充血性脾腫大是由肝硬化引起的門靜脈高壓、門靜脈或脾靜脈的炎癥或血栓。常伴有肝硬化和門靜脈高壓的表現(xiàn)，如食道下端或胃底靜脈曲張、腹水、消化不良等;同時(shí)伴有脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板均減少的“三少”現(xiàn)象;同時(shí)骨髓造血功能旺盛。

充血性脾腫大是由什么原因引起的？

充血性脾腫大最常見的原因是肝硬化引起的門靜脈高壓；其次是門靜脈或脾靜脈的炎癥或血栓。

充血性脾腫大有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

充血性脾腫大常伴有肝硬化和門靜脈高壓的表現(xiàn)，如食道下端或胃底靜脈曲張、腹水、消化不良等；同時(shí)伴有脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板均減少的“三少”現(xiàn)象；同時(shí)骨髓造血功能旺盛。

診斷

由于貧血是脾阻留造成的，因而紅細(xì)胞形態(tài)無特殊的變化。當(dāng)存在其他血細(xì)胞減少(血小板計(jì)數(shù)在50000~100000/μl之間；白細(xì)胞在2500~4000/μl之間，分類計(jì)數(shù)正常)時(shí)，可提示本診斷。使用核素51鉻示蹤測定紅細(xì)胞壽命，可顯示紅細(xì)胞的加速破壞及選擇性的脾阻留，.血漿容量測定常見明顯增加。

充血性脾腫大應(yīng)該做哪些檢查？

一、外周血涂片 由于許多血液學(xué)病變是與充血性脾腫大有關(guān)，外周血檢查特殊的發(fā)現(xiàn)可為病因診斷提供線索(如慢淋白血病有淋巴細(xì)胞增多，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥有球形紅細(xì)胞增多)。血小板偶爾<50000/μl，伴有平均血小板體積減少。除白血病以外，白細(xì)胞數(shù)可減少。過多的嗜堿性粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞或淚滴狀紅細(xì)胞出現(xiàn)，提示骨髓增生性疾病的診斷。

二、骨髓檢查 可見到單系(或多系)細(xì)胞增生但相應(yīng)的外周血細(xì)胞卻減少;淋巴增殖性疾病時(shí)可見淋巴細(xì)胞浸潤;髓系增殖性疾病時(shí)，骨髓細(xì)胞增生;急性白血病時(shí)可見原始細(xì)胞增加;纖維化見于骨髓纖維化，髓樣化生;過碘酸Schiff染色團(tuán)塊見于淀粉樣變性;帶脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞見于Gaucher病和有關(guān)的貯積性疾病。

三、影像檢查 用核素锝標(biāo)記的膠體脾掃描是一種可靠的無創(chuàng)性檢查方法。通過檢查可確定左上象限的腹塊為脾臟，并可確認(rèn)脾內(nèi)病變。CT掃描可確定脾臟大小并可顯示多種內(nèi)源性及外源性病損的異常特征。磁共振檢查可提供CT同樣的資料，亦可確定血流型，特別可用于檢查門靜脈與脾靜脈血栓形成。

四、51鉻標(biāo)記的紅細(xì)胞和血小板壽命和脾攝取功能檢查 該特殊檢查在考慮脾切除時(shí)對判定這些細(xì)胞的阻留程度是有益的。

五、血液化學(xué)檢查 血液化學(xué)檢查有助于許多伴有脾腫大疾病的診斷。血清電泳出現(xiàn)單克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉樣變性;多克隆性高丙球蛋白血癥可見于慢性感染(例如瘧疾，黑熱病，布魯菌病，結(jié)核)或伴充血性脾腫大的肝硬化，類肉瘤病以及膠原性血管疾病;尿酸增高發(fā)生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病;白細(xì)胞堿性磷酸酶在骨髓增生性疾病時(shí)升高，但慢性髓細(xì)胞性白血病降低;肝功能試驗(yàn)在肝硬化充血性脾腫大時(shí)可出現(xiàn)廣泛異常。血清堿性磷酸酶單一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性結(jié)核一樣提示肝浸潤。血清維生素B12升高可見于骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性紅細(xì)胞增多癥尤為如此，這由于中性多核白細(xì)胞所釋放的維生素B 12結(jié)合蛋白增多的緣故。

充血性脾腫大容易與哪些疾病混淆？

(一)感染性疾病所致脾臟腫大：因病原體刺激，引起巨噬細(xì)胞與淋巴細(xì)胞增生，導(dǎo)致脾臟充血而腫大。

(二)異常免疫反應(yīng)所致脾臟腫大：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕熱、白塞病等疾病的患者，可因機(jī)體免疫功能異?？哼M(jìn)，使脾臟內(nèi)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞增生，而出現(xiàn)脾大。

(三)腹部腫塊相鑒別。

充血性脾腫大可以并發(fā)哪些疾病？

1.脾臟梗死;

2.食道靜脈曲張出血;

3.血細(xì)胞減少可以引起感染;

4.血小板數(shù)減少可引起紫癜或粘膜出血;

5.貧血癥狀。

充血性脾腫大應(yīng)該如何預(yù)防？

本病關(guān)鍵是預(yù)防并發(fā)癥。

充血性脾腫大治療前的注意事項(xiàng)

多數(shù)脾腫大的病人需要治療其原發(fā)疾病，而不是切除脾臟。由于失去脾臟患者對莢膜菌(例如流感嗜血桿菌、肺炎球菌)所致的嚴(yán)重的全身感染的易感性較高，脾切除和放射療法的適應(yīng)證必須嚴(yán)格控制。