顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤疾病
- 疾病別名:
- 非典型畸胎瘤,腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤,胚生殖細(xì)胞瘤,胚組織瘤,顱內(nèi)胚組織瘤,腦內(nèi)非典型畸胎瘤,腦內(nèi)胚生殖細(xì)胞瘤,腦內(nèi)胚組織瘤,腦內(nèi)松果體瘤
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤在世界衛(wèi)生組織的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中稱(chēng)之為“胚生殖細(xì)胞瘤”,此瘤與睪丸的精原細(xì)胞瘤及卵巢的惡性胚胎瘤,在組織學(xué)上極為相似,故近年來(lái)人們主張稱(chēng)之為腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤。
病因
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
腦內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的病因不明確,有家族史的也十分罕見(jiàn)。曾有報(bào)道在Klinefelter綜合征(47,XXY,即47條染色體,有2條X和1條Y性染色體)病人的縱隔和顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤。這些病人的典型特征是小睪丸、細(xì)精管玻璃樣變、無(wú)精子,有人推測(cè),縱隔及顱內(nèi)等處生殖細(xì)胞瘤的發(fā)生是原始生殖嵴分化的變異導(dǎo)致了生殖細(xì)胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。
腦內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤患者的染色體常發(fā)生異常,包括非隨機(jī)的染色體數(shù)目異常和結(jié)構(gòu)異位。在睪丸生殖細(xì)胞腫瘤中,80%呈現(xiàn)特征性的染色體結(jié)構(gòu)異常,12號(hào)染色體短臂等臂染色體畸形(i12p),許多非生殖細(xì)胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細(xì)胞腫瘤中也有i12p畸形。
在胚胎發(fā)育過(guò)程中,原始生殖細(xì)胞在胚胎第4周已清晰可見(jiàn),它們出現(xiàn)于卵黃囊壁上的內(nèi)胚層細(xì)胞中,鄰近尿囊的發(fā)生處。當(dāng)胚胎開(kāi)始折疊,原始生殖細(xì)胞在中線從卵黃囊壁通過(guò)后腸背側(cè)腸系膜遷移至生殖嵴,并進(jìn)入間葉組織下成為原始性索,再逐步發(fā)育為成熟的性腺。在這個(gè)遷移過(guò)程中,原始生殖細(xì)胞遍布整個(gè)胚胎,當(dāng)這些遷移的全能干細(xì)胞未完成正常演化而停留時(shí),很可能變成腫瘤。目前比較一致的觀點(diǎn),生殖細(xì)胞瘤是一組來(lái)源于原始生殖細(xì)胞的未分化腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤大小不一,小者如花生米大小,大者可如拳頭,腫瘤表面呈灰紅色,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與周?chē)X組織分界不清,但也可有假性包膜;腫瘤質(zhì)地多軟而脆,呈細(xì)顆粒狀,部分有囊變,可用吸引器吸除;少數(shù)可有出血、壞死。腫瘤鈣化較少,如有的可呈彈丸狀,位于腫瘤中心或周邊。腫瘤在鞍區(qū)可浸潤(rùn)視神經(jīng)和視交叉,有時(shí)可向上影響丘腦下部,巨大者可突入第三腦室,甚至梗阻室間孔引起腦室擴(kuò)大;位于松果體區(qū)者向前可穿透第三腦室壁,向下壓迫和浸潤(rùn)四疊體,向后下壓迫小腦上蚓部,向上可浸潤(rùn)和壓迫胼胝體壓部。
