陰道血管肉瘤疾病
疾病介紹
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發(fā)生于陰道的血管肉瘤(angiosarcoma)少見,1930年至今共見10例報道(Curtin,1995。Morimura,2001。Gessi,2002),其中包括2例上皮樣血管肉瘤。國內(nèi)張蓉總結(jié)1973年1月至1995年12月就診于協(xié)和醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院婦瘤科的6例陰道肉瘤時發(fā)現(xiàn)有1例為血管肉瘤。
病因
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陰道血管肉瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位雜交以及電鏡下直接觀察病毒體發(fā)現(xiàn)陰道血管肉瘤中有人類單純皰疹病毒-8(HHV-8)存在,認為HHV-8的感染與血管肉瘤的發(fā)生有關(guān)。
2.慢性刺激 2例陰道上皮樣血管肉瘤患者均有數(shù)年陰道放置子宮托史。
3.放療 共有4例患者分別因為子宮內(nèi)膜癌、宮頸腺癌、宮頸鱗癌、宮頸鱗癌接受盆腔放療,9,14,20,21年后在放療部位出現(xiàn)血管肉瘤。Morimura等(2001)認為要診斷放療引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水腫,而且必須數(shù)年后發(fā)生在原來放療部位。
(二)發(fā)病機制
腫瘤呈血皰樣或境界不清的斑塊。切面呈紫紅色,微囊狀或海綿狀,邊界不清,而鏡下所見浸潤的范圍,遠超過肉眼所見者。
鏡檢見明顯擴張的血管瘤樣腔道,大小、形態(tài)不規(guī)則,相互吻合形成錯綜復(fù)雜的竇隙狀網(wǎng),腔隙內(nèi)可見紅細胞。瘤細胞在基底膜內(nèi)增生,可貼附于血管內(nèi)壁,形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔。瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內(nèi)皮細胞樣或呈上皮樣,核異型性明顯,核分裂象多見。電鏡下可見內(nèi)皮分化,如部分覆蓋基底膜,細胞間緊密連接及吞飲小泡,偶見微絲、Weibel-Palade小體、小管結(jié)構(gòu)等。
免疫組化血管內(nèi)皮標(biāo)志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分為陽性,上皮樣血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈陽性。
癥狀
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陰道血管肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
陰道血管肉瘤主要表現(xiàn)為陰道出血,可伴排尿困難。腫塊位于陰道殘端、陰道上壁和陰道穹隆等,為不規(guī)則硬結(jié),大小2~8cm不等,表面可有潰瘍,亦可浸潤陰道壁。
陰道血管肉瘤可根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀和實驗室相關(guān)檢查做出診斷。確診主要依靠病理組織學(xué)檢查。
檢查
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陰道血管肉瘤應(yīng)該做哪些檢查?
腫瘤標(biāo)志物檢查、分泌物檢查、組織病理學(xué)檢查。
陰道鏡檢查。
鑒別
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陰道血管肉瘤容易與哪些疾病混淆?
上皮樣血管肉瘤需注意與上皮樣肉瘤、轉(zhuǎn)移性癌相鑒別。除鏡下可見少量血管瘤樣圖像外,上皮樣血管肉瘤內(nèi)皮標(biāo)志物陽性。
并發(fā)癥
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陰道血管肉瘤可以并發(fā)哪些疾?。?
潰瘍破潰感染。
預(yù)防
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1.積極治療其他疾病,如陰道白斑、慢性炎癥及潰瘍。
2.陰道癌治療后要堅持3-6個月復(fù)查一次,均應(yīng)該進行細胞學(xué)檢查,再次出現(xiàn)陰道出血或白帶異常應(yīng)隨時就診。
3.陰道腫瘤患者應(yīng)保持患處干爽、通氣、清涼。
4.日常生活中應(yīng)注意生活壓力及情緒的調(diào)節(jié),保持情緒樂觀,心情開朗。這一點,患者家屬應(yīng)積極配合,使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
5.日常生活中應(yīng)穿寬松、透氣性好的內(nèi)衣褲,以純棉制品為主,避免穿晴綸等化纖制品的內(nèi)褲。
6.陰道腫瘤凡有陰道不規(guī)則出血,白帶異常,盡早明確診斷,積極治療。
7.有些女性過于清潔,每天有清洗外陰一次或幾次的習(xí)慣,在此我們建議,由于女性外陰有自潔作用,一般一周清洗2-3次即可,清洗時不要用任何洗滌 劑(因其一般均為堿性),只用溫水清洗即可,切忌水溫不可過燙。由于肉瘤的惡性度高,手術(shù)、放療、化療療效均差。目前的治療原則是手術(shù)為主,化療為輔,化 療方案可參照子宮肉瘤。
治療
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陰道血管肉瘤西醫(yī)治療方法
由于肉瘤的惡性度高,手術(shù)、放療、化療療效均差。目前的治療原則是手術(shù)為主,化療為輔,化療方案可參照子宮肉瘤。
陰道血管肉瘤中醫(yī)治療方法
中醫(yī)藥療法以活血化瘀、攻堅破積、解毒除濕為原則、但具體運用又需視證的主從而立法;一般本病初起,正盛邪實者應(yīng)以手術(shù)切除為主,伍用中藥破瘀消癥之品而治之;中晚期視病情,或以攻為主,以補為輔,或攻補兼施,把握分寸‘衰其大半而止”。同時注意應(yīng)用放療、化療及其它方法治療。
一、辨證選方
1. 肝經(jīng)濕熱
治法;清熱利濕.
