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小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 1.急性型 此型約占ITP的80%多見于2～8歲小兒，男女發(fā)病無差異。50%～80%的病兒在發(fā)病前1～3周有一前驅(qū)感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等，細(xì)菌感染如百日咳等也可誘發(fā)，偶有接種麻疹活疫苗或皮內(nèi)注射結(jié)核菌素后發(fā)病的?；颊甙l(fā)病急驟，以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)。皮膚可見大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑，全身散在分布，常見于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結(jié)膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點(diǎn)，重者表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月經(jīng)過多。器官內(nèi)出血如視網(wǎng)膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內(nèi)出血當(dāng)視為一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，常預(yù)后不良;深部肌肉血腫或關(guān)節(jié)腔出血偶或見之。臨床上除非嚴(yán)重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時(shí)病毒感染可致淋巴結(jié)腫大，此時(shí)要注意排除繼發(fā)性ITP。 2.慢性型 病程超過6個(gè)月者為慢性ITP。本型約占小兒ITP總數(shù)的20%，多見于年長(zhǎng)兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發(fā)病前多無前驅(qū)感染，起病緩慢或隱襲。皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計(jì)數(shù)多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑以四肢遠(yuǎn)端多見，輕者僅見于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分少見。本型可呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作，后者發(fā)作與緩解交替，緩解期長(zhǎng)數(shù)周至數(shù)年，最終約有30%病兒于發(fā)病數(shù)年后自然緩解，臨床反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾大。 根據(jù)出血、血小板減少、骨髓象產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少即可做出診斷，PAIgG測(cè)定對(duì)診斷有幫助。臨床上做出診斷前需排除繼發(fā)性血小板減少，如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進(jìn)、微血管病性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議制定的ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： 1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。 2.脾臟不增大或輕度增大。 3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。 4.以下5點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)： (1)潑尼松治療有效。 (2)切脾治療有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相關(guān)補(bǔ)體3(PAC3)增多。 (5)血小板壽命測(cè)定縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾?。?/span> 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜可以并發(fā)哪些疾病？ 可并發(fā)視網(wǎng)膜出血、顱內(nèi)出血、胃腸道出血及血尿;可并發(fā)深部肌肉血腫或關(guān)節(jié)腔出血;長(zhǎng)期出血可致貧血。