光鏡下觀察見(jiàn)腫瘤細(xì)胞有兩種組成:大型細(xì)胞似上皮狀,蒼白,胞質(zhì)豐富,呈多邊形,有時(shí)邊界欠清,常規(guī)染色呈紅色;細(xì)胞核位于胞質(zhì)中央或稍偏位,多為圓形,核膜清晰,核染色體稀疏,看起來(lái)呈空泡狀,核分裂象常見(jiàn)。另一種為體積小的細(xì)胞,胞質(zhì)極少,似呈裸核狀,呈圓形,染色質(zhì)豐富,與淋巴細(xì)胞很難區(qū)別,實(shí)際上為免疫反應(yīng)的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。大上皮樣細(xì)胞常聚集成大小不一、形狀不規(guī)則的細(xì)胞巢,其間有血管和纖維組織帶,小淋巴樣細(xì)胞常分布在血管周?chē)?,瘤?xì)胞內(nèi)有小片狀或灶狀壞死,并有小出血灶,偶有小點(diǎn)狀鈣化。
電鏡觀察下細(xì)胞有兩種組成:大細(xì)胞為生殖細(xì)胞,小細(xì)胞為淋巴細(xì)胞或巨噬細(xì)胞。生殖細(xì)胞的體積大,呈多邊形,含1個(gè)或多個(gè)大而圓的核,蒼白,疏電子性,核仁突出,常形成纖維的核仁絨球。胞質(zhì)內(nèi)含有少量顆粒狀內(nèi)質(zhì)網(wǎng),大量核蛋白體,糖原顆粒及少量高爾基復(fù)合體,可見(jiàn)少量線粒體、中心粒及微管結(jié)構(gòu),脂質(zhì)粒較大,并呈大泡狀,這種大細(xì)胞外無(wú)基底膜,細(xì)胞間偶見(jiàn)發(fā)育不良的點(diǎn)狀細(xì)胞連接。小細(xì)胞在電鏡下明確為小淋巴細(xì)胞,傾向于呈叢集狀,核為圓形,核周質(zhì)狹小,細(xì)胞小且貧乏,但整個(gè)電子密度比生殖細(xì)胞高得多。有時(shí)可見(jiàn)巨噬細(xì)胞活躍,緊貼瘤細(xì)胞,甚至嵌入瘤細(xì)胞中,使其分解成碎塊,并吞噬而消化。這種現(xiàn)象叫吞噬作用的細(xì)胞內(nèi)消化。
在免疫組化方面可根據(jù)腫瘤的相關(guān)抗原來(lái)識(shí)別,生殖細(xì)胞對(duì)胎盤(pán)堿性磷酸酶反應(yīng)呈陽(yáng)性,多表達(dá)在細(xì)胞膜上。
半數(shù)的生殖細(xì)胞瘤對(duì)人絨毛膜促性腺激素(HCG)表達(dá)陽(yáng)性,但多在合體滋養(yǎng)層巨細(xì)胞上表達(dá),即生殖細(xì)胞的合體滋養(yǎng)葉發(fā)育時(shí)出現(xiàn),在混合性生殖細(xì)胞瘤多有HCG表達(dá)。胎甲球蛋白為陰性,但血清和腦脊液中水平有時(shí)增高,說(shuō)明向胚胎癌轉(zhuǎn)化。
癥狀
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤生長(zhǎng)較快,多數(shù)病程在1年以?xún)?nèi),文獻(xiàn)中記載病程在2天~6年,平均7個(gè)月。生殖細(xì)胞瘤的癥狀與體征主要包括顱內(nèi)壓增高、局部腦定位征和內(nèi)分泌癥狀等。其癥狀與體征的發(fā)展順序一般是先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、繼之出現(xiàn)四疊體受壓癥狀和丘腦下部癥狀。也有少部分病人以四疊體受壓為首先癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高癥狀 生殖細(xì)胞瘤可早期壓迫或梗阻導(dǎo)水管的上端開(kāi)口,引起梗阻性腦積水,當(dāng)腫瘤進(jìn)一步增大時(shí),壓迫第三腦室后部或?qū)苌隙?,使梗阻性腦積水更為突出,因此,幾乎所有的病人都有顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、復(fù)視、視盤(pán)水腫,小兒可有頭圍擴(kuò)大等。后期可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮及展神經(jīng)麻痹等。
2.局部定位征 最常見(jiàn)的定位癥狀有Parinaud綜合征,這是Parinaud于1883年首先指出松果體區(qū)腫瘤可出現(xiàn)上視不能、瞳孔光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙等。其中部分病人同時(shí)合并下視不能,瞳孔光反應(yīng)遲鈍或喪夫、調(diào)節(jié)反應(yīng)減弱及阿羅瞳孔是生殖細(xì)胞瘤的重要體征。約半數(shù)以上的病人可出現(xiàn)小腦癥狀,表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、走路搖晃、眼球震顫等,少數(shù)侵犯基底節(jié)時(shí)可出現(xiàn)偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴及聽(tīng)力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。
