鞏膜炎疾病
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- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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膜為一細(xì)胞與血管均少,大部由膠原組成的組織。其表面為球結(jié)膜及球筋膜所覆蓋,不與外界環(huán)境直接接觸,所以很少患病。據(jù)多數(shù)學(xué)者統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率僅占眼病患者總數(shù)的0.5%左右。由于鞏膜的基本成分的膠原性質(zhì),決定了其病理過(guò)程緩慢及所致的膠原紊亂難于修復(fù)。眼球是膠原的“窗口”,因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)。
病因
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鞏膜炎的病因多不明,有時(shí)不僅找不到原因,甚至連炎癥的原發(fā)部位是在鞏膜,上鞏膜,球筋膜或是在眶內(nèi)其他部位也不清楚,例如,后鞏膜炎就難與急性炎性眶假瘤鑒別。
(一)外源性感染
外因性者較少見(jiàn),可為細(xì)菌,病毒,真菌等通過(guò)結(jié)膜感染灶,外傷,手術(shù)創(chuàng)面等直接引起。
(二)內(nèi)原性感染
1,化膿性轉(zhuǎn)移性(化膿菌)。
2,非化膿性肉芽腫性(結(jié)核,梅毒,麻風(fēng))。
(三)結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)
結(jié)締組織病(膠原病)與自身免疫病有關(guān),如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,壞死性結(jié)節(jié)性紅斑狼瘡,結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?,?lèi)肉瘤病(結(jié)節(jié)病),Wegener肉芽腫,復(fù)發(fā)性多軟骨炎等并發(fā)的鞏膜炎,所引起鞏膜的類(lèi)纖維蛋白壞死性改變,本質(zhì)上與結(jié)締組織病相似,在鞏膜炎中其并發(fā)率約在50%以上,穿孔性鞏膜軟化時(shí)其并發(fā)率則更高,其他如強(qiáng)直性脊柱炎,Bencet病,皮肌炎,IgA腎病,顳動(dòng)脈炎,卟啉病人中,也有并發(fā)鞏膜炎的報(bào)道,Watson(1982)經(jīng)過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)對(duì)誘發(fā)鞏膜炎機(jī)制的研究指出:這種類(lèi)型的肉芽腫性改變,可能說(shuō)明病變是局部產(chǎn)生的抗原(Ⅳ遲發(fā)型超敏反應(yīng)中)或循環(huán)免疫復(fù)合物在眼內(nèi)沉積,誘發(fā)免疫反應(yīng)而引起的Ⅲ型超敏反應(yīng),在Ⅲ型超敏反應(yīng)中,血管反應(yīng)是抗原抗體在血管壁上結(jié)合作用的結(jié)果,這些復(fù)合物沉積在小靜脈壁上,并激活了補(bǔ)體,從而引起急性炎癥反應(yīng),故膠原病是一種與個(gè)體基因有關(guān)的免疫機(jī)制失調(diào)的自身免疫病,或是其中的一種表現(xiàn)。
鞏膜病變的活組織檢查比較危險(xiǎn),而且也常作,僅能在摘出眼球時(shí)或?qū)κ中g(shù)中切下的病損組織進(jìn)行病理學(xué)改變的研究,鞏膜炎時(shí)出現(xiàn)的浸潤(rùn),肥厚及結(jié)節(jié)是一種慢性肉芽腫性病變,具有類(lèi)纖維蛋白及膠原破壞的特征,除從外部感染或從鄰近化膿灶轉(zhuǎn)移而來(lái)的以外,化膿性炎癥較少見(jiàn),在血管進(jìn)出部位可以出現(xiàn)限局性炎癥。
肉芽腫性炎癥有限局性及彌漫性之分,但本質(zhì)相同,即被侵犯的鞏膜表現(xiàn)為慢性炎癥的細(xì)胞浸潤(rùn),這些細(xì)胞包括多形核白細(xì)胞,淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞,形成結(jié)節(jié)狀及彌漫性肥厚的病灶,肉芽腫被多核的上皮樣巨細(xì)胞和新舊血管包繞,有的血管有血栓形成,表現(xiàn)出血管炎的特點(diǎn),這些變化有時(shí)向周?chē)鷶U(kuò)展,遠(yuǎn)超出肉芽腫的部位,最先累及遠(yuǎn)離病變處的鞏膜粘多糖,表現(xiàn)為膠體鐵染色減弱,在接受肉芽腫處纖維被粘液水腫推開(kāi),而粘多糖只能形成斑狀著染,在電鏡下可見(jiàn)膠原纖絲也吸收染色劑,此處細(xì)胞改變是膠原纖維細(xì)胞的數(shù)量和活性明顯增加,而在肉芽腫內(nèi),細(xì)胞成分顯著增加,該區(qū)域被漿細(xì)胞,淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞所浸潤(rùn)外,其中有些聚合成巨細(xì)胞,鞏膜膠原纖絲失去在偏振光下的雙折光現(xiàn)象,在壞死性區(qū)域,可見(jiàn)以漿細(xì)胞為主的浸潤(rùn)細(xì)胞集團(tuán),膠原纖維增生,在此部位有來(lái)源于上鞏膜或脈絡(luò)膜的簇狀新生血管,新舊血管都有中層壞死,粘多糖沉積,并可見(jiàn)血栓形成,很多血管內(nèi)及周?chē)欣w維蛋白沉積。
病變表淺時(shí),結(jié)膜下及鞏膜淺層均受侵犯,鞏膜水腫可顯層間分離,其間隙淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),同時(shí)淺層鞏膜血管充血,淋巴管擴(kuò)張,輕型者愈后多不留痕跡,侵犯鞏膜前部的炎癥也會(huì)波及到角膜,相反前房積膿性角膜炎亦可波及到鞏膜而產(chǎn)生淺層鞏膜炎,深層鞏膜炎亦多累及淺層鞏膜,而在壞死性鞏膜炎時(shí),病灶中心區(qū)產(chǎn)生類(lèi)纖維蛋白壞死,其周?chē)写髥魏思?xì)胞如柵欄狀圍繞,嚴(yán)重時(shí)在炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)中心可發(fā)生片狀無(wú)血管區(qū)(動(dòng)脈閉塞),組織變性,而后可發(fā)生脂肪變性或玻璃樣變性,鈣化等,壞死部逐漸吸收纖維化而形成瘢痕,此局部鞏膜薄變而擴(kuò)張,或組織肥厚形成所謂“肥厚性鞏膜炎”(Sch?bl,1889)。
癥狀