• 多發(fā)檢查： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？ 1.血象 血小板計(jì)數(shù)常
• 治療方法： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 1.一般治療 急性出血及血小板過低宜住院治療，注意預(yù)防感染、外傷，忌用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，可適當(dāng)使用止血藥，如月經(jīng)經(jīng)期過長(zhǎng)的女孩可使用甲孕酮類藥物。 2.腎上腺皮質(zhì)激素 皮質(zhì)激素能抑制抗血小板抗體的產(chǎn)生，降低毛細(xì)血管脆性，抑制單核-巨噬系統(tǒng)吞噬吸附有抗體的血小板，因而延長(zhǎng)了血小板生存期，減少了其消耗。使用的指征是：①黏膜出血;②皮膚廣泛紫癜和瘀斑，尤其是頸部的皮膚;③血小板計(jì)數(shù)30×109/L)。有些慢性ITP病人使用皮質(zhì)激素時(shí)間過長(zhǎng)，此時(shí)可使用人血丙種球蛋白作為一種有效的替代性輔助治療。 4.腎上腺皮質(zhì)激素與高劑量人血丙種球蛋白聯(lián)合應(yīng)用 當(dāng)病人有廣泛的瘀點(diǎn)、瘀斑、黏膜出血或出現(xiàn)器官內(nèi)出血尤其是顱內(nèi)出血的癥狀和(或)體征時(shí)，此時(shí)應(yīng)果斷地聯(lián)合應(yīng)用，劑量同上。緊急時(shí)皮質(zhì)激素多采用地塞米松或甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松)。聯(lián)合的優(yōu)點(diǎn)能迅速改善臨床癥狀，使血小板數(shù)量迅速升高到安全水平。在皮質(zhì)激素與人血丙種球蛋白聯(lián)合使用的過程中，需要小心觀察其毒性反應(yīng)。前者如血壓升高、骨質(zhì)疏松、庫欣綜合征及免疫抑制作用等;后者少數(shù)病人可出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛等;由于人血丙種球蛋白中含有血型抗體，也可出現(xiàn)輕度抗人球蛋白試驗(yàn)陽性的溶血。臨床上IgA缺乏癥病人的體內(nèi)存有抗IgA的抗體，商業(yè)性人血丙種球蛋白中含有少量IgA，此時(shí)輸注人血丙種球蛋白時(shí)就會(huì)出現(xiàn)過敏反應(yīng)，所幸此種情況極為罕見。 5.抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白) 25～50μg/(kg·d)，靜脈注射。3～4天后查血紅蛋白和血小板水平，如果顯示血小板數(shù)上升，則每當(dāng)血小板數(shù)低于30×109/L時(shí)即可重復(fù)使用。如果血紅蛋白水平低于10g/L，劑量可增加到70～80μg/(kg·d)，每隔3～8周重復(fù)給予，以維持血小板水平在30×109/L以上。其藥理作用是由于抗-D免疫球蛋白與RhD陽性患者的紅細(xì)胞結(jié)合發(fā)生一定程度的溶血，由此亦免疫清除了被抗體包被的部分紅細(xì)胞，并封閉了單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的FC受體，因而延長(zhǎng)了ITP病兒血小板的生存期。血小板計(jì)數(shù)多在使用48h后上升，故對(duì)緊急情況不適用。未切脾的病人較已切脾的病人療效更好。主要不良反應(yīng)為溶血引起的發(fā)熱、頭痛、寒戰(zhàn)等，血紅蛋白平均下降17g/L，多為血管外溶血。國(guó)外多用于慢性ITP，認(rèn)為便利、安全、便宜，且兒童患者效果更好。 6.免疫抑制藥 (1)長(zhǎng)春新堿：0.02mg/kg(總量≤2mg/次)，溶于生理鹽水中靜脈注射或滴注，每周1次，4周為1個(gè)療程，間歇2～3周可重復(fù)使用。 (2)硫唑嘌呤：1～5mg/(kg·d)，并需較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用，也可與潑尼松等合用，有時(shí)會(huì)引起中性粒細(xì)胞降低。 (3)環(huán)磷酰胺：作用與硫唑嘌呤相似，1～2mg/(kg·d)，分3次口服，通常2～10周后見效。不良反應(yīng)有骨髓抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎，肝功能受損等。 (4)環(huán)胞素A：抑制T淋巴細(xì)胞釋放白介素-2，可試用于難治性ITP。5mg/(kg·d)，分2次服用，2～4周后顯效，可根據(jù)病情連用數(shù)月。 (5)干擾素α：每次(2～3)×106U皮下注射，隔天1次，1～3周后見效。干擾素的機(jī)理尚不清楚，體外可抑制B淋巴細(xì)胞合成免疫球蛋白。不良反應(yīng)是注射部位疼痛、出血、發(fā)熱、頭痛、肝功能受損、骨髓抑制等。免疫抑制藥的不良反應(yīng)較多，使用中應(yīng)嚴(yán)密觀察，并監(jiān)測(cè)血象，肝、腎功能等。 7.達(dá)那唑 屬雄性激素類藥物，部分難治性ITP治療有效，通常300～400mg/(m2·d)，分次口服,2～3個(gè)月，可與長(zhǎng)春新堿合用。不良反應(yīng)痤瘡、多毛、體重增加和肝功能損害。 8.血小板和紅細(xì)胞 病人有嚴(yán)重內(nèi)臟出血，或出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)體征提示顱內(nèi)出血時(shí)，應(yīng)緊急輸注血小板。若有失血性貧血可同時(shí)給予濃縮紅細(xì)胞。 9.脾切除 急性ITP的重型，具有威脅生命的出血、內(nèi)科治療反應(yīng)差者。慢性ITP中血小板計(jì)數(shù)持續(xù)