方藥:龍膽瀉肝湯加味、龍膽草30g,柴胡15g,梔子15g,黃芩15g,生地15g,甘草10g,澤瀉 15g,木通 10g,車前子 10g,當(dāng)歸 15g。半技蓮 15g,敗醬草 15g,茯苓10g,薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心煩加赤芍、茵陳。
2. 氣滯血瘀
治法:理氣活血,化瘀散積。
方藥:桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g,茯苓10g,赤芍 15g,桃仁 15g,丹皮 15g,當(dāng)歸 20g,川芎15g,莪術(shù)20g,雞血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚樸、干漆、龍葵各10g,黃芪、雞血藤、土茯苓、生龍牡各l5g、痛甚者加乳香、沒藥。
3. 濕熱郁毒
治法:清熱利濕,解毒散結(jié)。
方藥;五味消毒飲加味。雙花20g,連翹、紫花地丁、野菊花各15g,天葵10g,土茯苓10g,瞿麥15g,半枝蓮15g,當(dāng)歸15g,川芎15g,乳香10g,沒藥10g,白花蛇舌草15g,魚腥草15g。
4. 肝腎陽虛
治法:滋補盯腎,解毒消腫。
方藥:知柏地黃丸加味、知母20g,黃柏20g,熟地25g,茯苓15g,山茱萸25g,山藥50g,澤瀉15g,丹皮20g,草河車15g,大小薊各10g,半枝蓮20g,甘草10g。
二、專方驗方
(一)外洗方
1. 三品方:白砒 45g,明礬 60g,雄黃 7.2g,沒藥 3.6g。研細末混合制成 5分硬幣大小(厚2mm ,重0.2g)的三品餅,紫外線消毒備用,患者臥于婦科檢查床,消毒陰道,先用凡士林油紗條保護好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅,5~7天后有壞死組織脫落,待三品餅吸收后,組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g,冰片少許其為細末高壓消毒);應(yīng)在月經(jīng)后5~7天至月經(jīng)前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴(yán)重肝腎功能損害者禁用。
2. 黃蜈散 1號:黃柏 64%,輕粉 13%,蜈蚣7%,冰片 3%,麝香 0.7%,雄黃 12.3%、分別研末過100目篩,混勻備用,用無菌尾線棉球,蘸藥粉1g左右用長柄鑷子送入陰道病損處;輕癥1周1次,重癥1周上藥2~3次。治療期間避免性生活。
(二)內(nèi)治方
1. 抑癌片:生馬錢子、天花粉、重樓各5斤,甘草1斤、馬錢子去皮,香油炒至酥脆,與其它三味藥共為細面加淀粉打成片劑,每片 0.3g,內(nèi)取日 3次;初起每次 3片,無不良反應(yīng)增加每次5片,不分療程、持續(xù)服藥。多數(shù)體力增強,食欲增加;服藥過量或過久,有手腳發(fā)緊的癥狀,停藥后消失、本方解毒消腫化瘀。
2. 掌葉半夏方:掌葉半夏適量,制成內(nèi)服片劑;口服,每天3次,總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。
(三)防治放療、化療毒副反應(yīng)方
惡性腫瘤的化療,放療后常易出現(xiàn)一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細胞、血小板減少,消化功能紊亂,肝腎功能損害,神經(jīng)系統(tǒng)損害等,應(yīng)用中草藥方劑預(yù)防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。
l. 參芪防毒湯:黃芪、黨參各3Og。五味子、補骨脂、炒白術(shù)各15g,麥冬20g,當(dāng)歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g,水煎,每日一劑分2~3次口服,于化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養(yǎng)血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結(jié)之功能,能夠防止化療帶來的毒副反應(yīng)。使化療順利完成。
2. 養(yǎng)血升白飲:黨參、黃芪、當(dāng)歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g,焦白術(shù)、補骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補氣健脾,平衡陰陽,活血解毒之功效、用于因化療所致的白細胞減少癥。
三、其它療法
1. 涂擦法:莪術(shù)油軟膏涂擦,每次放療后,將此膏涂于放射部位晾干,囑患者作寬大內(nèi)褲防止緊貼皮膚;適用于放射治療的皮膚燒傷。
2. 中藥注射法:①核葵注射液,每次4ml,每日 1次,肌肉注射,30天為一療程、具有清熱利濕,解毒消腫作用。②10%鴉膽子加于消毒陰道后,用5ml的高壓注射器接上針頭.根據(jù)病灶,于瘤體處分點注射,每周2次,每次5~10%鴉膽子油4~8ml,注射后,視病灶脫落、壞死、新生情況,停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。