3.內(nèi)分泌癥狀 性早熟及巨生殖器為本病突出的內(nèi)分泌癥狀,因此具有較大的診斷價(jià)值。但也可見(jiàn)到性發(fā)育停頓或遲緩。性發(fā)育障礙在15歲以下的兒童發(fā)生率為10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多數(shù)。下丘腦損害可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、肥胖、發(fā)育障礙及性功能低下等。
4.轉(zhuǎn)移 由于生殖細(xì)胞瘤組織松散,很易脫落,故有種植性轉(zhuǎn)移傾向,常沿蛛網(wǎng)膜下腔向基底池、腦室系統(tǒng)和脊髓轉(zhuǎn)移。其轉(zhuǎn)移率一般在10%~37%之間。個(gè)別病例可發(fā)生顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,如頭皮下、肺部等。
對(duì)于出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、眼部癥狀、性早熟的小兒與青少年應(yīng)高度疑診為本病。輔以上述檢查,多能及時(shí)診斷。尤其是上視不能、性發(fā)育障礙和瞳孔對(duì)光反應(yīng)異常,對(duì)本病有重要的診斷意義。
檢查
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查?
1.血液 患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術(shù)后可恢復(fù)正常,復(fù)發(fā)或播散時(shí)再度升高。國(guó)外報(bào)告11例生殖細(xì)胞瘤,所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為術(shù)前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預(yù)后不良。
2.腦脊液 多數(shù)病人壓力增高,部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高,腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞。70%病例腦脊液中可出現(xiàn)上皮樣細(xì)胞,但并不一定意味著發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移。
1.顱骨平片 均可顯示有顱內(nèi)壓增高的征象。40%~60%的病人可有松果體異常鈣化,尤其是當(dāng)鈣化發(fā)生在10~15歲的小兒時(shí),鈣化斑直徑超過(guò)1cm,鈣化向下后方移位者,均是診斷生殖細(xì)胞瘤的有力證據(jù)。
2.放射性核素掃描 連續(xù)腦閃爍斷層核素掃描,絕大多數(shù)可見(jiàn)到核素在腫瘤中蓄積,直徑大于1.5cm。
3.CT掃描 CT掃描可精確地確定其大小、部位及其周?chē)P(guān)系。
平掃CT可見(jiàn)與腦灰質(zhì)等密度或稍高密度,松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤鈣化的幾率較鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤高得多。當(dāng)松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤生長(zhǎng)過(guò)程中有時(shí)將鈣化的松果體(呈彈丸狀)包繞在其中,故鈣化的“彈丸”可能在瘤內(nèi),也可在腫瘤的周邊,常在側(cè)方或后方,偶可被推擠至前方。腫瘤外形呈圓形,不規(guī)則型或呈蝴蝶形,后者在診斷生殖細(xì)胞瘤有著特征性?xún)r(jià)值。正常人松果體鈣化率約為40%,而有生殖細(xì)胞瘤患者的松果體鈣化率近100%;鞍上生殖細(xì)胞瘤可無(wú)鈣化或細(xì)小的鈣化(圖1)。
