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蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變疾病

就診科室:
[外科] [神經(jīng)外科]
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疾病介紹

腦膜瘤是顱內(nèi)常見的腫瘤,僅次于膠質(zhì)瘤而占第2位,約占全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細胞,所以它可以發(fā)生于除腦實質(zhì)以外顱內(nèi)的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇旁及大腦凸面發(fā)生率高,其次為蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、溴溝、小腦幕及小腦橋腦角等處。其中蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)和鞍旁腦膜瘤可侵犯眼眶、視神經(jīng)和腦神經(jīng)引起一系列的眼眶病變。

病因

蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變是由什么原因引起的?


(一)發(fā)病原因


目前尚不清楚。


(二)發(fā)病機制


發(fā)病機制還不十分明了。

癥狀

蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


    

與眼眶有關(guān)的腦膜瘤因發(fā)生部位不同,故臨床表現(xiàn)各異。發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)的腦膜瘤較少見,早期經(jīng)過眶上裂或沿視神經(jīng)鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經(jīng)管和眶上裂,早期出現(xiàn)視力減退、眼球運動神經(jīng)麻痹和眼球突出,造成眶上裂綜合征。Henderson統(tǒng)計發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者,有88%出現(xiàn)眼球突出,47%出現(xiàn)不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質(zhì)增生,加之腫瘤向前蔓延,阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈,發(fā)生視神經(jīng)睫狀靜脈,視網(wǎng)膜血液經(jīng)脈絡(luò)膜引流排出。Frison等稱視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。


1.蝶骨嵴內(nèi)1/3腦膜瘤 因腫瘤附著于病側(cè)的前床突,在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近,腫瘤在發(fā)展過程中對以上結(jié)構(gòu)造成壓迫,引發(fā)一系列臨床癥狀。早期患者出現(xiàn)頭痛,視野缺損,鼻側(cè)偏盲,中心暗點擴大,視力下降等。繼后出現(xiàn)眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診,發(fā)現(xiàn)患者病側(cè)眼瞼結(jié)膜腫脹,上瞼下垂,瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失,眼球活動障礙,眼球突出。有的患者出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome),腫瘤壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起萎縮,由于顱內(nèi)壓升高造成對側(cè)視盤水腫。部分病人出現(xiàn)嗅覺喪失,少數(shù)患者出現(xiàn)肢體偏癱等。


2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 腫瘤發(fā)生在蝶骨大翼,引起眼眶后外側(cè)壁及顳部骨質(zhì)增生,眼眶縮小,或腫瘤直接侵入眶內(nèi)致使眼球前突。2/3的患者出現(xiàn)病側(cè)顳骨隆起,伴眼瞼和球結(jié)膜腫脹。部分病人出現(xiàn)中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。


3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據(jù)腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀和體征,可兼有內(nèi)1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現(xiàn)。


典型臨床癥狀可提供診斷線索,X線檢查可發(fā)現(xiàn)蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有時還可發(fā)現(xiàn)眶上裂擴大或蟲蝕樣骨破壞,病變部位出現(xiàn)沙礫樣鈣化。

檢查

            
            

蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變應(yīng)該做哪些檢查?


病理組織學(xué)檢查:顱內(nèi)腦膜瘤與眶內(nèi)腦膜瘤的組織結(jié)構(gòu)相同,瘤細胞呈圓形或卵圓形,細胞邊界不清。細胞排列成漩渦狀,有纖維組織分隔。組織病理學(xué)一般分為3型:


1.內(nèi)皮型或砂粒型 圓形或橢圓形內(nèi)皮細胞組成,在漩渦的中心或血管旁見沙粒體,此型常見。






2.纖維型 瘤細胞呈梭形,排列成柵欄狀或呈波浪型,約占腦膜瘤的32%。


3.混合型 瘤組織中可見圓形或橢圓形的內(nèi)皮細胞,也有呈梭形的酷似纖維細胞的瘤細胞。


1.X線檢查 早期由于病變范圍較小,X線可能無重要發(fā)現(xiàn)。晚期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高,邊界不清楚。


2.超聲波探查 病變侵及眼眶后超聲才可能發(fā)現(xiàn)病變。B超顯示眼眶外側(cè)扁平低回聲占位病變(有軟組織腫塊)或發(fā)現(xiàn)眶外側(cè)脂肪受壓變窄;A超顯示病變呈不規(guī)則低反射。超聲波檢查對診斷視神經(jīng)鞘腦膜瘤幫助較大,但繼發(fā)性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤體扁平時可無陽性發(fā)現(xiàn)。當(dāng)瘤體增大壓迫眶脂肪時,可見回聲少且聲衰減多的異常回聲區(qū)。


3.CT掃描 蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發(fā)現(xiàn):①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚,彌漫隆起或不規(guī)則增生,邊界不清楚,偶可見局部骨破壞;②眼眶側(cè)或顱內(nèi)有軟組織塊影,腫物常呈扁平形或不規(guī)則形,晚期腫瘤可能體積較大;③其他征象包括:腦膜瘤尾征。


















4.MRI 蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號或中信號,增強明顯。和CT相比,MRI對于體積較小的腫瘤顯示較好。顱內(nèi)惡性腦膜瘤可侵及眶內(nèi)、顱內(nèi),呈多發(fā)腫瘤。






5.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況。


鑒別

            

蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變?nèi)菀着c哪些疾病混淆?


和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥,后者是一種先天性骨發(fā)育異常,發(fā)病年齡較小,CT顯示廣泛骨增生如額骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等,主要鑒別點是增強CT或MRI后眶內(nèi)和顱內(nèi)無軟組織腫塊。


并發(fā)癥

            

蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變可以并發(fā)哪些疾?。?


面癱、癲癇等。


預(yù)防

 預(yù)防:注意飲食衛(wèi)生,避免苯并芘、亞硝胺等致癌物質(zhì)進入體內(nèi)。講究個人衛(wèi)生,鍛煉身體,增強抵抗力,防止病毒感染。避免腦部外傷,發(fā)生腦外傷時應(yīng)及時治愈。已患顱內(nèi)腫瘤的人不宜再生育。




治療


手術(shù)治療   

顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴重的病例,眼科醫(yī)生可以協(xié)助神經(jīng)外科醫(yī)生進行顱內(nèi)眶內(nèi)腦膜瘤切除術(shù),如能完全切除可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結(jié)構(gòu)有粘連,或骨質(zhì)有廣泛破壞,一般只能作部分切除,有的患者術(shù)后可復(fù)發(fā)。為防止復(fù)發(fā),提高長期生存率,術(shù)后可進行放射治療。

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