為一種的罕見的疾病，其特征為既往健康的孩子發(fā)生急性發(fā)作的嚴重休克，腦病和其他癥狀，并導致死亡或極其嚴重的神經系統(tǒng)損害結果。發(fā)病迅速，死亡率高，生存者易留有嚴重的神經后遺癥。其特點是突發(fā)的昏迷和抽搐、休克、BCD、水樣腹瀉、代謝性酸中毒、肝腎功能障礙。出血性休克和腦病綜合征(HSES)主要發(fā)生在3~8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月)，但也有報道發(fā)生于15歲。

出血性休克和腦病綜合征是由什么原因引起的？

病因尚不清楚，更多的報道檢測到輪狀病毒，也有副流感病毒?，F(xiàn)認為HSES是由于將發(fā)熱的患兒過緊包裹而導致的一種過熱傷害。盡管HSES在新生兒期罕見，而且并沒有一致的過緊包裹的報告。其他理論包括對腸毒素，環(huán)境毒物，胰腺釋放的胰蛋白酶或未確定的細菌或病毒的反應。有關于血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少的報道。并不了解這種減少是原發(fā)性的(合成或釋放的缺陷)或是繼發(fā)性的(由于消耗增加或失活)。

尸解始終可發(fā)現(xiàn)彌漫性腦水腫伴腦疝，大腦皮質和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特異性發(fā)現(xiàn)，包括斑點狀肝細胞濁腫和變性，但沒有像Reye綜合征一樣的脂肪變性。

出血性休克和腦病綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

大多數(shù)患兒有前驅發(fā)熱，上呼吸道癥狀，嘔吐和腹瀉的癥狀。主要的臨床特征為急性發(fā)作的腦病(表現(xiàn)為驚厥，昏迷和肌張力下降)和嚴重休克。其他常見的臨床特征包括高熱(高達43.9℃，直腸溫度)，彌漫性血管內凝血，腦水腫，便血，代謝性酸中毒，肝轉氨酶升高，急性腎功能衰竭，血小板減少和紅細胞壓積下降。原發(fā)性的肺和心肌累及少見。實驗室檢查常顯示白細胞增多，低血糖，高鉀血癥，但血氨正常。細菌學和病毒培養(yǎng)均為陰性。

實驗室檢查診斷：

1.轉氨酶升高顯著，而血膽紅素多正常。轉氨酶以發(fā)病后, 1-2天 達高峰 7-9天恢復正常，轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致

2.肝小葉壞死

3.部分有膽紅素輕度升高

4.腦電圖改變：可見大量中高電位的! 波彌漫性活動，不具有特異性

出血性休克和腦病綜合征應該做哪些檢查？

應檢測:血紅蛋白,血小板,AL T (谷丙轉氨酶) ,AST (谷草轉氨酶) ,PT(凝血酶原時間) ,APTT (白陶土部分凝血酶時間) ,FDP (纖維蛋白原降解產物) ,pH , PCO2 ,BUN (尿素氮) ,Cr (肌酐) ,乳酸,腦電圖,頭部CT.

出血性休克和腦病綜合征容易與哪些疾病混淆？

ALT、AST 升高，血紅蛋白、血小板下降的實驗室是診斷的條件。鑒別診斷包括敗血癥性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性出血熱，瑞氏綜合征及中毒性休克，根據(jù)它們的臨床病程或實驗室表現(xiàn)排除。

HSES 的腦功能損害的臨床特點可分為兩類:暴發(fā)型和腦功能障礙型。前者:入院后24h 內進入昏迷,頻繁抽搐,肌張力顯著降低,伴有心、肺、腎、血液等多臟器功能衰竭。Levin 等報道25 例(其中20 例死亡) :絕大多數(shù)入院后肌張力降低。而驚厥持續(xù)狀態(tài)和昏迷時間大于24h ,則預后差[ 。Ince 等報道4 例:驚厥以發(fā)病時最頻繁。腦功能障礙型:入院后病情有所緩解,但3～4d 后又反復抽搐,多于2d 內抽搐停止,恢復期留有神經后癥。這一型腦功能損害較暴發(fā)型輕,神志多于24h 內轉清或好轉,肌張力多正?；蛏?有中間緩解期和再發(fā)驚厥是其臨床特點,尚無文獻報道。再發(fā)驚厥的時間性可能與發(fā)病后2～3d 腦水腫達高峰,1 周后消退有關。

出血性休克和腦病綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

肝腎功能障礙及神經系統(tǒng)后遺癥

出血性休克和腦病綜合征應該如何預防？

存在輕至嚴重的運動功能障礙，數(shù)月后多為運動退化和癲疒間后遺癥，所有病例中大多數(shù)(＞60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統(tǒng)后遺癥。

出血性休克和腦病綜合征治療前的注意事項

治療完全是支持性的，應用大量膠體擴容,，靜脈輸注等滲液體和血制品(可達300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺，腎上腺素)為維持循環(huán)所必需。由于腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣，雖然應用了新鮮冷凍血漿但彌漫性血管內凝血常常進一步惡化。

關鍵是保證供氧,通氣及腦灌注,即迅速穩(wěn)定循環(huán)和呼吸功能?？焖俣竽懙乜剐菘?抗DIC、抑制炎癥反應，均有利于循環(huán)功能的改善，迅速糾正腦低灌注;盡早上機、糾正低氧血癥、同時正壓通氣有利于心功能的支持,也有利于糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經系統(tǒng)的預后。嚴重的凝血功能障礙,可應用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法[14] 。糖皮質激素可減輕全身炎癥反應,有利于及早緩解病情。