闌尾腺癌疾病
疾病介紹
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闌尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)為一罕見闌尾疾病，由Berger(1882)首先報道。闌尾腺癌約占闌尾切除標本中0.08%，其中位發(fā)病年齡較高，為50歲左右，這一特點在臨床診斷上有一定意義。
病因
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闌尾腺癌是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)發(fā)病機制
1.病理分型 闌尾腺癌有黏膜型和結(jié)腸型兩種類型。
(1)黏膜型：又稱囊腺癌，起源于囊腺瘤，多為分化良好的細胞，與卵巢囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，導(dǎo)致腹膜假性黏液瘤，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。
(2)結(jié)腸型：是息肉狀或潰瘍狀腫瘤，起源于管狀或管狀絨毛狀腺瘤，與結(jié)腸的腺癌相似，沿淋巴道和血道轉(zhuǎn)移。
2.轉(zhuǎn)移途徑 闌尾腺癌好發(fā)于闌尾根部，所以易侵犯回盲部和結(jié)腸。轉(zhuǎn)移途徑主要有：①淋巴途徑，結(jié)腸型最常見，一旦腫瘤侵犯黏膜下層，則極易沿闌尾系膜淋巴結(jié)、回盲動脈淋巴結(jié)、右半結(jié)腸動脈淋巴結(jié)，甚至腹主動脈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。②血液轉(zhuǎn)移，可沿門靜脈系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至肝臟，進一步轉(zhuǎn)移至全身的組織和器官。③直接浸潤和種植，可侵犯鄰近腸系膜、盲腸、輸尿管，甚至盆腹腔種植轉(zhuǎn)移。黏膜型容易發(fā)生這種類型轉(zhuǎn)移，術(shù)中可見數(shù)個至數(shù)百個大至雞蛋，小至芝麻的膠凍樣結(jié)節(jié)，常伴腹水。發(fā)生腹腔轉(zhuǎn)移的結(jié)腸型腺癌則主要是黏液腺癌，其次是分化性腺癌，多出現(xiàn)于晚期病人。
癥狀
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闌尾腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.腹痛與腫塊 右下腹痛或右下腹包塊是本病的主要表現(xiàn)。由于腫瘤使闌尾根部狹窄，甚至閉塞，導(dǎo)致闌尾腔內(nèi)分泌物排出受阻，黏液積聚。也可并發(fā)感染，使腔內(nèi)壓力增加，出現(xiàn)類似闌尾炎表現(xiàn)。常被大網(wǎng)膜包裹，與周圍組織粘連形成包塊，因此術(shù)前易誤診為闌尾膿腫。
2.消耗癥狀 可表現(xiàn)惡性腫瘤的消耗癥狀，如消瘦、乏力、腹水、食欲下降等。
3.闌尾穿孔與腸梗阻 闌尾腺癌的穿孔率高，可達39%～55%?？赡芘c該病發(fā)病隱匿，誤診率高，確診時腫瘤多較大，且闌尾管壁薄，管腔狹小，伸展性小，腺癌又多發(fā)于近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而壓力增高致破裂穿孔，當(dāng)然也不排除是腫瘤侵犯結(jié)腸出現(xiàn)壞死崩解而穿孔。穿孔容易導(dǎo)致術(shù)后腹腔種植轉(zhuǎn)移，但文獻報道不會影響病人的預(yù)后。少數(shù)病例可伴腸梗阻。
對年齡40歲以上，長期右下腹痛或無痛性包塊，經(jīng)抗炎、對癥治療沒有好轉(zhuǎn)或縮小甚至加重或增大，伴貧血、消瘦、甚至腹水者;或闌尾切除后傷口遷延不愈，甚至形成瘺管者，應(yīng)疑為本病?？尚蠿線鋇灌腸、B超、CT等檢查診斷。對術(shù)前不能獲得病理診斷者，亦需剖腹探查。
本病癥狀無特異性，且容易誤診為急慢性闌尾炎或闌尾膿腫。常常因急性闌尾炎行手術(shù)時發(fā)現(xiàn)局部腫物而懷疑該病，應(yīng)行術(shù)中冰凍切片檢查以確診。
檢查
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闌尾腺癌應(yīng)該做哪些檢查？
1.血液檢查 并發(fā)闌尾急性炎癥時可有白細胞計數(shù)的升高，出現(xiàn)全身消耗性癥狀時，病人可有血紅蛋白的降低等。但在原發(fā)闌尾炎的診斷上無特異性。
2.組織病理學(xué)檢查 在纖維腸鏡下取腫物進行病理學(xué)檢查，可明確診斷。
1.X線鋇灌腸 可見盲腸段呈外壓性弧形壓跡或充盈缺損，黏膜皺襞紊亂甚至消失，腸壁僵硬。
2.B超檢查 可發(fā)現(xiàn)右下腹團塊狀影，邊界不清，呈低回聲，腫瘤較小時可能僅見闌尾增粗。
3.CT、MRI檢查可有所發(fā)現(xiàn)。
4.纖維腸鏡檢查 可見盲腸外壓性隆起，部分黏膜糜爛、水腫，嚴重者可觸及腫物。
鑒別
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闌尾腺癌容易與哪些疾病混淆？
闌尾腺癌應(yīng)與盲腸癌、卵巢腫瘤、闌尾類癌等相鑒別。
并發(fā)癥
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闌尾腺癌可以并發(fā)哪些疾??？
1.闌尾穿孔 因闌尾管壁薄，管腔狹小，加之分泌物阻塞和腫瘤浸潤，易并發(fā)闌尾穿孔。臨床可出現(xiàn)局部腹膜刺激癥狀，極易導(dǎo)致腫瘤細胞在腹腔的種植。
