重復(fù)尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外，在其背側(cè)或腹側(cè)還有一與膀胱相通或不通的副尿道，是極為少見(jiàn)的先天性尿道畸形。兩個(gè)尿道可分別與膀胱相連，也可于膀胱下方匯合。可合并重復(fù)陰莖及重復(fù)膀胱。

重復(fù)尿道是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

重復(fù)尿道的真正原因尚不十分明確，有多種學(xué)說(shuō)，但每種學(xué)說(shuō)也不能解釋所有類型的發(fā)生原因，主要學(xué)說(shuō)有：

1.Das(1977)認(rèn)為，在胚胎尿道發(fā)育過(guò)程中，陰莖及尿道板發(fā)育互相不平衡、不協(xié)調(diào)，而發(fā)生了以下3種情況：

(1)尿生殖竇的陰莖已發(fā)育，而尿道嵴發(fā)育遲緩。因陰莖已經(jīng)發(fā)育，尿生殖竇也隨著陰莖向前發(fā)育，即形成了副尿道。當(dāng)副尿道形成后，尿道嵴才開(kāi)始發(fā)育，形成了正尿道。結(jié)果成為第Ⅰ型重復(fù)尿道。

(2)生殖皺襞畸形融合，使尿道交叉，結(jié)果形成了第Ⅱ型不完全性重復(fù)尿道。

(3)午菲管及苗勒管對(duì)男女尿道的分化有重要作用。午菲管占優(yōu)勢(shì)，即發(fā)展成女性尿道。在尿道發(fā)育過(guò)程中，若開(kāi)始時(shí)午菲管處于劣勢(shì)，尿道即開(kāi)口于會(huì)陰部，繼而午菲管由劣勢(shì)又轉(zhuǎn)為優(yōu)勢(shì)，則尿道隨著陰莖又發(fā)育成男性尿道，結(jié)果形成了重復(fù)尿道，一條尿道開(kāi)口于會(huì)陰部，另一條尿道隨著陰莖而發(fā)育，開(kāi)口于陰莖頭，即第Ⅲ型重復(fù)尿道。

2.Wilson認(rèn)為(1971)，尿直腸膈將穴肛分隔為前后兩個(gè)腔，前面發(fā)育成膀胱及后尿道，后面發(fā)育成肛門(mén)直腸。尿生殖膈止于穴肛膜。若繼續(xù)向下發(fā)育，則把尿道也分隔成前后兩部分，形成重復(fù)尿道，即第Ⅰ型重復(fù)尿道。

3.間質(zhì)從尿道原基的側(cè)面插入，將尿道隔成前后兩個(gè)管腔(Tripathi，1969)。

4.胚胎時(shí)尿道溝交叉，即形成了重復(fù)尿道呈第Ⅱ型(Moog，1968)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.尿道上裂型重復(fù)尿道 這是重復(fù)尿道畸形中最多見(jiàn)的一種。主尿道位于陰莖腹側(cè)，副尿道位于陰莖背側(cè)，主要亞型有：

(1)完全型：兩條尿道均與膀胱相通。

(2)不完全型：尿道出膀胱后在陰莖根部分叉，形成上、下兩支尿道。

(3)發(fā)育不全型：副尿道的后段極度發(fā)育不全而萎縮。

2.尿道下裂型重復(fù)尿道 正、副尿道均位于陰莖腹側(cè)，其中一根尿道形成尿道下裂開(kāi)口。主要亞型有：

(1)完全型：兩根尿道完整進(jìn)入膀胱，遠(yuǎn)端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。

(2)不完全型：尿道出膀胱后分叉，形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。

(3)發(fā)育不全型：盲端尿道位于尿道下裂處的背側(cè)位。

3.梭狀尿道 尿道在中部分裂成重復(fù)尿道。多在出膀胱頸后開(kāi)始分裂。

4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉，副尿道遠(yuǎn)端與肛管相通，形成肛前副尿道畸形。

重復(fù)尿道有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

重復(fù)尿道臨床表現(xiàn)不盡一致，與其類型有關(guān)。最常見(jiàn)的癥狀是尿道感染，副尿道尿流不暢，所以副尿道常有感染。由于病灶隱蔽，常是慢性尿路感染的一個(gè)病灶。