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鞏膜炎(scleritis)或稱(chēng)深層鞏膜炎,較表層鞏膜炎少見(jiàn),但發(fā)病急,且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重,預(yù)后不佳,一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身,鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過(guò)鞏膜的前部鞏膜,而伴于赤道后部的鞏膜炎,因不能直接見(jiàn)到及血管少,發(fā)病亦少,容易被忽略,鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎,前鞏膜炎是鞏膜炎中常見(jiàn)的,多發(fā)于青年或成年人,女性多于男性,雙眼可先后或同時(shí)發(fā)病。
鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬于膠原病范疇,與自身免疫有關(guān),Benson(1988)將免疫原性歸結(jié)為:炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)(氨基葡聚糖),原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對(duì)鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,并對(duì)鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng),在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對(duì)這種理論的支持,但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。
1,前鞏膜炎
(1)彌漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。
臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無(wú)法查清鞏膜的情況,對(duì)嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊,以便確認(rèn)有無(wú)深層血管充血及結(jié)節(jié),彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴(kuò)散,病變范圍可限于一個(gè)象限或占據(jù)全眼球前部,且多伴發(fā)鞏膜表層炎。
(2)結(jié)節(jié)性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis):臨床癥狀為自覺(jué)眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周?chē)?,占半?shù)病人有眼球壓痛,炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動(dòng),但與其上面之上鞏膜組織分界清楚,表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起,結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā),浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環(huán)形鞏膜炎,此時(shí)全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結(jié)節(jié),吸收后留下紺色薄瘢,病程較短者數(shù)周或數(shù)月,長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)年,浸潤(rùn)漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色,由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者,上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動(dòng),表層與深層鞏膜外血管網(wǎng),扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴(kuò)張與充盈,如出現(xiàn)羞明,流淚癥狀,應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎,其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。
(3)壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱(chēng)炎癥性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見(jiàn),但卻最具破壞性,也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆,病程遷延緩慢,約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。
臨床癥狀為病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為限局性炎癥浸潤(rùn),病變區(qū)急劇充血,血管迂曲及阻塞,典型表現(xiàn)為局限性片狀無(wú)血管區(qū),在此無(wú)血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無(wú)赤光線易發(fā)現(xiàn)此體征),病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi),亦可發(fā)展成大面積壞死,或從原始病變處周?chē)蜓矍騼蓚?cè)發(fā)展,最后損及整個(gè)眼球前部,病變愈后該處?kù)柲と岳^續(xù)變薄,可透見(jiàn)葡萄膜色素呈藍(lán)紫色,除非眼壓持續(xù)高達(dá)4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫,如壞死區(qū)域小,新生的膠原纖維可將其修補(bǔ),如其上方的結(jié)膜有破壞則會(huì)產(chǎn)生凹陷性瘢痕,眼球壓痛約占半數(shù)。
葉麗南等(1980)報(bào)告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進(jìn)行性壞死性黃色結(jié)節(jié),有明顯的炎癥和劇痛,病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍(lán)紫色,病理切片明顯診斷,2例在一般療法無(wú)效后,均進(jìn)行了病灶切除及板層角膜移植術(shù),結(jié)果一例好轉(zhuǎn),一例復(fù)發(fā),李應(yīng)湛(1980)報(bào)道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例,此例雙眼發(fā)病,右眼為潰瘍期,左眼為結(jié)節(jié)期,右眼局限性凹陷性潰瘍?cè)罴白笱勐∑鹦渣S色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm,病灶周?chē)柲ぷ霞t色充血,局部拒按,本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。
