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肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳家族性遺傳性疾病，是由基因缺陷所致的，是肌纖維的一種疾病，是編碼收縮蛋白這種基因發(fā)生缺陷所致的?；颊吣壳鞍l(fā)現(xiàn)的至少有個(gè)基因突變以及超過(guò)400多個(gè)基因位點(diǎn)的缺失和突變，與這個(gè)疾病是相關(guān)的。另外還發(fā)現(xiàn)肌體的兒茶酚胺分泌增加或肌體對(duì)兒茶酚胺的敏感性增加，與肥厚性心肌病的發(fā)生是相關(guān)的。另外原來(lái)基因的表達(dá)異常也有可能是肥厚性心肌病發(fā)病的原因。
肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳家族性遺傳性疾病，是由基因缺陷所致的，是肌纖維的一種疾病，是編碼收縮蛋白這種基因發(fā)生缺陷所致的?；颊吣壳鞍l(fā)現(xiàn)的至少有個(gè)基因突變以及超過(guò)400多個(gè)基因位點(diǎn)的缺失和突變，與這個(gè)疾病是相關(guān)的。另外還發(fā)現(xiàn)肌體的兒茶酚胺分泌增加或肌體對(duì)兒茶酚胺的敏感性增加，與肥厚性心肌病的發(fā)生是相關(guān)的。另外原來(lái)基因的表達(dá)異常也有可能是肥厚性心肌病發(fā)病的原因。
肥厚性心肌病的并發(fā)癥： 第一、房顫，因?yàn)榛颊叱霈F(xiàn)房顫后會(huì)出現(xiàn)體循環(huán)性栓塞，房顫治療第一個(gè)是心律節(jié)律的控制，最初在陣發(fā)房顫時(shí)可以用胺碘酮類藥物控制房顫復(fù)發(fā)，再一個(gè)就心率心室率的控制，可用β受體阻滯劑控制心率，對(duì)肥厚性心肌病病人來(lái)講，只要沒(méi)有禁忌癥，一定要終身抗凝治療。 第二、暈厥，暈厥就是一過(guò)性的意識(shí)不清，往往是因?yàn)閻盒孕穆墒СＫ鶎?dǎo)致的，還有就是和左室流出道梗阻、心臟射血能力下降有關(guān) 第三、猝死，也是由于惡性心律失常導(dǎo)致的。 第四、心衰。
肥厚性心肌病的臨床表現(xiàn)： 第一、最常見(jiàn)的就是勞力型呼吸困難，這個(gè)見(jiàn)于90%以上的肥厚型心肌病患者。 第二、胸痛，這種胸痛其實(shí)是一種心絞痛，由于流出道梗阻，心肌供血不好導(dǎo)致的，這是其中一個(gè)原因，這種患者含硝酸甘油是緩解不了的。 第三、可能會(huì)出現(xiàn)暈厥，是由于惡性心律失常導(dǎo)致的一過(guò)性的意識(shí)不清。 第四、嚴(yán)重就會(huì)出現(xiàn)猝死，猝死也是它其中一個(gè)表現(xiàn)，肥厚性心肌病是青少年以及運(yùn)動(dòng)員出現(xiàn)猝死最常見(jiàn)的原因。 第五、心衰癥狀，有些肥厚性心肌病到晚期就會(huì)表現(xiàn)為，不管從癥狀還是超聲上都會(huì)表現(xiàn)為擴(kuò)張性心肌病的改變。
治療方法有四種，第一種是藥物治療，包括β阻止劑、鈣拮抗劑、抗心律失常的這些藥物，這個(gè)是需要長(zhǎng)期服用的。第二個(gè)就是介入治療，介入治療可以減輕流出道的梗阻。第三個(gè)是ICD，它可以起到預(yù)防猝死的作用。第四個(gè)是經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融。
肥厚性心肌病是家族遺傳性疾病，是常染色體顯性遺傳的。高發(fā)人群肯定是有家族史的病人，如果父母一方有肥厚性心肌病，他的遺傳幾率是50%，如果雙方都有心肌病，他的遺傳幾率是3/4，如果父母雙方有一方是純合子，他的遺傳疾病肯定是100%的。另外這種疾病的遺傳與男女無(wú)關(guān)，對(duì)于下一代是男是女都可以遺傳，另外遺傳后，這個(gè)患者可能僅僅是基因攜帶者，由于外界的某種因素作用，他有可能暫時(shí)不發(fā)病。而且，這種基因在下一代表現(xiàn)出來(lái)，出現(xiàn)隔代遺傳現(xiàn)象，也可能出現(xiàn)連續(xù)幾代連續(xù)遺傳的現(xiàn)象。
肥厚型心肌病也是原發(fā)性心肌病一個(gè)非常常見(jiàn)的類型，是遺傳病，它主要的表現(xiàn)就是心肌的肥厚,一些年輕人當(dāng)中它可能會(huì)導(dǎo)致猝死,因?yàn)榉屎竦男募】赡軙?huì)使心室的流出道阻塞,使血液排不到主動(dòng)脈，導(dǎo)致心臟功能的下降，引起左心室排血量的下降，最后引起這個(gè)病人由于供血不足而導(dǎo)致的猝死。
