葉酸缺乏所致貧血疾病
疾病介紹
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大多植物和動(dòng)物組織含有葉酸(蝶酰谷氨酸、葉酸),以還原甲基和甲酰多聚谷氨酸鹽形式存在。四氫葉酸鹽在轉(zhuǎn)運(yùn)一碳單位(如在嘌呤和嘧啶核苷酸生物合成中),氨基酸轉(zhuǎn)換(如組氨酸通過(guò)亞氨甲基谷氨酸而轉(zhuǎn)變成谷氨酸)以及甲酸鹽的產(chǎn)生和利用方面起輔酶作用。各種原因引起的葉酸利用障礙可導(dǎo)致貧血,稱為葉酸缺乏所致貧血。
病因
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葉酸缺乏所致貧血是由什么原因引起的?
葉酸在諸如綠葉蔬菜、酵母、肝、食用菌之類的食物中含量豐富,但長(zhǎng)時(shí)間的烹煮會(huì)使其受到破壞.在無(wú)葉酸攝入的情況下,肝臟的貯存僅能供2~4個(gè)月之需。通過(guò)飲食攝入的葉酸量常不充足。酒精可干擾葉酸的中間代謝,腸道的吸收和肝內(nèi)貯備。因此進(jìn)食很少的人(如只進(jìn)茶與面包或長(zhǎng)期嗜酒)易因葉酸缺乏而發(fā)生大細(xì)胞性貧血,有如在慢性肝臟病患者所見(jiàn)的一樣。由于胎兒從母體獲取葉酸,孕婦易發(fā)生巨幼細(xì)胞性貧血。
腸道吸收不良是葉酸缺乏的另一常見(jiàn)原因。在熱帶口炎性腹瀉時(shí),吸收不良是繼發(fā)于因葉酸缺乏而產(chǎn)生的腸粘膜萎縮,即使給予小劑量的葉酸??上氀椭玖 iL(zhǎng)期使用抗驚厥藥或口服避孕藥的病人,由于吸收減少可出現(xiàn)葉酸缺乏現(xiàn)象。而長(zhǎng)期使用抗代謝藥物(甲氨蝶呤)和抗微生物制劑(例如甲氧芐氨嘧啶/磺胺甲基異?唑)者,則因葉酸代謝受干擾而缺乏葉酸。最后,在妊娠、哺乳、慢性病、特別是遺傳性溶血性貧血或銀屑病,以及長(zhǎng)期透析,由于需要增加,也會(huì)出現(xiàn)葉酸缺乏現(xiàn)象。
癥狀
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葉酸缺乏所致貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)及診斷
基本的臨床表現(xiàn)即為貧血的癥狀與體征。根據(jù)外周血和骨髓的檢查結(jié)果難以區(qū)別葉酸或維生素B12缺乏,但葉酸缺乏時(shí)無(wú)神經(jīng)病變。在胎兒與嬰兒期神經(jīng)系統(tǒng)中,葉酸是至關(guān)重要的。當(dāng)妊娠期葉酸攝入不足可發(fā)生伴嚴(yán)重神經(jīng)缺陷的神經(jīng)管缺損。另一不常見(jiàn)的神經(jīng)癥狀,妊娠不安定大腿綜合征(restless legs)也是與葉酸缺乏有關(guān)。本病與其他類型巨幼細(xì)胞貧血鑒別的主要化驗(yàn)是表明葉酸不足。若血清葉酸水平<4ng/ml(<9nmol/L)提示葉酸缺乏;若紅細(xì)胞葉酸鹽水平低下(正常為225~600ng/ml)便可確診組織缺乏(正常范圍的標(biāo)準(zhǔn)取決于所采用的檢測(cè)方法)。但前述兩項(xiàng)檢查結(jié)果可出現(xiàn)假陽(yáng)性和假陰性,血清高(同型)半胱氨酸測(cè)定可提供最可靠的組織缺乏的依據(jù),但維生素B 12亦有同樣的途徑,因而甲基丙二尿酸和高半胱氨酸兩項(xiàng)檢查都應(yīng)進(jìn)行測(cè)定,若檢查結(jié)果前項(xiàng)正常后項(xiàng)升高,則可確診為葉酸缺乏。
檢查
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葉酸缺乏所致貧血應(yīng)該做哪些檢查?
除血象和骨髓象外,血清乳酸脫氫酶(LDH)多明顯增高,可測(cè)血清葉酸含量,正常為5~20μg/ml,如低于3μg/ml即可確診。此時(shí),可做試驗(yàn)性治療,以"生理性"劑量葉酸50~200μg一次口服,若為葉酸缺乏所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血,用藥后24~48小時(shí)血清鐵下降,2~3天后網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)上升,5~7天達(dá)高峰,血小板、白細(xì)胞數(shù)隨網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)上升而增至正常,此量對(duì)維生素B12缺乏所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血無(wú)效。
鑒別
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葉酸缺乏所致貧血容易與哪些疾病混淆?
與維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血相鑒別。根據(jù)外周血和骨髓的檢查結(jié)果難以區(qū)別葉酸或維生素B缺乏,但葉酸缺乏時(shí)無(wú)神經(jīng)病變。
并發(fā)癥
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葉酸缺乏所致貧血可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>
本病常見(jiàn)的并發(fā)癥是當(dāng)妊娠期葉酸攝入不足胎兒可發(fā)生伴嚴(yán)重神經(jīng)缺陷的神經(jīng)管缺損。
預(yù)防
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葉酸缺乏所致貧血應(yīng)該如何預(yù)防?
采用鐵劑和維生素B12或葉酸合并應(yīng)用。并注意改善喂養(yǎng),增加富含鐵質(zhì)、維生素B12和葉酸的飲食。
治療
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葉酸缺乏所致貧血治療前的注意事項(xiàng)
每日口服1mg葉酸以補(bǔ)充組織的需要。正常時(shí)每日葉酸鹽需要量約50μg,在孕婦和兒童則需要此量的2~3倍(注意:巨幼細(xì)胞性貧血,在用葉酸治療前應(yīng)排除維生素B12缺乏,否則葉酸雖可使貧血緩解,但會(huì)使伴隨的神經(jīng)病變加劇)。對(duì)孕婦,特別那些過(guò)去妊娠曾發(fā)生胎兒或嬰兒神經(jīng)管缺損的,推薦劑量為5mg/d。