(4)穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱(chēng)非炎癥性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見(jiàn)的特殊類(lèi)型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無(wú)癥狀,約半數(shù)患者與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān),眼病可先于關(guān)節(jié)炎病,患者多為年逾50歲的女性,病變一眼為雙側(cè)性,但其表現(xiàn)程度不一,病程發(fā)展緩慢,但也有表現(xiàn)急劇,于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。
本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng),病變的特點(diǎn)為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑,在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失,在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣,約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶,由于壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來(lái)源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見(jiàn)葡萄腫,無(wú)一例有眼部壓痛,角膜一部不受影響。
缺損區(qū)沒(méi)有組織再生修補(bǔ),最終導(dǎo)致穿孔,葡萄膜脫出。
龔純慧(1985)報(bào)告1例,穿孔性鞏膜軟化癥,病人有關(guān)節(jié)炎病史5~6年,左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大,局部無(wú)紅腫觸痛,X線片未見(jiàn)骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等,左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁,內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍(lán)色,刺激癥狀不顯,6個(gè)月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處?kù)柲び?×5mm之圓形潰瘍,透過(guò)結(jié)膜可見(jiàn)藍(lán)色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織,角膜自12至5點(diǎn)處邊緣潰爛,眼底正常,經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇及板層角膜移植修補(bǔ),病情得到控制。
2,后鞏膜炎
后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周?chē)柲さ难装Y,其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞,由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時(shí)很少考慮到它,本病在未合并前鞏膜炎,外眼又無(wú)明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一,但是檢查不少被摘出的眼球時(shí),發(fā)現(xiàn)患過(guò)原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴(kuò)展的眼球并不少見(jiàn),表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性,本病也是女性多見(jiàn)于男性,并常見(jiàn)于中年人。
(1)臨床癥狀:后鞏膜炎最常見(jiàn)的癥狀有程度不同的疼痛,視力減退,眼紅,但也有一些人沒(méi)有明顯癥狀,或僅有這些癥狀中的一種,重癥病例有眼瞼水腫,球結(jié)膜水腫,眼球突出或復(fù)視,或兩者皆有,癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別,其鑒別點(diǎn)在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較后鞏膜炎為顯著,疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比,病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部,顳部或顴顳部。
視力減退是常見(jiàn)的癥狀,其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變,有些人主訴由于近視減輕或遠(yuǎn)視增加而引起視力疲勞,這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短,更換鏡片可使癥狀緩解。
臨床和病理方面均可見(jiàn),后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴(kuò)張,斑片狀前鞏膜炎,結(jié)節(jié)性前鞏膜炎,也可沒(méi)有眼部充血,但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過(guò)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。
眼球突出,上瞼下垂和眼瞼水腫,可見(jiàn)于重癥鞏膜周?chē)?,這種炎癥常擴(kuò)散到眼外肌或眼眶,因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛或復(fù)視,這些癥狀合并在一起就被稱(chēng)為鞏膜周?chē)祝柲で蚪钅ぱ缀图毙郧安垦仔约倭觥?
