疣狀角化不良病疾病
疾病介紹
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疣狀角化不良病(warty dyskeratosis)首先由Helwig和Allen報告,1957年由Syzmankh創(chuàng)用此命名。
病因
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疣狀角化不良病是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明。有人認(rèn)為本病為單發(fā)性Darier病。
(二)發(fā)病機(jī)制
口腔損害可繼發(fā)于刺激和外傷,煙草和其他化學(xué)性致癌物質(zhì)與口腔損害的發(fā)生可能有關(guān)。皮膚損害發(fā)生于曝光區(qū),可能與長期紫外線照射有關(guān)。亦有人懷疑本病像天皰瘡一樣,可能存在有引起棘層松解的循環(huán)抗體。
癥狀
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疣狀角化不良病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
皮損主要發(fā)生于顏面、頭、頸和腋窩,偶見于口腔。在40~50歲開始發(fā)病,男多于女。皮損為肉色到褐色丘疹,邊緣光滑卷曲,中央呈角化過度性角栓。損害中可排出有臭味的乳酪樣物質(zhì)。皮損通常呈單發(fā)性,亦有報告多發(fā)性者。可發(fā)生瘙癢和出血,但大多無主觀癥狀。臨床上診斷困難。尚無惡變的報告。口腔損害罕見,類似皮膚損害。損害通常不疼痛,發(fā)生于受外傷形成的角質(zhì)化黏膜上,為小的丘疹和結(jié)節(jié),中央呈火山口狀,可呈乳頭瘤樣外觀,顏色為肉色到白色。
根據(jù)臨床表現(xiàn)的皮損特點(diǎn)和組織病理即可診斷。
檢查
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疣狀角化不良病應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:皮損中央有大的燒瓶狀凹陷物,并借通道與表面相連。通道中充滿角蛋白物質(zhì)。大的凹陷上部含許多棘層松解性和角化不良性細(xì)胞。凹陷下部見許多絨毛,后者為顯著變長的真皮乳頭,其上僅被覆一層基底細(xì)胞,并從杯形凹陷的底部向上突出。
在向上生長的絨毛底部常見不規(guī)則向下生長的表皮索。后者常為雙層基底細(xì)胞,由狹窄的裂縫隔開,裂縫內(nèi)有少數(shù)角化不良棘層松解細(xì)胞。在凹陷入口襯以增厚顆粒層的通道中,常見典型圓體細(xì)胞。
鑒別
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疣狀角化不良病容易與哪些疾病混淆?
本病應(yīng)與其他棘層松解疾病如Darier病、家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡鑒別。除臨床癥狀不同外,三者均無疣狀角化不良病中所見的燒瓶狀凹陷。此外棘層松解較家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡輕,增殖性天皰瘡可見到大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,直接免疫熒光檢查見表皮網(wǎng)狀熒光可以鑒別。Darier病的圓體和谷粒形成較疣狀角化不良病明顯得多。
本病亦應(yīng)與乳頭狀汗腺囊腺瘤鑒別,后者表皮尚糜爛,可見大量漿細(xì)胞,無角質(zhì)栓。
并發(fā)癥
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疣狀角化不良病可以并發(fā)哪些疾???
目前沒有相關(guān)描述。
預(yù)防
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疣狀角化不良病應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)描述。
治療
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疣狀角化不良病治療前的注意事項
(一)治療
可手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
尚無惡變的報告。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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