急性壞死出血性腦脊髓炎，又稱Weston Hurst急性出血性白質(zhì)腦炎，這是一種主要侵犯青年和兒童，最為兇險的一型脫髓鞘疾病。有人認為本病是急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型。

急性壞死出血性腦脊髓炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，但與其他脫髓鞘病變有相似性。

(二)發(fā)病機制

本病與急性播散性腦脊髓炎組織學(xué)上的改變相似，支持這兩種相關(guān)的疾病有相同的基本病理過程。Behan等發(fā)現(xiàn)，感染后腦脊髓炎患者和急性壞死出血性腦炎患者的淋巴細胞都可對純腦源性髓鞘堿性蛋白反應(yīng)而轉(zhuǎn)化為原始淋巴細胞，這一事實進一步支持兩種疾病的發(fā)病機制可能為遲發(fā)性過敏反應(yīng)。Waksman和Adams已證明實驗性過敏反應(yīng)性腦脊髓炎的血管病損，可以通過誘發(fā)Schwantzman反應(yīng)(靜脈注射腦膜炎雙球菌毒素)轉(zhuǎn)化為壞死性腦脊髓炎的血管病損。少數(shù)從典型的壞死性腦炎恢復(fù)的患者后來發(fā)展成典型的MS。

病理學(xué)發(fā)現(xiàn)有獨特之處。在大腦切片上，可見一側(cè)或兩側(cè)大腦半球白質(zhì)被破壞至幾乎液化的程度，主要影響雙側(cè)額葉。受累組織呈粉紅色或灰黃色夾雜多發(fā)性小出血斑點。相同的改變也常見于腦干和小腦臂，偶見于脊髓。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)廣泛的小血管和血管周圍腦組織壞死，伴有大量細胞浸潤、多發(fā)性小灶出血和不同程度的腦膜炎性反應(yīng)。病損分布于血管周圍的病理特點與播散性腦脊髓炎相似，不同之處是增加了廣泛壞死和大腦半球內(nèi)病損傾向形成大的病灶。血管的病灶導(dǎo)致纖維蛋白滲出至血管壁和周圍組織。

同樣的壞死性病損可發(fā)生于脊髓，而表現(xiàn)為暴發(fā)性脊髓炎是完全可能的，但這一推測難以得到病理學(xué)的證實。

急性壞死出血性腦脊髓炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病與急性播散性腦脊髓炎組織學(xué)上的改變相似，幾乎無一例外均有持續(xù)時間不同的(1～14天)前驅(qū)呼吸道感染史，有時為支原體肺炎，更多的時候無法確定病因。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)急驟，以頭痛、高熱、頸強直和意識混亂發(fā)病。隨后出現(xiàn)短暫的一側(cè)或兩側(cè)大腦半球和腦干的體征，如局灶性癲癇發(fā)作、偏癱、四肢癱瘓、假性延髓性麻痹和進行性加深的昏迷。

CSF壓力增高、細胞數(shù)增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規(guī)則低密度區(qū)。

青年人中進展迅速的“腦脊髓炎”的表現(xiàn)應(yīng)考慮本病。CT和MRI掃描有利于臨床診斷。腦活檢病理有助確診。

急性壞死出血性腦脊髓炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī) 常有白細胞增多，有時可達30×109/L。

2.血沉增快。

3.腦脊液 CSF壓力增高，細胞數(shù)從數(shù)個淋巴細胞到多核細胞增生，也可達3×109/L，常見數(shù)目不等的紅細胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。

CT和MRI掃描顯示ac大片白質(zhì)病灶有利于診斷。

急性壞死出血性腦脊髓炎容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與腦膿腫、硬膜下血腫、局灶性血栓性腦軟化和因帶狀皰疹或其他病毒感染引起的急性腦炎鑒別。

急性壞死出血性腦脊髓炎可以并發(fā)哪些疾??？

應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。

急性壞死出血性腦脊髓炎應(yīng)該如何預(yù)防？

自身免疫性疾病尚無有效的預(yù)防方法，防止感染、感冒、并發(fā)癥是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。

急性壞死出血性腦脊髓炎治療前的注意事項

(一)治療

尚無確定有效治療方法。部分患者對激素治療反應(yīng)相當(dāng)好。血漿置換療法的應(yīng)用尚在探索中。

(二)預(yù)后

多數(shù)病例在2～4天內(nèi)死亡，少數(shù)的可存活長些。但也報道具有相同臨床表現(xiàn)、根據(jù)腦活檢認為符合本病診斷的患者完全得以恢復(fù)而幾乎無后遺癥狀。