此外還有一種病變更為表淺,表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無(wú)明顯炎癥,James稱(chēng)之為膠凍性眼球筋膜炎,球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚(yú)肉狀,觸之稍硬,壓迫時(shí)有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內(nèi)仍然正常,但亦有嚴(yán)重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。
(2)眼底病變:
?、俳缦耷宄难鄣啄[塊:局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起,通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋,這類(lèi)炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周?chē)弁?,但也可以患病而無(wú)明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。
?、诿}絡(luò)膜皺襞,視網(wǎng)膜條紋和視盤(pán)水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn),病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血,鄰近視盤(pán)之鞏膜炎癥,偶可致視盤(pán)水腫。
?、郗h(huán)形脈絡(luò)膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見(jiàn)略呈球形的脈絡(luò)膜脫離,但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見(jiàn)。
④滲出性黃斑脫離:青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離,這種脫離只限于后極部,眼底熒光血管造影可見(jiàn)多處針尖大小的滲漏區(qū),超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。
基于上述,Benson(1982)指出,對(duì)原因不明的閉角型青光眼,脈絡(luò)膜皺褶,視盤(pán)水腫,界限清楚的眼底腫塊,脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等,均應(yīng)想到此病的可能。
檢查
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由于鞏膜炎多見(jiàn)于免疫原性及過(guò)敏原性的事實(shí),所以,在治療前除病史及全身和局部的特征性體征可作為診斷依據(jù)外,進(jìn)行相應(yīng)的全身系統(tǒng)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查也是必要的。
(一)全身檢查
胸部,脊柱,骶髂關(guān)節(jié)的X線檢查。
(二)實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī),血沉,肝功能,血清尿酸測(cè)定,梅毒血清學(xué)試驗(yàn),結(jié)核菌素皮內(nèi)試驗(yàn)等,免疫指標(biāo):類(lèi)風(fēng)濕因子,外周血T淋巴細(xì)胞亞群,外周血免疫球蛋白,免疫復(fù)合物測(cè)定,抗核抗體,補(bǔ)體C3等。
(三)鞏膜炎的前節(jié)熒光血管造影
