肝豆狀核變性的病理分期

肝豆狀核變性臨床上分了五期：1、第一期就是肝銅蓄積期是出生至五歲左右這樣的孩子，由于游離銅在肝臟內(nèi)緩慢蓄積，逐漸引起肝細胞脂肪侵潤和肝小葉的增生，大多數(shù)患兒不出現(xiàn)任何臨床癥狀，少數(shù)的可發(fā)展為隱匿性的肝硬化，這時候就檢查肝功能，查肝功能才發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶的會升高；2、第二期2A期，就是叫銅飽和釋放期，5到10歲這樣的孩子，游離銅在肝臟緩慢地蓄積，達到了飽和狀態(tài)，再造成了肝細胞的大量壞死的同時，向血液中大量的釋放銅離子，對紅細胞產(chǎn)生毒性作用，導(dǎo)致急性溶血性貧血，部分患者的游離銅，以肝以外的組織進行沉著，2B期，也就是肝急性損傷期，部分患者雖然游離銅在肝臟的緩慢蓄積 ，達到了飽和狀態(tài)，但銅向血液轉(zhuǎn)移的困難，而游離銅在肝細胞漿內(nèi)大量的相溶酶體轉(zhuǎn)移，造成了組織的大量壞死，臨床上表現(xiàn)為急慢性的肝衰竭，也是成為負性的肝豆狀核變性；3、第三期就是腦銅蓄積期，大多數(shù)發(fā)生在十歲以上，肝臟釋放的游離銅，在全身各臟器重新分布，主要在腦 腎臟和視網(wǎng)膜等組織中，大量的蓄積，然后導(dǎo)致了角膜色素環(huán)和腎小管的輕度變性，但一般這時候也不會出現(xiàn)神經(jīng)精神的癥狀；4、第四期，就是神經(jīng)精神期，此期這個時候除了發(fā)生了多小葉的壞死后的肝硬化，逐漸出現(xiàn)了多種多樣的，椎體外系為主的神經(jīng)癥狀，精神癥狀；5、第五期，疾病終末期，或者經(jīng)治療后緩解期，經(jīng)過確切系統(tǒng)的驅(qū)銅治療絕大多數(shù)的病人，臨床癥狀有不同程度的改善，恢復(fù)工作或者是生活能力，而另一部分患者因誤診未為治或者是治療不充分，遷延不愈日益加重慢性肝衰竭或者是嚴重的全身僵直攣縮進入了這個疾病的終末期。