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腹膜后纖維化
腹膜后纖維化
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
腹膜后纖維化有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見(jiàn)，約占2/3。男性發(fā)病較多見(jiàn)，是女性的2～3倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動(dòng)期和纖維板塊收縮期3期。
1.疼痛 初起可無(wú)癥狀，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開(kāi)始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。
2.亞急性炎癥表現(xiàn) 如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。
3.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4.壓迫癥狀 75%～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無(wú)尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見(jiàn)。偶見(jiàn)壓迫小腸或結(jié)腸而發(fā)生腸梗阻者。
靜脈腎盂造影是最具診斷價(jià)值的方法，可表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：①腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張迂曲。②輸尿管向中心移位。③輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
本病臨床缺乏特異性表現(xiàn)，早期極易誤診。診斷往往在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。病人常因腹膜后廣泛纖維化、輸尿管與大血管受壓出現(xiàn)腎積水或腎功能不全時(shí)才就診，而延誤治療。當(dāng)出現(xiàn)原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時(shí)，應(yīng)想到本病的可能，及時(shí)行影像學(xué)檢查，以早期正確診斷。確診有賴(lài)于病理組織學(xué)檢查。已有應(yīng)用CT引導(dǎo)細(xì)針抽吸來(lái)診斷本病獲得成功的報(bào)告，也可經(jīng)腹腔鏡活檢或剖腹探查。
此外在診斷本病時(shí)還應(yīng)注意兩點(diǎn)：
1.是否為系統(tǒng)性硬化癥的局部表現(xiàn)。腹膜后纖維化可以是系統(tǒng)性硬化癥的一部分，8%～15%的病人同時(shí)伴有其它部位的纖維化及相關(guān)疾病，如：盆腔纖維化、攣縮性腸系膜炎、Riedel甲狀腺炎、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化等。
2.是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化。結(jié)合前面所述的影像學(xué)特征和組織病理學(xué)檢查，一般可明確良惡性病變。須指出的是，活檢取材時(shí)應(yīng)多與臨床聯(lián)系，依據(jù)病史和手術(shù)所見(jiàn)，應(yīng)在幾個(gè)不同部位切取組織，切取宜稍深，以便明確是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化，并排除其它惡性腫瘤(如惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性癌等)，否則，即使組織病理學(xué)檢查亦可誤診或漏診。
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關(guān)疾病：
腹膜后纖維化可以并發(fā)哪些疾??？
1.由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，而引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。
2.因腎阻塞，而引起高血壓及高血壓性頭痛。
- 多發(fā)檢查：
腹膜后纖維化應(yīng)該做哪些檢查？
1.血常規(guī) 可有紅細(xì)胞、血紅蛋白降低;嗜酸性粒細(xì)胞升高，紅細(xì)胞比容少于33%。
2.尿常規(guī) 1/3的患者有蛋白尿。
3.血沉 94%病人最初檢查時(shí)血沉增快。
4.腎功能 臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害，表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥，如血肌酐、尿素氮升高。
5.堿性磷酸酶 近年來(lái)，堿性磷酸酶被認(rèn)為是該病的標(biāo)志物，堿性磷酸酶升高對(duì)診斷本病有重要意義。
1.超聲檢查 本檢查無(wú)創(chuàng)、無(wú)放射性、廉價(jià)便捷，可作為該病的篩選診斷方法之一。
(1)B超：可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，并可排除引起腎積水的結(jié)石等常見(jiàn)原因。