增強(qiáng)CT:當(dāng)CT平掃發(fā)現(xiàn)病變的情況下應(yīng)立即注藥做CT強(qiáng)化掃描,表現(xiàn)為中度到明顯的均勻一致的強(qiáng)化,少數(shù)強(qiáng)化不均勻,可顯示較小的囊變。故兒童或青少年,CT發(fā)現(xiàn)有松果體區(qū)稍高密度腫物,注藥有均勻強(qiáng)化(少數(shù)可不均勻),若有彈丸狀鈣化,則強(qiáng)烈提示為生殖細(xì)胞瘤。鞍上生殖細(xì)胞瘤位于中線漏斗和(或)垂體進(jìn)入鞍內(nèi),侵犯神經(jīng)垂體也不少見(jiàn)。鞍上生殖細(xì)胞瘤可為圓形或分葉狀,CT平掃和增強(qiáng)與松果體區(qū)相似,但有的學(xué)者指出此部位的生殖細(xì)胞瘤鮮有鈣化發(fā)生。除了上述“單發(fā)性”腫瘤之外,關(guān)于“多發(fā)性”的生殖細(xì)胞瘤,最典型的是在做CT檢查時(shí)同時(shí)發(fā)現(xiàn)2或3個(gè)生殖細(xì)胞瘤。
CT檢查對(duì)生殖細(xì)胞瘤有很大價(jià)值,尤其對(duì)腫瘤的鈣化及腦室擴(kuò)大或移位情況提供重要的資料。不同亞型的生殖細(xì)胞瘤有其特有的表現(xiàn),有時(shí)結(jié)合臨床,甚至可作出腫瘤定性診斷。
4.MRI檢查 MRI對(duì)顯示鞍上小的生殖細(xì)胞瘤(直徑<1cm)或脊髓轉(zhuǎn)移灶十分清楚;顯示松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤常為圓形、橢圓形或不規(guī)則形,多數(shù)T1為等或稍低信號(hào),T2為稍高信號(hào),少數(shù)亦可為等信號(hào);注藥后均勻一致的強(qiáng)化,邊界清楚,有時(shí)少數(shù)僅呈中度或不均勻強(qiáng)化。有報(bào)告20%~58%的生殖細(xì)胞瘤有小的囊變,這些囊變由于蛋白性液體或壞死液化所致,通常極小,有時(shí)在瘤內(nèi)有小出血灶,在T1像為高信號(hào);松果體區(qū)者可侵犯中腦和丘腦,在T2像上有周邊模糊高信號(hào)影。MRI對(duì)腫瘤的種植或播散顯示全面,除了T1及T2像的多發(fā)病灶顯示清晰,而注藥后病變明顯強(qiáng)化。底節(jié)生殖細(xì)胞瘤也是T1等或低信號(hào),而T2稍高信號(hào),注藥后可均勻強(qiáng)化,有的顯示同側(cè)皮層有萎縮現(xiàn)象。
鑒別
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆?
1.松果體區(qū)囊腫 為良性病變,國(guó)外尸檢存在率高達(dá)40%。多數(shù)較小,只有在MRI檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。多數(shù)在MRI上松果體區(qū)有小而圓的囊腫,注藥后輕度環(huán)形強(qiáng)化,有時(shí)囊腫較大可稍壓迫四疊體上丘,CT示囊內(nèi)液體與腦脊液比呈等至高密度,多無(wú)臨床癥狀,也不引起腦積水,絕大多數(shù)不需手術(shù)治療。
2.松果體細(xì)胞瘤 即來(lái)源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞,包括松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤,前者多為邊界清楚的圓形病變,很少通過(guò)腦脊液播散;松果體母細(xì)胞瘤為惡性,局部浸潤(rùn),通常體積較大,質(zhì)地不均勻。松果體細(xì)胞瘤周邊可有鈣化,注藥后可有均勻或不均勻增強(qiáng),有時(shí)神經(jīng)影像上不易與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤區(qū)別,但松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤無(wú)性別傾向,平均年齡較生殖細(xì)胞瘤者大(多在20歲以上)。