Watson(1984)首先將熒光血管造影應(yīng)用于鞏膜炎的診斷,提出:典型的彌漫型或結(jié)節(jié)型鞏膜炎,熒光血管造影顯示血管床的熒光增強(qiáng)與通過(guò)時(shí)間減低,即在充血的血管顯示只有很少或沒(méi)有血液通過(guò),其充盈形態(tài)異常,因?yàn)橛挟惓5奈呛现ч_(kāi)放,形成血管短路,熒光素早期即滲漏到深部鞏膜組織中,血管充盈延遲,但如果病中血管通暢時(shí),血液循環(huán)最終會(huì)恢復(fù),但如血管已經(jīng)阻塞,那就很少重新開(kāi)放,最終為新形成的血管所取代,特別有意義的是在具有明顯炎癥的彌漫型,結(jié)節(jié)型和壞死型鞏膜炎中,發(fā)生閉塞的是小靜脈,而在穿孔性鞏膜軟化其阻塞的則是小動(dòng)脈,特別是深部鞏膜叢的小動(dòng)脈,因此其結(jié)果不是像其他類(lèi)型的壞死性鞏膜炎那樣,由炎癥細(xì)胞對(duì)被損害的組織進(jìn)行積極的清除,并被稀疏的纖維組織所取代,而是組織梗塞,并隨之分離,逐漸被吸收清除(表2)。
表2鞏膜炎前節(jié)熒光血管造影所見(jiàn)總表
彌漫性流速慢,血管形態(tài)異常 結(jié)節(jié)性流速慢,血管形態(tài)異常,深層有局部滲漏 壞死性有炎癥流速慢,小靜脈閉塞,血管閉塞消失,血流經(jīng)過(guò)新途徑 無(wú)炎癥無(wú)血流,小動(dòng)脈阻塞,有大的旁路血管
目前雖然圍繞這些血管的正常充盈和某些主要血管不充盈的問(wèn)題上還有爭(zhēng)議,但通過(guò)觀察發(fā)炎的血管層和伴隨鞏膜水腫而出現(xiàn)的血管移位,可以鑒別良性的淺層鞏膜炎和嚴(yán)重的鞏膜炎,有助于鞏膜炎早期診斷和進(jìn)一步研究。
(四)眼底熒光血管造影
有視網(wǎng)膜下滲出液者,熒光血管造影早期可見(jiàn)脈絡(luò)膜背景熒光呈斑駁狀,繼而出現(xiàn)多個(gè)針尖大小的強(qiáng)熒光區(qū),隨后此強(qiáng)熒光區(qū)逐漸變大變亮,造影晚期這些病灶的熒光素滲入視網(wǎng)膜下液內(nèi),當(dāng)然,這種熒光造影所見(jiàn)對(duì)后鞏膜并非特異性的,但這些表現(xiàn)有助于后鞏膜炎的診斷。
(五)超聲掃描檢查
超聲掃描是近年診斷后鞏膜炎癥肥厚不可缺少的方法,B型超聲掃描可見(jiàn)球后部變平,眼球后部各層變厚,以及球后水腫,若球后水腫圍繞視神經(jīng),則可見(jiàn)“T”形征,這種體征表示沿鞏膜擴(kuò)展的水腫與正常圓形視神經(jīng)陰影成直角。
(六)CT掃描檢查
CT顯示鞏膜厚度,注射增強(qiáng)劑可使其影像增強(qiáng),也可見(jiàn)球后水腫,但特發(fā)性炎性眶假瘤,急性鞏膜周?chē)缀涂舴涓C織炎病例也可有類(lèi)似表現(xiàn)。
葉榮坤(1983)報(bào)告1例后鞏膜炎所致單側(cè)眼球突出:女,46歲,因左眼視力下降5個(gè)月,眼球突出1個(gè)月,眼球運(yùn)動(dòng)受限,球結(jié)膜彌漫性充血,顳側(cè)赤道部限局性暗紅色充血間有結(jié)節(jié),壓痛明顯,眼底視盤(pán)充血水腫,隆起2.0D,黃斑部輕度水腫,經(jīng)全身及局部抗生素及皮質(zhì)類(lèi)固醇治療,病情緩解,劉炳治等(1982)報(bào)告后鞏膜炎1例,眼球微向前突>健側(cè)2mm,球結(jié)膜充血水腫,眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛加重,視盤(pán)邊界不清色紅前凸,中央靜脈充盈迂曲,視網(wǎng)膜輕度水腫,黃斑區(qū)有放射狀皺襞,中心凹光反射(-),給與足夠量皮質(zhì)類(lèi)固醇,血管擴(kuò)張劑,神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療,視力由0.3上升到0.8,觀察2年無(wú)復(fù)發(fā)。
鑒別
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該病亦可并發(fā)白內(nèi)障和青光眼,本病應(yīng)與眼眶蜂窩項(xiàng)目組織炎鑒別后者的表現(xiàn)是眼球診治突出明顯球結(jié)膜水腫比后鞏膜炎輕本病與眼球筋膜囊炎的鑒別困難,兩者可青年同時(shí)發(fā)生稱(chēng)為鞏膜筋膜囊炎(sclerotenonitis),但眼球筋膜囊炎早期即出現(xiàn)眼外肌麻痹。