• 相關(guān)手術(shù)： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？ 首先要明確一點(diǎn)，ITP的診斷是排除性診斷。根據(jù)病史結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查排除以下疾病，ITP的診斷可以成立。 1.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 盡管本病可見于任何年齡，但是對(duì)于新生兒期出現(xiàn)的血小板減少應(yīng)該注意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。 2.病毒感染相關(guān)的血小板減少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以后發(fā)生。水痘相關(guān)的ITP要特別引起注意，因?yàn)閭€(gè)別兒童會(huì)出現(xiàn)復(fù)雜的凝血紊亂，這主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗體有關(guān)。麻疹、腮腺炎和風(fēng)疹疫苗(MMR)可以誘發(fā)ITP，通常發(fā)生在接受疫苗后的6周內(nèi)。因此英國(guó)醫(yī)療安全委員會(huì)推薦初次接受MMR6周內(nèi)發(fā)展成為ITP的患兒再次接種該疫苗之前應(yīng)該進(jìn)行血清學(xué)檢查，如果血清學(xué)結(jié)果顯示患兒尚未對(duì)這3種病毒產(chǎn)生完全的免疫，應(yīng)給予再次接種。 3.慢性ITP 大于10歲的患兒出現(xiàn)慢性過程很常見。急性ITP病史多比較短暫，一般在24～48h就可以出現(xiàn)紫癜和瘀斑。這時(shí)的血小板計(jì)數(shù)一般在(10～20)×109/L甚至更少。如果患兒的血小板數(shù)目相對(duì)較高，且皮膚出血點(diǎn)、瘀斑等出血病史持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)者應(yīng)考慮慢性ITP。 4.周期性血小板減少癥 是一種以規(guī)律性血小板數(shù)目由低到高波動(dòng)為特征的疾病。這種疾病以年輕女性多見，男性也可以發(fā)生，被認(rèn)為是一種變異的慢性ITP。平均血小板的波動(dòng)周期為30天左右。某些患者血小板波動(dòng)情況與月經(jīng)平行。造成這種周期性波動(dòng)的病因不明，有的學(xué)者認(rèn)為與月經(jīng)有關(guān)，最近有人發(fā)現(xiàn)周期性血小板減少癥患者體內(nèi)存在克隆性T細(xì)胞介導(dǎo)這種周期性血小板減少。 5.其他 出血點(diǎn)或紫癜持續(xù)數(shù)周或數(shù)月的患兒，雖臨床征象類似于ITP，此時(shí)也應(yīng)注意是否合并某些先天疾病。這些先天性疾病與年齡有關(guān)，在年幼的患兒(出生后數(shù)周或者數(shù)月)類似的疾病有：Wiskott-Aldrich綜合征，Bernard Soulier綜合征以及其他的一些先天性或者遺傳性血小板減少疾病。在年長(zhǎng)兒，比較常見的有Fanconi貧血，2B型血管性血友病，嚴(yán)重的骨髓疾病(Down綜合征，再障等)。10歲以上的患兒發(fā)展成為慢性ITP的概率相對(duì)高，應(yīng)注意和其他的自身免疫疾病諸如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等鑒別。近年來艾滋病在全球呈現(xiàn)擴(kuò)大趨勢(shì)，因此兒童HIV感染后相關(guān)ITP也應(yīng)考慮。表1列出了急、慢性ITP的特征，供鑒別參考。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？ 積極防治各種感染性疾病，尤其急性病毒感染性疾病，做好預(yù)防接種工作，在傳染病流行期，避免到人群聚集地區(qū)去。增強(qiáng)小兒體質(zhì)，注意室內(nèi)空氣新鮮，及時(shí)增減衣服，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)等等。

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