皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年來才認(rèn)識(shí)的一種少見的原發(fā)性皮膚淋巴瘤。

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前暫無相關(guān)資料

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病理特點(diǎn) 皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細(xì)胞浸潤，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細(xì)胞圍繞單個(gè)脂肪細(xì)胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式。瘤細(xì)胞大小不一，小細(xì)胞的特點(diǎn)為核顯著不規(guī)則，染色質(zhì)深染，核仁不明顯，胞質(zhì)稀疏淡染。大細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為細(xì)胞核大而圓，染色質(zhì)散在，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細(xì)胞，散在于腫瘤細(xì)胞周圍，其胞內(nèi)、外可見大量的核碎裂小體。60%的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發(fā)的肉芽腫反應(yīng)。多數(shù)病例有血管的腫瘤細(xì)胞浸潤。

2.核碎裂小體和凋亡 組織細(xì)胞內(nèi)外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內(nèi)存在普遍的凋亡現(xiàn)象。目前尚不清楚凋亡小體來源于何種細(xì)胞，推測可能來源于細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶細(xì)胞如脂肪細(xì)胞或其他非腫瘤性細(xì)胞，但也有可能來源于腫瘤細(xì)胞本身。目前已清楚CTL可通過多種途徑誘導(dǎo)靶細(xì)胞的凋亡，在效應(yīng)細(xì)胞/靶細(xì)胞比例很高時(shí)，某一克隆的CTL細(xì)胞可對其他克隆的CTL細(xì)胞產(chǎn)生攻擊作用而使之凋亡。

3.免疫學(xué)表型 表達(dá)一種或多種T細(xì)胞的特征性標(biāo)志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數(shù)腫瘤細(xì)胞CD8陽性，腫瘤細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒顆粒蛋白T細(xì)胞內(nèi)抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)彌漫性強(qiáng)陽性，這兩點(diǎn)強(qiáng)烈提示腫瘤源于CTL。個(gè)別同時(shí)表達(dá)CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數(shù)CD30陽性、CD56陽性。B細(xì)胞特異性標(biāo)志、CD69和溶酶體陰性。

基因型分析顯示大多數(shù)有TCRγ的克隆性重排。

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床特點(diǎn)為深部皮下結(jié)節(jié)或斑塊，質(zhì)硬，棕褐色至紅色，幾乎均為多發(fā)，最大直徑可達(dá)10cm以上。好發(fā)于四肢，其次為軀干，也可累及面部和頸部皮膚，有的可自發(fā)消退，有的病人皮下結(jié)節(jié)反復(fù)發(fā)生，確診前病史可達(dá)數(shù)年至10余年，多數(shù)病人有全身癥狀如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、乏力、消瘦和肌痛。腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)，常局限于皮下組織，很少播散。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查確診。

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？

早期活檢病理往往診斷為非特異性脂膜炎癥。部分病人有肝功能異常。

1.外周血 貧血、粒細(xì)胞和血小板減少，白細(xì)胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。

2.組織活檢 早期可表現(xiàn)為非特異性脂膜炎，其后出現(xiàn)淋巴樣腫瘤細(xì)胞浸潤。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征可做相關(guān)的檢查。

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

1.良性皮下脂膜炎癥 臨床上也表現(xiàn)為相似的深部皮下結(jié)節(jié)，組織學(xué)上皮下組織也被致密的淋巴細(xì)胞浸潤，可伴有脂肪壞死。但臨床進(jìn)展緩慢，有自發(fā)消退傾向，一般不發(fā)展為淋巴瘤和全身侵犯。組織學(xué)上浸潤細(xì)胞有典型性表現(xiàn)和圍繞單個(gè)脂肪細(xì)胞花邊樣排列的現(xiàn)象，這兩點(diǎn)可將大多數(shù)病例與本病鑒別。但在淋巴瘤的早期階段，腫瘤細(xì)胞的不典型性不明顯，此時(shí)可借助免疫表型來區(qū)分這兩種疾病。良性皮下脂膜炎癥的細(xì)胞群主要為B細(xì)胞和非單一形態(tài)的漿細(xì)胞，T細(xì)胞散在其中，常以CD4 細(xì)胞占多數(shù)或CD4 和CD8 細(xì)胞兩者比例相近，只有少數(shù)細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒顆粒蛋白染色陽性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 細(xì)胞為主，細(xì)胞毒顆粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍強(qiáng)陽性。良性皮下脂膜炎癥無TCR基因的克隆性重排，這一點(diǎn)對兩者的鑒別也很有幫助。

2.其他T細(xì)胞淋巴瘤 如大細(xì)胞間變性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)、鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型外周T細(xì)胞淋巴瘤，這些淋巴瘤均可繼發(fā)侵犯皮下組織，易與本病混淆。但這些腫瘤的浸潤方式與本病不同，常融合成片，而無圍繞脂肪細(xì)胞呈花邊樣排列的現(xiàn)象，核碎裂小體少見。

3.非特殊型外周T細(xì)胞淋巴瘤 常為CD4陽性，胞內(nèi)無細(xì)胞毒顆粒蛋白。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表現(xiàn)為深部皮下結(jié)節(jié)和皮下脂膜的壞死，有侵犯血管的傾向，部分病人也有噬細(xì)胞綜合征。但多有皮膚器官的侵犯如鼻咽和肺。腫瘤細(xì)胞常為CD56陽性，無TCR基因的重排，常與EB病毒感染相關(guān)。

4.大細(xì)胞間變性淋巴瘤 也可同時(shí)表達(dá)穿孔蛋白和TIA-1。雖然少數(shù)SCPTCL也可表達(dá)CD30，但ALCL的CD30常呈普遍強(qiáng)陽性表達(dá)，具有膜和高爾基體染色的特征性表現(xiàn)。再則，t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的檢測，有助于ALCL與SPCTL的診斷。

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾??？

最主要的并發(fā)癥為感染及出血，也是本病最常見的死亡原因。

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無相關(guān)資料

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

按中高度惡性淋巴瘤治療。

(二)預(yù)后

約50%的病人于診斷后3年內(nèi)死亡，60%以上的病人死亡原因與噬血細(xì)胞綜合征引起的感染和出血相關(guān)。