并發(fā)癥
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鞏膜炎的眼部合并癥較多,且多發(fā)于炎癥的晚期,合并癥依炎癥輕重及性質(zhì)而定,表層鞏膜炎約占15%,鞏膜炎則高過(guò)57%,特別多發(fā)于重癥壞死性鞏膜炎,在炎癥擴(kuò)散及繼發(fā)眼內(nèi)炎時(shí),合并癥有各種角膜炎或角膜病變,白內(nèi)障,葡萄膜炎,青光眼及鞏膜薄變(缺損)等。
(一)硬化性角膜炎
硬化性角膜炎(sclerosing keratitis),也稱(chēng)進(jìn)行性鞏角膜周?chē)?esclero-perikeratitis),患者多為女性,年齡較大,常雙眼受累,反復(fù)發(fā)作,致使全角膜被波及且并發(fā)虹膜睫狀體炎或青光眼,導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
病變特點(diǎn)為圍繞角膜緣部的鞏膜組織發(fā)生水腫及浸潤(rùn)性變化,并形成稠密的血管新生現(xiàn)象,由角膜緣部浸入角膜深層組織,引起角膜混濁,此混濁常發(fā)生于角膜緣部,但也可發(fā)生于角膜中央的表面或?qū)嵸|(zhì)中層,而與鞏膜病變部位無(wú)聯(lián)系,角膜混濁開(kāi)始呈灰白色或灰黃色,以后變?yōu)榘咨?,典型的呈舌狀或三角形,尖端向角膜中央,并常?jiàn)在角膜基質(zhì)板層內(nèi)殘留線狀混濁,外觀如陶瓷狀,這種混濁一旦出現(xiàn)便永不消失,在嚴(yán)重病例混濁可以逐漸發(fā)展成環(huán)狀,僅角膜中央留有透明區(qū),甚至最后此中央透明區(qū)亦消失,完全混濁,形成所謂“硬化性角膜”,亦有個(gè)別病例在病變過(guò)程中,發(fā)展成鞏角膜邊緣性潰瘍。
所謂“硬化性角膜”,系指病變角膜組織變?yōu)樘沾蓸油庥^而似鞏膜,并非有硬化性的病理改變。
(二)角膜溶解或稱(chēng)角質(zhì)層分離(keratolysis)
本病特點(diǎn)為,在有嚴(yán)重的壞死性鞏膜炎或穿孔性鞏膜軟化時(shí),原來(lái)透明的角膜表層,發(fā)生角質(zhì)層分離,溶解脫落,有時(shí)脫落范圍過(guò)數(shù)毫米,重癥者,后彈力層膨出菲薄,可一觸即破,在病變的鞏膜亦可發(fā)生組織溶解脫落,對(duì)于這種溶解,經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療,可以阻止其發(fā)展,說(shuō)明抑制膠原活性對(duì)疾病亦有抑制作用。
(三)鞏膜缺損
僅見(jiàn)于最嚴(yán)重的鞏膜壞死病例,如果壞死性鞏膜炎合并有炎癥,則上鞏膜血管消失,其下的鞏膜組織變?yōu)闊o(wú)灌注區(qū),最終變?yōu)閴乃澜M織,穿孔性鞏膜軟化的病例,可在無(wú)任何先兆的情況下發(fā)生組織壞死,壞死一旦發(fā)生則鞏膜即變?yōu)榉票⊥该?,時(shí)或發(fā)生穿孔。
(四)葡萄膜炎
據(jù)多數(shù)學(xué)者的統(tǒng)計(jì),約35%的鞏膜病患者并發(fā)有葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎,對(duì)前及后部葡萄膜炎患者,均應(yīng)高度警惕是否并存有鞏膜炎,反之亦然,后鞏膜炎如并發(fā)葡萄膜炎則癥狀兇猛,且時(shí)常合并視網(wǎng)膜脫離,亦有人報(bào)告前房及玻璃體內(nèi)有炎癥細(xì)胞,Wilhelmus在組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管有炎癥;視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈和其小動(dòng)脈,以及后睫狀血管周?chē)刑仔錉罱?rùn)形成。
(五)青光眼
