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小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜

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就診指南

• 相關癥狀： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜有哪些表現及如何診斷？ 1.急性型 此型約占ITP的80%多見于2～8歲小兒，男女發(fā)病無差異。50%～80%的病兒在發(fā)病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等，細菌感染如百日咳等也可誘發(fā)，偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發(fā)病的?；颊甙l(fā)病急驟，以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現。皮膚可見大小不等的瘀點、瘀斑，全身散在分布，常見于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點，重者表現為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月經過多。器官內出血如視網膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內出血當視為一種嚴重的并發(fā)癥，常預后不良;深部肌肉血腫或關節(jié)腔出血偶或見之。臨床上除非嚴重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時病毒感染可致淋巴結腫大，此時要注意排除繼發(fā)性ITP。 2.慢性型 病程超過6個月者為慢性ITP。本型約占小兒ITP總數的20%，多見于年長兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發(fā)病前多無前驅感染，起病緩慢或隱襲。皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計數多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點、瘀斑以四肢遠端多見，輕者僅見于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分少見。本型可呈持續(xù)性或反復發(fā)作，后者發(fā)作與緩解交替，緩解期長數周至數年，最終約有30%病兒于發(fā)病數年后自然緩解，臨床反復發(fā)作者可有輕度脾大。 根據出血、血小板減少、骨髓象產血小板巨核細胞減少即可做出診斷，PAIgG測定對診斷有幫助。臨床上做出診斷前需排除繼發(fā)性血小板減少，如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進、微血管病性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中華醫(yī)學會全國血栓與止血學術會議制定的ITP診斷標準如下： 1.多次化驗檢查血小板計數減少。 2.脾臟不增大或輕度增大。 3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。 4.以下5點中應具備任何一點： (1)潑尼松治療有效。 (2)切脾治療有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相關補體3(PAC3)增多。 (5)血小板壽命測定縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾?。?/span> 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？ 可并發(fā)視網膜出血、顱內出血、胃腸道出血及血尿;可并發(fā)深部肌肉血腫或關節(jié)腔出血;長期出血可致貧血。
• 多發(fā)檢查： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜應該做哪些檢查？ 1.血象 血小板計數常
• 治療方法： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜治療前的注意事項 (一)治療 1.一般治療 急性出血及血小板過低宜住院治療，注意預防感染、外傷，忌用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，可適當使用止血藥，如月經經期過長的女孩可使用甲孕酮類藥物。 2.腎上腺皮質激素 皮質激素能抑制抗血小板抗體的產生，降低毛細血管脆性，抑制單核-巨噬系統吞噬吸附有抗體的血小板，因而延長了血小板生存期，減少了其消耗。使用的指征是：①黏膜出血;②皮膚廣泛紫癜和瘀斑，尤其是頸部的皮膚;③血小板計數30×109/L)。有些慢性ITP病人使用皮質激素時間過長，此時可使用人血丙種球蛋白作為一種有效的替代性輔助治療。 4.腎上腺皮質激素與高劑量人血丙種球蛋白聯合應用 當病人有廣泛的瘀點、瘀斑、黏膜出血或出現器官內出血尤其是顱內出血的癥狀和(或)體征時，此時應果斷地聯合應用，劑量同上。緊急時皮質激素多采用地塞米松或甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松)。聯合的優(yōu)點能迅速改善臨床癥狀，使血小板數量迅速升高到安全水平。在皮質激素與人血丙種球蛋白聯合使用的過程中，需要小心觀察其毒性反應。前者如血壓升高、骨質疏松、庫欣綜合征及免疫抑制作用等;后者少數病人可出現發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛等;由于人血丙種球蛋白中含有血型抗體，也可出現輕度抗人球蛋白試驗陽性的溶血。