第Ⅰ型及內(nèi)口與正尿道相通、同時(shí)有外口的第Ⅱ型重復(fù)尿道，排尿時(shí)尿由兩個(gè)尿道口排出，為雙股，副尿道尿線較細(xì)，有的僅滴瀝尿數(shù)滴。副尿道既可排尿，亦可排精，有的只排精不排尿。第Ⅲ型重復(fù)尿道排尿時(shí)，會(huì)陰部漏尿或直腸排尿。若副尿道近端為盲端，不與尿道相通時(shí)，則只能看到副尿道外口，既不排尿也不排精。若副尿道遠(yuǎn)端為盲端，感染后分泌物集聚，則副尿道擴(kuò)張呈囊狀，形如尿道憩室。副尿道開(kāi)口于陰莖背部時(shí)，尿道口的遠(yuǎn)端呈索狀，與尿道上裂相同，陰莖勃起時(shí)向背側(cè)彎曲，影響性生活。

第Ⅰ型重復(fù)尿道的副尿道平滑肌發(fā)育不全，約半數(shù)病人有尿失禁。輕者發(fā)生壓力性尿失禁，重者為完全性尿失禁。第Ⅱ型若副尿道發(fā)生炎癥，尿道分叉處的黏膜水腫，或副尿道內(nèi)分泌物積聚，可壓迫正尿道發(fā)生排尿困難，產(chǎn)生尿道梗阻的癥狀。

重復(fù)尿道因其不同類型，臨床表現(xiàn)各異，其診斷除臨床癥狀、體征外，需依據(jù)尿道逆行造影及排泄性膀胱尿道造影做出診斷，并可了解副尿道與正尿道以及膀胱之間的關(guān)系。

重復(fù)尿道應(yīng)該做哪些檢查？

逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影可確定副尿道與正尿道的關(guān)系。經(jīng)副尿道口注入亞甲藍(lán)，然后排尿，可以確定副尿道與正尿道及膀胱是否溝通。尿道鏡檢查時(shí)，由副尿道注入亞甲藍(lán)，更易看到副尿道在尿道內(nèi)開(kāi)口的位置。用尿道探子，由副尿道口及正尿道口同時(shí)探入，亦可探測(cè)出它們之間的關(guān)系。

重復(fù)尿道容易與哪些疾病混淆？

第Ⅲ型副尿道應(yīng)與會(huì)陰部尿道瘺及尿道直腸瘺鑒別。后天性尿瘺常有外傷史或感染史，同時(shí)多并發(fā)尿道狹窄。用尿道測(cè)壓可與先天性會(huì)陰部尿道瘺及尿道直腸瘺相區(qū)別，尿道直腸瘺壓力低下，副尿道則有平滑肌，壓力較高。

重復(fù)尿道可以并發(fā)哪些疾?。?

重復(fù)尿道常并發(fā)其他器官畸形，如腎臟、輸尿管畸形，雙膀胱，雙陰莖(雙陰蒂)，子宮發(fā)育不全，無(wú)陰道，性腺異位，脊柱及腸道畸形等，因此應(yīng)進(jìn)行全面的檢查。

重復(fù)尿道應(yīng)該如何預(yù)防？

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重復(fù)尿道治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

需根據(jù)病變及體征分別考慮，目的是保持有功能的尿道。

第Ⅰ型副尿道無(wú)癥狀者可不予治療;輕度感染者可用抗生素治療。癥狀嚴(yán)重者可將副尿道切除或用電凝器燒灼，注入硬化劑使副尿道封閉，但可使陰莖下彎加重，發(fā)生陰莖勃起疼痛。

第Ⅱ型副尿道的外口在陰莖頭部者，可將兩個(gè)尿道之間的間隔切開(kāi)，使兩條尿道變成一條。副尿道開(kāi)口于陰莖者，遠(yuǎn)端尿道呈索狀，若有陰莖畸形，需行索狀尿道切除，矯正陰莖下彎。第Ⅱ型副尿道通向會(huì)陰部者，可單純切除。通向直腸者可將副尿道切除，行尿道直腸瘺修補(bǔ)。

(二)預(yù)后

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