腹膜后纖維化腫塊典型的超聲特征為，從雙腎動(dòng)脈水平至下腰椎或骶骨岬前緣可見(jiàn)邊界清晰的低回聲腫塊，內(nèi)部回聲較均勻。腹主動(dòng)脈前方及兩側(cè)被片狀低回聲包繞，腹主動(dòng)脈壁內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)鈣化斑塊強(qiáng)回聲。病變前緣邊界較清，后緣與腹主動(dòng)脈前壁密不可分，兩側(cè)因與后腹膜腔后壁粘連且受腸氣影響顯示欠佳。被累及輸尿管以上的腎盂和輸尿管擴(kuò)張積水。早期腹膜后纖維化，因改變輕微和受腸氣或腸腔內(nèi)液體的影響易漏診。
(2)彩色多普勒：可觀察腹主動(dòng)脈及髂血管的血流信號(hào)及判斷血管是否存在狹窄及狹窄程度。
(3)超聲鑒別：須注意與腹主動(dòng)脈瘤伴發(fā)血栓和腹膜后惡性腫瘤相鑒別。
①與腹主動(dòng)脈瘤伴發(fā)血栓的鑒別：腹膜后纖維化腹主動(dòng)脈內(nèi)膜尚清晰平整，可有鈣化，低回聲多位于腹主動(dòng)脈前方及兩側(cè)，范圍較大，很難探及邊界。而腹主動(dòng)脈瘤表現(xiàn)為動(dòng)脈壁梭形膨出，內(nèi)膜不光整，血栓低回聲位于管壁內(nèi)且不規(guī)則，可探及動(dòng)脈瘤邊界。
②與腹膜后惡性腫瘤的鑒別：腹膜后纖維化主要分布于主動(dòng)脈前方及兩側(cè)，腫塊范圍廣泛。邊界探查不清，但非融合狀或分葉狀，內(nèi)部回聲較均勻，很少引起主動(dòng)脈移位，無(wú)腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔種植。
2.X線檢查
(1)靜脈尿路造影(IVU)：由于本病最常見(jiàn)的癥狀為輸尿管受壓迫所致，故一旦懷疑本病，應(yīng)選擇靜脈尿路造影。有文獻(xiàn)報(bào)道，90%以上的患者可顯示異常，且2/3的成人病例和l/2兒童病例雙側(cè)輸尿管受累。故是最具診斷價(jià)值的方法。
①影像特點(diǎn)：靜脈尿路造影的典型征象是“三聯(lián)征”。
A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲。
B.輸尿管向中心移位。
C.輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
②影像鑒別：原發(fā)性輸尿管腫瘤、輸尿管旁淋巴結(jié)腫大、輸尿管術(shù)后或炎性狹窄病人靜脈尿路造影亦可能有類(lèi)似的征象，應(yīng)與之鑒別。
少數(shù)情況下，纖維化范圍廣泛累及到盆腔時(shí)，膀胱因環(huán)狀受壓可產(chǎn)生淚珠狀外形，應(yīng)與盆腔脂肪過(guò)多癥、盆腔血腫、雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)腫大以及下腔靜脈閉塞后盆腔側(cè)支血管形成相鑒別。
(2)血管造影：
①下腔靜脈造影：可顯示腰骶部的下腔靜脈段呈光滑的逐漸狹窄，少數(shù)病例下腔靜脈可完全梗阻。
②主動(dòng)脈造影：受累主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈可顯示有光滑或不規(guī)則狹窄改變。
(3)淋巴管造影：淋巴管呈擴(kuò)張、扭曲改變，造影劑通過(guò)主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)排空延遲，但有時(shí)淋巴管造影可能表現(xiàn)為正常。
(4)消化道鋇劑造影：消化道受累時(shí)可顯示管腔光滑的外壓性逐漸狹窄。直腸、乙狀結(jié)腸受壓時(shí)，應(yīng)與盆腔脂肪過(guò)多癥、放射性腸炎等相鑒別。
(5)CT掃描：CT不僅可以了解腹膜后纖維化的范圍，而且在尿路梗阻之前，就可發(fā)現(xiàn)明顯的病變，是本病診斷及隨訪的主要手段之一。
①影像特點(diǎn)：腹膜后纖維化的CT表現(xiàn)多種多樣，通常表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)均勻密度的大小不一軟組織腫塊影，前緣清楚而后緣不清，包繞主動(dòng)脈及下腔靜脈。從腎門(mén)至骶骨岬兩側(cè)包繞輸尿管并有不同程度的腎盂積水。腫塊不僅僅在主動(dòng)脈前延伸，還可造成在腫塊及附近的腰大肌之間脂肪墊的閉塞。早期的腹膜后纖維化血管增生活躍，板塊血運(yùn)豐富。因此，靜脈注射造影劑后，腫塊明顯強(qiáng)化，晚期則強(qiáng)化程度很弱。需指出的是，少數(shù)病例CT可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
②影像鑒別：腹膜后纖維化的CT值與肌肉或?qū)嵸|(zhì)性臟器密度相似，在CT上與新生物或腫大的淋巴結(jié)包塊不易區(qū)別。因此，應(yīng)注意與以下疾病鑒別：
A.淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性轉(zhuǎn)移灶：腹膜后纖維化腫塊內(nèi)有特征性的條索狀影呈分隔樣，可有鈣化，病灶不穿破腹膜，不產(chǎn)生局部骨質(zhì)破壞，對(duì)鄰近的主動(dòng)脈、下腔靜脈多趨向于包繞固定而不是使之移位。而轉(zhuǎn)移到腹膜后的惡性腫瘤多表現(xiàn)為主動(dòng)脈和腔靜脈旁腫塊影，淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性淋巴結(jié)腫大常常抬高主動(dòng)脈，使之遠(yuǎn)離椎體。
B.動(dòng)脈瘤：動(dòng)脈瘤周?chē)w維化雖同樣可強(qiáng)化，環(huán)繞擴(kuò)張的主動(dòng)脈周?chē)M織環(huán)與腹膜后纖維化表現(xiàn)相似，但被纖維包繞的主動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張。