2.腸梗阻 黏膜型腺癌伴腹腔轉(zhuǎn)移的病例，可因為腫瘤壓迫或侵犯腸管導(dǎo)致機械性或功能性腸梗阻。若未能積極治療，病人可因腸梗阻而死亡。
預(yù)防
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闌尾腺癌應(yīng)該如何預(yù)防？
提高該病生存率，其術(shù)前確診率是關(guān)鍵。而做這點相當(dāng)不易。Mayo Clinic報道一組闌尾腺癌病人，均未在術(shù)前確診，而術(shù)中確診者也僅有42%，多數(shù)是在術(shù)后病理檢查才發(fā)現(xiàn)。因此，臨床醫(yī)生在處理闌尾炎時要警惕腺癌的可能，術(shù)中應(yīng)將闌尾管腔切開，檢查有無腫物。對可疑病例應(yīng)及時冰凍切片檢查。對確診病人爭取行一期右半結(jié)腸切除術(shù)。此外，對于分化良好的闌尾腺癌需要術(shù)后嚴密隨訪，爭取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及時治療。文獻報道35%～60%的病人可能會同時或異時出現(xiàn)腸內(nèi)或腸外的腫瘤，所以要注意術(shù)前診斷防止漏診，術(shù)中探查排除合并腹腔腫瘤，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)異時性腫瘤。
治療
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闌尾腺癌治療前的注意事項
(一)治療
與右半結(jié)腸癌治療原則相似，多以手術(shù)等綜合治療為主，可輔助化療。
1.手術(shù)治療
(1)單純闌尾切除術(shù) 有學(xué)者認為腫瘤分化良好，無淋巴轉(zhuǎn)移和侵犯靜脈，體積小未侵及黏膜下層者，可考慮僅行單純闌尾切除術(shù)，不需二次右半結(jié)腸切除術(shù)。但大多數(shù)學(xué)者不同意上述觀點，目前仍存在爭議。
(2)右半結(jié)腸切除術(shù) Hesketh報道單純闌尾切除術(shù)后5年生存率為20%，而右半結(jié)腸切除術(shù)后則有63%。一次右半結(jié)腸切除較第二次右半結(jié)腸切除預(yù)后明顯要好。因此對可疑病例需要認真探查，術(shù)中冰凍切片檢查以爭取一次根治性手術(shù)，避免一次闌尾切除，二次根治術(shù)的發(fā)生。
由于本病早期癥狀不典型，待出現(xiàn)癥狀時腫瘤通常已侵犯全層，甚至淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因此對可切除病例均需行右半結(jié)腸切除，術(shù)中腹腔化療(0.5%氟尿嘧啶灌洗術(shù)野)。即使為早期病例，僅侵犯黏膜下層，也應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)。其原因是：①闌尾的肌層薄，侵及黏膜下層與漿膜很接近;②闌尾腺癌多位于闌尾根部，單純的闌尾切除很難保證安全無瘤的切緣;③黏膜下層淋巴管豐富，容易發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移;④即使行右半結(jié)腸切除不會影響病人的日常生活;⑤病人與家人容易接受合理的擴大的腫瘤根治手術(shù)。
若術(shù)中未發(fā)現(xiàn)闌尾腺癌而僅行闌尾切除術(shù)，則應(yīng)于術(shù)后2周內(nèi)補行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后加強輔助治療。
(3)右半結(jié)腸切除術(shù)加雙側(cè)卵巢切除術(shù) 由于闌尾腺癌極易種植轉(zhuǎn)移至卵巢，因此對女性病人術(shù)中要注意探查，必要時快速活檢，以決定是否一并切除。
2.術(shù)后化療 對Dukes B期病人可予口服化療藥物，如卡培他濱(希羅達)，優(yōu)福定片(UFT)，或優(yōu)福定片(UFT) 亞葉酸鈣(CF)。Dukes C期給予氟尿嘧啶(5-FU) 亞葉酸鈣(CF)靜脈化療，使用48h持續(xù)灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可減輕副作用，且療效較好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基礎(chǔ)上加用順鉑。羥喜樹堿、卡培他濱、奧沙力鉑(樂沙定,L-OHP)、伊立替康(開普拓,CPT-11)為結(jié)直腸癌化療開辟了新的前景。對年輕的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半結(jié)腸切除術(shù)的需要適當(dāng)加強輔助治療。
3.放療 小宗回顧性病例分析提示輔助性放療對闌尾腺癌有一定療效，但需要防止出現(xiàn)放射性腸炎等并發(fā)癥，因此對放療設(shè)備要求較高。目前尚缺乏前瞻性對照試驗證實。
4.腹膜切除術(shù)加化療 對于黏膜型腺癌伴腹腔轉(zhuǎn)移的病例應(yīng)積極治療，多數(shù)病人可因腫瘤壓迫并發(fā)腸梗阻，成為致死原因。事實上腫瘤多數(shù)僅侵犯腹膜的淺表，而深度侵犯較少見。目前有學(xué)者提出腹膜切除并圍術(shù)期腹腔和(或)全身絲裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化療能夠取得長期生存的療效。
(二)預(yù)后
Arnold等報道該病術(shù)后5年生存率為63%，與右半結(jié)腸癌相似，黏膜型預(yù)后較結(jié)腸型好。