3.神經(jīng)膠質(zhì)瘤 多為星形細(xì)胞瘤,極少數(shù)為室管膜瘤,多起源于四疊體或第三腦室后壁。腫瘤有時(shí)很小,但早期引起梗阻性腦積水,MRI見(jiàn)腫物及四疊體熔為一體,壓迫導(dǎo)水管,使其狹窄或閉鎖,注藥后多不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,有時(shí)可見(jiàn)受累的丘腦和腦干出現(xiàn)腫脹,在T2像上可見(jiàn)高信號(hào)。
4.腦膜瘤 松果體區(qū)腦膜瘤少見(jiàn),多為成人(常發(fā)生于40~60歲),常起源于小腦幕切跡游離緣,故常不在正中。腫瘤常為圓形或橢圓形,CT為均勻密度,MRI在T1像為均勻高信號(hào),注藥后可明顯均勻強(qiáng)化,并可顯示在小腦幕上有腦膜尾征(冠狀掃描顯示更為清楚)。
5.脂肪瘤 可發(fā)生在松果體區(qū),為先天性病變,實(shí)際上為胎兒生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中脂肪組織的異位或迷離的結(jié)果,多數(shù)很小,不引起癥狀,更無(wú)需手術(shù)。
6.上皮樣囊腫或皮樣囊腫 可發(fā)生在松果體區(qū),可較大,CT為低密度,CT值低于腦脊液;MRI在T1像為低信號(hào),T2像可變化較大,從低信號(hào)到不均勻信號(hào)皆可。上皮樣囊腫邊界可不規(guī)則,部分邊界可呈蟲(chóng)蝕狀。
7.蛛網(wǎng)膜囊腫 有時(shí)囊腫可較大,囊內(nèi)密度或信號(hào)在CT及MRI為相似于腦脊液,囊壁薄,注藥后可輕度強(qiáng)化。
并發(fā)癥
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾?。?
如進(jìn)行手術(shù)治療,根據(jù)手術(shù)方法的不同,可能出現(xiàn)不同的并發(fā)癥,如損傷中央靜脈可引起術(shù)后偏癱,恢復(fù)多不完全,大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈損傷可導(dǎo)致昏迷,腫瘤部分切除致術(shù)前腦積水未解除,或由于術(shù)后腦組織腫脹導(dǎo)致梗阻性腦積水,需行分流手術(shù)。如果下丘腦損害可出現(xiàn)體溫異常、意識(shí)障礙及應(yīng)激性潰瘍等,應(yīng)給予制酸藥物及促醒藥物、對(duì)癥處理等。手術(shù)創(chuàng)面大、術(shù)中止血不徹底可致腦室內(nèi)積血。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密止血,術(shù)后病情變化時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查CT,作對(duì)癥處理。
預(yù)防
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
無(wú)特殊。
治療
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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.腫瘤切除術(shù) 近年來(lái)普遍應(yīng)用了CT及顯微外科技術(shù),徹底切除生殖細(xì)胞瘤已成為可能。目前常用的手術(shù)入路及其選擇原則為:
(1)經(jīng)頂枕部經(jīng)胼胝體入路:適用于第三腦室后部的生殖細(xì)胞瘤。一般做右側(cè)頂枕較大的骨瓣,內(nèi)緣達(dá)矢狀竇旁。
(2)經(jīng)幕下小腦上入路:適用于腫瘤位于四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側(cè)臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。
(3)經(jīng)枕部小腦幕入路:腫瘤位于四疊體上方時(shí)可采用此入路。術(shù)中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。
(4)經(jīng)側(cè)腦室三角區(qū)入路:主要用于腫瘤向一側(cè)大腦半球生長(zhǎng)時(shí)。術(shù)后常有同向偏盲。
(5)經(jīng)額部側(cè)腦室入路:可行冠狀切口,右額骨瓣成型開(kāi)顱。