C.其它疾?。喝绲矸蹣幼冃浴⒏鼓ず笱[、宮頸癌、胰腺癌等。
3.磁共振成像(MRI) 與CT相比，MRI的優(yōu)點(diǎn)不僅能顯示腹膜后纖維化所形成腫塊的形態(tài)，而且能顯示血管狹窄程度和CT上表現(xiàn)為正常的硬化區(qū)域，能通過(guò)血管內(nèi)的流空現(xiàn)象來(lái)確定腫塊與這些大血管之間的關(guān)系。此外，其T2加權(quán)像可為鑒別病變的良惡性提供依據(jù)。Arrive等學(xué)者認(rèn)為T(mén)2信號(hào)強(qiáng)度增高對(duì)診斷惡性有重要意義。在T1加權(quán)像上，良、惡性腹膜后纖維化無(wú)明顯差別，不論是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化腫塊，都表現(xiàn)為低-中信號(hào)強(qiáng)度，但良性纖維化所形成腫塊在T1及T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為均勻的低信號(hào)強(qiáng)度，邊緣銳利清楚。而惡性腹膜后纖維化所形成腫塊的特點(diǎn)是T2加權(quán)像呈密度不均勻的高信號(hào)，邊緣較模糊。
4.放射性核素掃描 Hillebrand等報(bào)道應(yīng)用67Ga檸檬酸鹽閃爍掃描法對(duì)5例腹膜后纖維化進(jìn)行掃描，較CT、MRI能更好反映腹膜后纖維化疾病過(guò)程中病變的嚴(yán)重性和活動(dòng)性。
5.正電子發(fā)射X線斷層攝影術(shù)(PET) 對(duì)良、惡性病灶的鑒別診斷有積極的意義。Kubota等報(bào)道腹膜后纖維化病灶中，正電子發(fā)射X線斷層攝影顯示腫塊/肌肉的放射能比輕度升高，而惡性淋巴結(jié)疾病中其比例明顯升高。
- 治療方法：
腹膜后纖維化治療前的注意事項(xiàng)
預(yù)防：除免疫因素外，某些藥物(如甲基麥角類(lèi)、各種麻醉劑、止痛藥等)也是本病的致病因素。因此，應(yīng)針對(duì)病因進(jìn)行有效的預(yù)防。
- 相關(guān)手術(shù)：
腹膜后纖維化容易與哪些疾病混淆？
1.與易受累器官或組織自身疾病的鑒別
(1)輸尿管疾?。罕静∨c輸尿管腫瘤、炎性狹窄等均可引起腎盂和輸尿管積水，應(yīng)注意二者相鑒別。
(2)胰腺癌：腹膜后纖維化累及并導(dǎo)致胰腺周?chē)緣|閉塞常誤診為胰腺癌，需注意各自的臨床、影像特點(diǎn)。
(3)膽總管疾病或硬化性膽管炎：該病累及膽總管可引起黃疸等表現(xiàn)，應(yīng)注意排除膽總管疾病或硬化性膽管炎等疾病引起的黃疸。但腹膜后纖維化可以與硬化性膽管炎同為系統(tǒng)性硬化癥的組成部分，須想到二者同時(shí)存在的可能性。
(4)結(jié)、直腸疾病：腹膜后纖維化累及結(jié)、直腸時(shí)，病人可出現(xiàn)腹瀉、便秘，甚至梗阻癥狀，易誤診為結(jié)、直腸腫瘤或炎性疾病，而且二者可互為因果，臨床上遇到腹瀉、便秘、甚至梗阻的病人，在排除腸道本身疾病后，應(yīng)想到腹膜后纖維化的可能。
(5)小腸慢性不全性梗阻及功能障礙：本病累及腸系膜后可引起小腸慢性梗阻及蠕動(dòng)障礙，常誤診為小腸慢性不全性梗阻或功能障礙。因此，當(dāng)遇到原因不明的小腸慢性不全性梗阻或功能障礙時(shí)，應(yīng)想到本病。
2.與腹膜后的某些原發(fā)疾病的鑒別 如腹膜后黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤(包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉樣變性等。
3.與腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶的鑒別 一般情況下，腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶多在輸尿管的外側(cè)可資鑒別。
4.與動(dòng)脈瘤的鑒別 主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈髂動(dòng)脈瘤周?chē)尚纬衫w維化環(huán)包繞動(dòng)脈瘤或向側(cè)面生長(zhǎng)包繞并引起輸尿管梗阻。影像學(xué)顯示被包繞的主動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，而腹膜后纖維化所累及的主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈則顯示有光滑、不規(guī)則狹窄改變。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
腹膜后纖維化應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)后：
腹膜后纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，但預(yù)后較好。由麥角衍生物引起者停藥后病變會(huì)逆轉(zhuǎn)。如及時(shí)診斷，解除梗阻，可長(zhǎng)期緩解。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，常因診斷延誤發(fā)生。
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劉燕鷹 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫內(nèi)科