鞏膜炎的各階段,均可發(fā)生眼壓上升,其原因:①睫狀體脈絡(luò)膜滲出導(dǎo)致虹膜-晶狀體隔前移致使房角關(guān)閉而發(fā)生急性閉角青光眼;②前房中炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)阻塞小梁網(wǎng)及房角;③表層鞏膜血管周?chē)馨图?xì)胞套袖狀浸潤(rùn),致鞏膜靜脈壓上升;④Sehlemm管周?chē)馨图?xì)胞套袖狀浸潤(rùn),影響房水流出速度;⑤局部,眼周或全身長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇,誘發(fā)皮質(zhì)類(lèi)固醇性青光眼。
預(yù)防
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本病常是某些全身性疾病的伴隨癥,一旦出現(xiàn),應(yīng)積極查找相關(guān)的原發(fā)病,治療原發(fā)病,才能有效的控制本病。
治療
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鞏膜炎西醫(yī)治療方法
鞏膜炎的治療原則,首先應(yīng)明顯病因,進(jìn)行對(duì)因治療,并預(yù)防復(fù)發(fā)。增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)改善全身情況也是必要的。
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎無(wú)論是單純性或結(jié)節(jié)性,均是一種良性復(fù)發(fā)性輕型疾患,有自限性,病程1~2周或以上,可以不加治療。但為了盡快治愈可局部應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇滴眼劑滴眼,利用其非特異性抗炎作用,可緩解癥狀及鞏膜的損害?;驊?yīng)用非皮質(zhì)類(lèi)固醇抗炎劑,如消炎痛、保泰松等亦可收到治療效果。其他局部對(duì)癥滴眼劑,對(duì)各種類(lèi)型鞏膜炎的治療均應(yīng)常規(guī)使用,如當(dāng)鞏膜炎并發(fā)虹膜睫狀體炎時(shí),應(yīng)及時(shí)滴用阿托品充分散瞳等。
痛風(fēng)屬于例外,其發(fā)病機(jī)制是由于吞噬細(xì)胞空泡破裂,因此應(yīng)該用促尿酸尿法(uricosuria)治療。必要時(shí)局部給予皮質(zhì)炎固醇治療。
(二)鞏膜炎
彌漫性和結(jié)節(jié)性鞏膜炎,患部的血管叢是開(kāi)放的,但病程纏綿,除局部給藥外,應(yīng)加服皮質(zhì)炎固醇制劑。如并發(fā)葡萄膜炎應(yīng)及時(shí)給與散瞳劑。
(三)壞死性鞏膜炎
病情嚴(yán)重,血管叢大部分閉鎖。如梅毒、結(jié)核、麻風(fēng)病等,應(yīng)給予針對(duì)病因的特效療法及配合短療程的全身非皮質(zhì)類(lèi)固醇抗炎劑治療。諸如羥保泰松或消炎痛口服,如1周內(nèi)無(wú)效,鞏膜出現(xiàn)無(wú)血管區(qū)則應(yīng)投予足夠劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑,如強(qiáng)的松或地塞米松口服,以抑制病變的壞死過(guò)程。俟病變被控制后則遞減到維持量,直到疾病消退。
結(jié)膜下注射的方法在深層鞏膜炎患者應(yīng)視為禁忌,以防止鞏膜穿孔。但全身或球后注射皮質(zhì)炎固醇通常能使鞏膜炎、鞏膜周?chē)?、鞏膜球筋膜炎和急性炎癥眶假瘤得到緩解,并對(duì)減輕嚴(yán)重疼痛甚為有效,且無(wú)并發(fā)癥。
在嚴(yán)重病例有時(shí)需要使用較強(qiáng)的免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺等,有時(shí)用它作為皮質(zhì)類(lèi)固醇的減免劑,或在增加抗前列腺素的非類(lèi)固醇抗炎劑,以達(dá)到使全身性類(lèi)固醇劑量降低到可接受的水平。但一般認(rèn)為,部分前節(jié)小動(dòng)脈梗阻所造成的真正穿孔性鞏膜軟化病人,應(yīng)早在壞死出現(xiàn)之前進(jìn)行治療。對(duì)涉及全身免疫系統(tǒng)疾病的病人,如Wegener肉芽腫病,治療的目的在于需要抑制淋巴細(xì)胞的產(chǎn)生,免疫抑制劑與皮質(zhì)類(lèi)固醇聯(lián)合使用,能獲得最佳效果,而對(duì)另外一些全身血管炎或僅為循環(huán)免疫復(fù)合物病的患者,則僅需皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。
