粒蛋白、神經(jīng)肽激素均呈陽性，因而免疫細(xì)胞化學(xué)染色在此作用不大。

5.有少數(shù)病例胸腺類癌還須與惡性淋巴瘤及縱隔生殖細(xì)胞腫瘤相鑒別 可以利用免疫組織學(xué)的方法來輔助診斷。淋巴瘤顯示有白細(xì)胞抗原，而生殖細(xì)胞腫瘤有胎盤堿性磷酸酶，但胸腺類癌不含這2種物質(zhì)。

胸腺類癌可以并發(fā)哪些疾病？

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胸腺類癌應(yīng)該如何預(yù)防？

　　及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，多注意一下生活規(guī)律。

胸腺類癌治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

胸腺類癌治療分為手術(shù)治療、放射治療和化療。

1.手術(shù)切除 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胸腺類癌無論瘤體大小，均以盡早手術(shù)行腫瘤完整切除。對(duì)無法完整切除的較大胸腺類癌腫瘤也應(yīng)行姑息性切除，術(shù)后再輔以放療及化療，也可提高生存率。影響術(shù)后存活率的主要因素包括腫瘤包膜浸潤(rùn)、局部復(fù)發(fā)、合并Cushing’s綜合征和腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。對(duì)于合并異位ACTH的胸腺類癌手術(shù)切除病灶后，其庫欣綜合征可獲明顯緩解。 胸腺類癌切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率為20%左右，臨床資料顯示有的病例甚至在術(shù)后9～10年復(fù)發(fā)，不少學(xué)者仍主張?jiān)俅问中g(shù)切除復(fù)發(fā)病灶，并認(rèn)為部分病例仍有治愈的可能。

2.放射治療 放療對(duì)于胸腺類癌的原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶均有一定療效。術(shù)后常規(guī)放療對(duì)于減少局部復(fù)發(fā)有一定價(jià)值，均可使腫瘤有不同程度的縮小，但放療對(duì)抑制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無效。

3.化療 胸腺類癌伴全身轉(zhuǎn)移可應(yīng)用化療，其藥物一般可使用MMC、環(huán)磷酸胺(CTX)、VCR、ADM、DDP及5-Fu等。

(二)預(yù)后

影響預(yù)后的因素有切除完整性，病理類型，分化程度及是否合并有內(nèi)分泌癥狀。胸腺類癌惡性程度較低，手術(shù)完整切除的病例一般可獲得臨床治愈。癌分化低，則惡性程度較高，術(shù)后易復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，因腫瘤合成ACTH導(dǎo)致臨床上有異位庫欣綜合征的患者比臨床上無神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀的患者的預(yù)后也要差。