臨床上IgA缺乏癥病人的體內存有抗IgA的抗體，商業(yè)性人血丙種球蛋白中含有少量IgA，此時輸注人血丙種球蛋白時就會出現過敏反應，所幸此種情況極為罕見。 5.抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白) 25～50μg/(kg·d)，靜脈注射。3～4天后查血紅蛋白和血小板水平，如果顯示血小板數上升，則每當血小板數低于30×109/L時即可重復使用。如果血紅蛋白水平低于10g/L，劑量可增加到70～80μg/(kg·d)，每隔3～8周重復給予，以維持血小板水平在30×109/L以上。其藥理作用是由于抗-D免疫球蛋白與RhD陽性患者的紅細胞結合發(fā)生一定程度的溶血，由此亦免疫清除了被抗體包被的部分紅細胞，并封閉了單核巨噬細胞系統的FC受體，因而延長了ITP病兒血小板的生存期。血小板計數多在使用48h后上升，故對緊急情況不適用。未切脾的病人較已切脾的病人療效更好。主要不良反應為溶血引起的發(fā)熱、頭痛、寒戰(zhàn)等，血紅蛋白平均下降17g/L，多為血管外溶血。國外多用于慢性ITP，認為便利、安全、便宜，且兒童患者效果更好。 6.免疫抑制藥 (1)長春新堿：0.02mg/kg(總量≤2mg/次)，溶于生理鹽水中靜脈注射或滴注，每周1次，4周為1個療程，間歇2～3周可重復使用。 (2)硫唑嘌呤：1～5mg/(kg·d)，并需較長時間應用，也可與潑尼松等合用，有時會引起中性粒細胞降低。 (3)環(huán)磷酰胺：作用與硫唑嘌呤相似，1～2mg/(kg·d)，分3次口服，通常2～10周后見效。不良反應有骨髓抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎，肝功能受損等。 (4)環(huán)胞素A：抑制T淋巴細胞釋放白介素-2，可試用于難治性ITP。5mg/(kg·d)，分2次服用，2～4周后顯效，可根據病情連用數月。 (5)干擾素α：每次(2～3)×106U皮下注射，隔天1次，1～3周后見效。干擾素的機理尚不清楚，體外可抑制B淋巴細胞合成免疫球蛋白。不良反應是注射部位疼痛、出血、發(fā)熱、頭痛、肝功能受損、骨髓抑制等。免疫抑制藥的不良反應較多，使用中應嚴密觀察，并監(jiān)測血象，肝、腎功能等。 7.達那唑 屬雄性激素類藥物，部分難治性ITP治療有效，通常300～400mg/(m2·d)，分次口服,2～3個月，可與長春新堿合用。不良反應痤瘡、多毛、體重增加和肝功能損害。 8.血小板和紅細胞 病人有嚴重內臟出血，或出現的神經系統體征提示顱內出血時，應緊急輸注血小板。若有失血性貧血可同時給予濃縮紅細胞。 9.脾切除 急性ITP的重型，具有威脅生命的出血、內科治療反應差者。慢性ITP中血小板計數持續(xù)
• 相關手術： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？ 首先要明確一點，ITP的診斷是排除性診斷。根據病史結合臨床表現和實驗室檢查排除以下疾病，ITP的診斷可以成立。 1.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 盡管本病可見于任何年齡，但是對于新生兒期出現的血小板減少應該注意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。 2.病毒感染相關的血小板減少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以后發(fā)生。水痘相關的ITP要特別引起注意，因為個別兒童會出現復雜的凝血紊亂，這主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗體有關。麻疹、腮腺炎和風疹疫苗(MMR)可以誘發(fā)ITP，通常發(fā)生在接受疫苗后的6周內。因此英國醫(yī)療安全委員會推薦初次接受MMR6周內發(fā)展成為ITP的患兒再次接種該疫苗之前應該進行血清學檢查，如果血清學結果顯示患兒尚未對這3種病毒產生完全的免疫，應給予再次接種。 3.慢性ITP 大于10歲的患兒出現慢性過程很常見。急性ITP病史多比較短暫，一般在24～48h就可以出現紫癜和瘀斑。這時的血小板計數一般在(10～20)×109/L甚至更少。如果患兒的血小板數目相對較高，且皮膚出血點、瘀斑等出血病史持續(xù)時間較長者應考慮慢性ITP。 4.周期性血小板減少癥 是一種以規(guī)律性血小板數目由低到高波動為特征的疾病。這種疾病以年輕女性多見，男性也可以發(fā)生，被認為是一種變異的慢性ITP。平均血小板的波動周期為30天左右。某些患者血小板波動情況與月經平行。造成這種周期性波動的病因不明，有的學者認為與月經有關，最近有人發(fā)現周期性血小板減少癥患者體內存在克隆性T細胞介導這種周期性血小板減少。 5.其他 出血點或紫癜持續(xù)數周或數月的患兒，雖臨床征象類似于ITP，此時也應注意是否合并某些先天疾病。這些先天性疾病與年齡有關，在年幼的患兒(出生后數周或者數月)類似的疾病有：Wiskott-Aldrich綜合征，Bernard Soulier綜合征以及其他的一些先天性或者遺傳性血小板減少疾病。在年長兒，比較常見的有Fanconi貧血，2B型血管性血友病，嚴重的骨髓疾病(Down綜合征，再障等)。10歲以上的患兒發(fā)展成為慢性ITP的概率相對高，應注意和其他的自身免疫疾病諸如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等鑒別。近年來艾滋病在全球呈現擴大趨勢，因此兒童HIV感染后相關ITP也應考慮。表1列出了急、慢性ITP的特征，供鑒別參考。
• 是否傳染： 否
• 預防： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜應該如何預防？ 積極防治各種感染性疾病，尤其急性病毒感染性疾病，做好預防接種工作，在傳染病流行期，避免到人群聚集地區(qū)去。增強小兒體質，注意室內空氣新鮮，及時增減衣服，加強營養(yǎng)等等。

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