手術(shù)治療只適用于肯定炎癥的根源是自身免疫病,切除壞死組織,可以清除抗原來(lái)源,同時(shí)植入同種異體鞏膜,也是有效的治療手段。
近年相繼有人報(bào)道,使用環(huán)孢霉素A,是一種新型強(qiáng)效免疫抑制劑,能選擇性地作用于輔助性T淋巴細(xì)胞,發(fā)揮其免疫抑制作用,且無(wú)骨髓毒性,最早在眼科用于治療角膜溶解綜合征。近年對(duì)壞死性鞏膜炎、蠶蝕性角膜潰瘍及角膜移植排斥反應(yīng)均取得了肯定的療效。并已能將其配制成局部滴眼劑應(yīng)用于臨床。
鞏膜炎中醫(yī)治療方法中醫(yī)治療鞏膜炎
(1)肺熱亢盛:局部紫紅,結(jié)節(jié)隆起,伴咽痛咳嗽,舌苔黃,脈數(shù)。
治法:清瀉肺熱,活血散結(jié)。
方藥;桑皮葉各10克、地骨皮10克、生甘草6克、牛蒡予10克、金銀花15克、連翹10克、貝母10克、杏仁10克、葶藶子10克、紅花10克、桃仁10克、決明于10克。
(2)肝膽火旺:目赤澀難睜,羞明流淚,口苦咽干,舌虹苔黃,脈弦數(shù)。
治法:清瀉肝膽。
方藥:龍膽草10克、梔于10克、黃芩10克、柴胡10克、澤瀉10克、木通6克、生地10克、生甘草5克、青葙于20克、大黃6克。
(3)風(fēng)濕熱邪內(nèi)結(jié):白睛結(jié)節(jié),色鮮紅,周?chē)谐嘟z牽絆,眼珠悶脹而痛,有壓痛感,羞明流淚,視物不清,伴周身骨節(jié)酸痛、沉重、胸悶,口苦,苔白厚或膩,脈滑或濡。
抬法:散風(fēng)化濕,清熱。
方藥:連翹10克、滑石(包)10
克、黃芩10克、木通6克、荊芥10克、 防風(fēng)10克、車(chē)前于(包)10克、黃連IO克、赤芍15克、丹皮10克、秦艽10克、蠶砂凹克、酒軍6克。
(4)陰虛火旺:結(jié)節(jié)不甚高隆,血絲色偏紫暗,有輕度腫脹,壓痛不明顯,眼酸痛,畏光流淚,伴口咽干燥,潮熱,便秘不爽,舌紅少津,脈細(xì)數(shù)。
治法:養(yǎng)陰清肺,散結(jié)。
方藥:生地lO克、麥冬10克、白芍15克、丹皮lO克、元參凹克、甘草10克、貝母10克、薄荷(后下)10克、珍珠母(先下)20克。
偏方:
1.犀黃散點(diǎn)眼:西月石粉15克、冰片0.5克、麝香0.9克、犀黃1.2克,共研極細(xì)末,瓷瓶收裝。每次取芝麻粒一半大小的藥粉點(diǎn)眼內(nèi)眥部,然后閉目10分鐘。一日三次。
2.龍腦煎點(diǎn)眼:龍腦0.3克、秦皮45克、防風(fēng)44克、細(xì)辛45克、甘草45克、川黃連45克,搗成細(xì)末,以水一大碗,浸藥末三天三夜,煎濾去渣,又入蜜120克,煎五、七沸、密封瓷瓶?jī)?nèi),每次用吸頭吸取2~3點(diǎn)滴眼,一日三次。
3.新鮮威靈仙,搗爛后用干凈的消毒紗布包裹擠汁,合人乳一半,每日點(diǎn)眼2~3次。
4.伴發(fā)熱惡寒,舌紅,苦黃膩,脈數(shù)者,證屬肺熱,可用瀉白散加減:葶藶子15克、黃芩10克、地骨皮15克、麻黃6克、桔梗10克、茺蔚子15克、菊花15克、川芎10克、當(dāng)歸10克、丹參18克,水煎服。
5.屬久病傷陰,虛火上炎,證見(jiàn)身體消瘦,五心煩熱,心悸失眠,多夢(mèng),舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)者,選用養(yǎng)陰清肺湯化裁:玄參20克、丹參20克、生地15 克、麥門(mén)冬15克、海浮石15克、貝母10克、丹皮10克、白芍10克、郁金10克、茺蔚子25克、菊花10克、生甘草6克,水煎服。
專(zhuān)家提醒:以上中藥方,請(qǐng)?jiān)趯?zhuān)家的指導(dǎo)下進(jìn)行服用,切勿擅自添減藥物。