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張東鋒副主任醫(yī)師
神經(jīng)內(nèi)科

肝豆?fàn)詈俗冃愿文I損害的臨床表現(xiàn)

收聽:5.91w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

肝臟狀核變性,肝臟受損呢是本病的首先受累的部位,因此乙肝病為初發(fā)癥狀的年齡都是往往比較小,約80%的患者發(fā)生在肝臟癥狀,多是表現(xiàn)為非特異性的肝病綜合癥,就比如倦怠、乏力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或者是縮小,脾腫大或者是脾功能亢進(jìn),黃疸、腹水以及蜘蛛痣,或者是食管靜脈的曲張 破裂出血以及肝昏迷等。10%到30%的患者發(fā)生慢性活動(dòng)性肝炎,少數(shù)表現(xiàn)為沒有癥狀的肝脾腫大,或者是僅轉(zhuǎn)氨酶升高沒有任何的肝臟癥狀。
肝臟損害可使體內(nèi)的激素代謝異常,導(dǎo)致體內(nèi)的內(nèi)分泌的紊亂,進(jìn)而影響到青春期的延遲,女性的月經(jīng)不調(diào),閉經(jīng)或者是流產(chǎn)。男性出現(xiàn)乳房發(fā)育等,極少數(shù)的患者會(huì)出現(xiàn)急性的肝衰竭疾病,導(dǎo)致了肝細(xì)胞的大量壞死。還有一些患者就會(huì)出現(xiàn)一些腎臟損害,多項(xiàng)的研究已經(jīng)證實(shí)了過量的銅離子在近端的腎小管以及腎小球沉積,造成了腎小管的重吸收障礙,出現(xiàn)了腎性糖尿,多種的氨基酸尿以及尿酸尿、高鈣尿和蛋白尿等。少數(shù)的患者可發(fā)生腎小管性酸中毒,伴發(fā)腎衰竭,并可產(chǎn)生骨質(zhì)疏松骨及軟骨變性等。

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