值得注意的是任何入路均應(yīng)注意保護(hù)好大腦深靜脈,腫瘤應(yīng)分塊切除,術(shù)中應(yīng)避免損傷瘤周的腦組織。目前生殖細(xì)胞瘤的手術(shù)原則是盡可能地徹底切除,術(shù)后放射治療,或先行分流手術(shù),然后再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除,實(shí)際上是不可能的)。是否適于全切除,首先取決于腫瘤的組織學(xué)結(jié)構(gòu),其次是腫瘤擴(kuò)展部位。小的和中等大小的生殖細(xì)胞瘤有時(shí)可以全切,術(shù)后死亡率較高。
2.腦脊液分流術(shù) 鑒于腫瘤全切除困難,術(shù)后死亡率高,即使腫瘤全切除后,仍難免復(fù)發(fā)。因此,有人主張采用腦脊液分流術(shù)加術(shù)后放療。以往多采用側(cè)腦室-枕大池分流術(shù)或第三腦室造瘺術(shù)。近年來(lái)多采用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術(shù)。分流術(shù)的目的是為了解除梗阻性腦積水,術(shù)后輔以放療。有人主張所有病人不管是否行全切術(shù),如有顱內(nèi)壓增高,腫瘤切除前2周,尤其是腫瘤部分切除者均應(yīng)行腦脊液分流術(shù)。由于生殖細(xì)胞瘤極易脫落沿腦脊液播散,故已有分流術(shù)后發(fā)生腹腔或全身轉(zhuǎn)移的報(bào)道。
3.立體定向活檢術(shù) 可在CT導(dǎo)向下行立體定向活檢術(shù),明確病理診斷,為下一步治療提供資料。
4.術(shù)后放療及化療 生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射線極為敏感。術(shù)后輔以放療可獲穩(wěn)定的療效。但體積較大的腫瘤可以復(fù)發(fā),對(duì)此類(lèi)病人應(yīng)加大照射劑量和擴(kuò)大照射野。由于生殖細(xì)胞瘤發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔及脊髓種植的轉(zhuǎn)移率達(dá)3%~57%,故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不管腦和脊髓有無(wú)轉(zhuǎn)移,均應(yīng)常規(guī)行全腦和脊髓放療。一般一個(gè)療程的劑量為40~60Gy,照射野大約為60~100cm2,整個(gè)脊髓的放療劑量為20~30Gy。1歲以?xún)?nèi)小兒劑量為成人的50%,5歲兒童為成人劑量的75%,8歲以上與成人劑量相同。放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周?chē):坌纬傻恼尺B,盡管如此也有人主張術(shù)前應(yīng)照射20~30Gy的劑量,以減少腫瘤的血液循環(huán)和切除腫瘤時(shí)的出血。
生殖細(xì)胞瘤化學(xué)治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類(lèi)、長(zhǎng)春新堿、環(huán)己亞胺、放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博萊霉素、順氯胺鉑等。有不少學(xué)者采用不同的化療藥物對(duì)生殖細(xì)胞瘤進(jìn)行治療,均獲一定療效,故認(rèn)為生殖細(xì)胞瘤對(duì)某些化療藥物是敏感的,可將聯(lián)合化療作為術(shù)后的一種輔助治療。
(二)預(yù)后
盡管生殖細(xì)胞瘤的全切除或部分切除的手術(shù)死亡率已降至5%~10%,但是鑒于生殖細(xì)胞瘤的性質(zhì)和部位,即使全切后也難免復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,故預(yù)后不良。有人長(zhǎng)期追蹤直接手術(shù)的病例,最晚者術(shù)后4年復(fù)發(fā)。
術(shù)后輔以放療,病人可生存5~20年,有的病例放療后1.5~2個(gè)月轉(zhuǎn)移的生殖細(xì)胞瘤也全消失。但放療后1年有20%的腫瘤復(fù)發(fā),即使CT掃描顯示腫瘤已完全消失者,也可迅速?gòu)?fù)發(fā),因此,所有病例應(yīng)定期復(fù)查CT。
生殖細(xì)胞瘤的1年生存率為85.7%,5年以上生存率為35.7%,經(jīng)過(guò)綜合治療50%~80%病人可生存5年以上,25歲以下的病人,5年生存率更高。